完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位(TGA)是由于胚胎發(fā)育的第5～7周，縱隔扭轉(zhuǎn)不全或不呈螺旋扭轉(zhuǎn)，引起的主、肺動(dòng)脈換位，因而體、肺循環(huán)成為各自獨(dú)立的循環(huán)，即體靜脈的靜脈血回流入右房、右室，經(jīng)主動(dòng)脈又到達(dá)全身各個(gè)組織器官，肺靜脈的動(dòng)脈血回流入左房、左室，經(jīng)肺動(dòng)脈又到達(dá)肺臟，故患兒難以存活。如合并其他心臟畸形，存在兩循環(huán)之間的分流通道，則可交換少量混合血暫時(shí)維持生命。兩側(cè)分流量不等，周而復(fù)始，可引起肺動(dòng)脈高壓、阻塞，心室的擴(kuò)張、肥厚，心力衰竭而死亡。
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