1大動脈錯位介紹編輯本段
大動脈錯位介紹
大動脈錯位是指由于發(fā)育畸形而引起大血管間關系的變化，包括完全性大血管錯位、糾正型大血管錯位、右心室雙出口、大血管錯位伴單心室等，其中以完全性大血管錯位最為常見。
(一)完全性大血管錯位亦稱右型大血管錯位，此時主動脈自右心室發(fā)出，而肺動脈自左心室發(fā)出，主動脈位于肺動脈的前右。常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈口狹窄、主動脈口狹窄、房室共道永存、三尖瓣閉鎖等。
大血管的完全錯位，使從周圍靜脈回流的未氧合血，到右心房和右心室后不經(jīng)肺而結(jié)合直接噴入主動脈;從肺靜脈回流的氧合血到左心房和左心室后，再噴入肺動脈回到肺。大小循環(huán)之間互不溝通，病人將無法生存。心房間隔缺損、心室間隔缺損和動脈導管未閉等畸形的合并存在，足以溝通此兩循環(huán)，但周圍動脈的血氧含量仍低，其病理生理的改變?nèi)Q于這些溝通的大小和是否同時有肺動脈口狹窄。
病孩出生后即有紫紺，嬰兒期喂食困難，體重增長慢、氣喘、咳嗽、易患呼吸道感染，常在四個月內(nèi)出現(xiàn)心力衰竭。伴有動脈導管未閉的病人病情，下半身紫紺較輕，杵狀指(趾)常在半歲后才出現(xiàn)。心濁音界增大。合并心室間隔缺損者，胸骨左緣特別是第三肋間有全收縮期吹風樣返流型雜音，常有奔馬律。合并肺動脈瓣狹窄者，則心底部有收縮期吹風樣噴射型雜音。X線片見肺血管影增加(合并肺動脈口狹窄者例外)，心底部血管影較窄，肺動脈總干弧消失，主動脈影小(側(cè)位見升主動脈向前移位)，左、右心室和右心房增大，左心緣長而向外側(cè)凸，使心影如斜置的雞卵，其尖端向左下方。大、小循環(huán)間溝通小者，心電圖常示右心室和右心房肥大，溝通大者常示雙側(cè)心室肥大。超聲心動圖示在同一探測部位中，同時能測到主動脈瓣和肺動脈瓣兩種回聲。磁共振電腦斷層顯象橫面示主動脈向前向右移位。矢面示主動脈在前從形態(tài)為右心室的心腔發(fā)出，而肺動脈在后從形態(tài)為左心室的心腔發(fā)出。右心導管檢查示右心室壓力增高，收縮壓與主動脈收縮壓相等，心導管可從右心室進入主動脈，也可能通過合并存在的溝通而得以進入所有普通四個心腔和兩根大血管。血液分流情況隨合并存在的溝通情況而異。選擇性右心室造影可見主動脈同時顯影。
本病預后差，平均在出生后3-19個月內(nèi)死亡，只有少數(shù)能存活至20-30歲。
手術治療需分兩步進行，嬰兒期先行閉胸式或開胸式的心房間隔缺損成形術，在心房間隔上造孔，增加兩循環(huán)之間的溝通使病嬰能生存。待成長至2-3歲時，施行直視下糾治術。
(二)糾正型大血管錯位亦稱左型大血管錯位，主動脈位于肺動脈的前左，在大血管錯位的同時有心室和房室瓣的轉(zhuǎn)位，由于心室的轉(zhuǎn)位從功能上糾正了錯位的大血管引起的血流異常。即周圍靜脈血回流到左心室(執(zhí)行右心室的功能)噴入肺動脈;肺靜脈血回流到右心室(執(zhí)行左心室的功能)噴入主動脈。病人無需依靠其他先天性的缺損來維持生命，多無癥狀，也無紫紺，其本身無需治療。但本病常合并其它畸形并引起相應的病理生理變化，需加以處理。
(三)右心室雙出口由于大血管錯位不夠完全，以致主動脈和肺動脈都從右心室發(fā)出，或肺動脈騎跨在左、右心室之上;常同時伴有心室間隔缺損等畸形。病孩出生后即有紫紺。預后差。選擇性右心室造影可明確診斷?？尚泄孟⑿曰蚣m治手術。
(四)大血管錯位伴單心室這是左型或右型大血管錯位伴有單心室畸形;除非有嚴重的肺動脈口狹窄，否則紫紺不太嚴重。常同時伴有其它先天性畸形。預后差。右心導管檢查和選擇性右心室造影，可明確診斷?？尚泄孟⑿曰蚣m治手術。
2大動脈錯位治療方法編輯本段
大動脈錯位治療方法
完全性大動脈錯位的涵義是兩根大動脈位置錯換，主動脈接受來自從右心室的體循環(huán)靜脈血，而肺動脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個隔絕的循環(huán)系統(tǒng)，即右心房→右心室→主動脈→全身→體靜脈→右心房為一個循環(huán);左心房→左心室→肺動脈→肺→肺靜脈→左心房為另一個循環(huán)系統(tǒng)。
(一)內(nèi)科治療新生兒
一旦確診，立即應用前列腺素E1靜脈滴注，治療劑量為0.1μg/(kg·min)。若見效果，可維持24小時或數(shù)日保持動脈導管開放，血氧飽和度升高，紫紺減輕，另外控制心力衰竭，糾正缺氧、酸中毒，為進一步治療創(chuàng)造條件。
(二)手術治療：主要有以下的手術方法。
(三)姑息性手術方法
1、氣囊導管撐裂房隔術(Rashkind術)在新生兒擬診大動脈錯位時應用氣囊導管插入右心室造影，明確診斷后將導管退入右心房，經(jīng)卵圓孔入左心房，經(jīng)測壓或測血氧證實后，注入1.5～2.0ml造影劑張開氣囊，然后迅速將氣囊拉回右房或下腔靜脈。這樣重復操作2～3次，確保房間隔得到適當?shù)乃毫?。滿意結(jié)果應是血氧飽和度升高，酸中毒糾正，左、右心房間的壓差消失，一般緩解約在1歲左右，故主張在6月～1歲施行糾治術。常見并發(fā)癥為心臟穿破，三尖瓣和下腔靜脈撕裂傷，手術死亡率約5%。
2、部分房間隔切除術(Blalock-Hanlon手術)如Rashkind術后緩解仍不滿意，紫紺繼續(xù)加重可采用閉式手術方式，切除一部分房間隔的右緣，人為地造成較大的房間隔缺損，?？商峁┳銐虻淖?、右心房混合血而減輕癥狀，常適用于幼兒。
3、體-肺動脈分流術(Shunt術)包括各種體-肺動脈的吻合術，適用于大動脈錯位合并肺動脈狹窄的病例，改善缺氧效果較好，適用于幼兒，手術簡單。但如吻合口過大而致分流入肺循環(huán)的血流量過多可引起心力衰竭。
4、肺動脈環(huán)扎術(Banding術)適用于嬰兒大動脈錯位因肺血管血流量過多引致充血性心力衰竭，而又不宜作糾治手術者。應用束帶環(huán)扎肺總動脈約50～60%，束帶長度為24mm加體重公斤數(shù)mm。要求二端壓力差為5.332kPa(40mmHg)，肺動脈壓力比環(huán)扎前下降1/3，同時右心室壓力比環(huán)扎前上升1/4，束扎遠端的肺動脈壓力降至主動脈壓的1/3～1/2，左心房壓力略有降低，主動脈壓力略有上升。術后達到心內(nèi)左向右分流量減少，肺血流量減少，使肺血管床承受壓力減少，為糾治手術創(chuàng)造條件，主要并發(fā)癥為右心室流出道或肺動脈阻塞而致右心衰竭。
(四)糾治性手術方法
1、心房內(nèi)改道手術(Mustard術)應用心包或滌綸織物在右心房內(nèi)建成屏障，置于上、下腔靜脈的周圍，將腔靜脈的血(即體循環(huán)的靜脈血)引向三尖瓣口而入后左側(cè)心室入肺，將肺靜脈血引向三尖瓣口而入前右側(cè)心室入主動脈，雖在解剖學上使畸形更復雜，但在血流動力學上達到生理功能的要求。并發(fā)癥有腔靜脈、肺靜脈阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣關閉不全等。
2、Senning術應用房間隔組織與心房壁作成心內(nèi)與心外隧道，以糾轉(zhuǎn)靜脈血流。與Mustard術的不同點為：只需較小補片作心房內(nèi)隧道，有利于保存心房的發(fā)育能力，不像Mustard術后血流在房間隔水平通過，而是經(jīng)心臟外通道，不存在精確的補片設計問題，術后心房功能不受影響，腔靜脈及肺靜脈阻塞少見。并發(fā)癥為心律失常和心力衰竭。
3、Rastelli術應用帶瓣心外導管重建右心室和肺動脈的連續(xù)性，從而糾治右心室與肺動脈之間的嚴重梗阻，甚至完全中斷。并發(fā)癥有外導管瓣膜鈣化、失靈和梗阻、出血、心力衰竭等。
4、大動脈的解剖學糾治術(Switch術)將主動脈移入左心室，肺動脈移入右心室，是一種理想、合理的手術。但需進行冠狀動脈移植，在技術上要求很高。并發(fā)癥為心力衰竭，冠狀動脈開口狹窄而致心肌缺血。
5、Damas-Kaye-Stanel術不需冠狀動脈移植，在肺動脈分叉處橫斷肺總動脈，近端整修為斜口，主動脈后外側(cè)從切開與近端肺總動脈作端側(cè)吻合。經(jīng)右心室流出道切口將室間隔缺損修補，主動脈瓣沿瓣環(huán)用滌綸補片將右心室流出道封閉，用帶瓣外導管架于右心室和遠端肺動脈之間。并發(fā)癥有帶瓣外導管的鈣化、失靈、梗阻和心力衰竭。
3大動脈錯位治療編輯本段
大動脈錯位治療
完全性大動脈錯位的涵義是兩根大動脈位置錯換，主動脈接受來自從右心室的體循環(huán)靜脈血，而肺動脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個隔絕的循環(huán)系統(tǒng)。
手術適應證
(1)生后即有嚴重紫紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術時，可急診行氣囊導管撐裂房隔術。如果手術失敗，紫紺不減輕，血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房間隔切除術。
(2)伴室間隔缺損的大動脈錯位，內(nèi)科治療不能控制充血性心力衰竭，應在生后1～2日施行肺動脈環(huán)扎術。
(3)大動脈錯位伴肺動脈狹窄，施行體肺動脈分流術。
(4)生存的病孩在6月～1歲，則可施行糾治術。
4大動脈錯位病理分類編輯本段
大動脈錯位病理分類
完全性大動脈錯位的涵義是兩根大動脈位置錯換，主動脈接受來自從右心室的體循環(huán)靜脈血，而肺動脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個隔絕的循環(huán)系統(tǒng)，根據(jù)有并存的心臟血管畸形，本病可分為四型
Ⅰ型室間隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉(可能有動脈導管未閉)，約占50%左右。
?、蛐桶樾氖议g隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉)，約占25%。
?、笮桶榉蝿用}狹窄及/或室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉)，約占10%。
Ⅳ型伴室間隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形，約占15%。
5大動脈錯位檢查編輯本段
大動脈錯位檢查
完全性大動脈錯位的涵義是兩根大動脈位置錯換，主動脈接受來自從右心室的體循環(huán)靜脈血，而肺動脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個隔絕的循環(huán)系統(tǒng)，即右心房→右心室→主動脈→全身→體靜脈→右心房為一個循環(huán);左心房→左心室→肺動脈→肺→肺靜脈→左心房為另一個循環(huán)系統(tǒng)。
胸片檢查：出生時心臟大小正常，以后日益增大，肺血管影紋增多，心臟輪廓呈斜置蛋形，因主動脈、肺動脈影前后重疊，故上縱隔心蒂部狹小。除非伴有肺動脈狹窄，一般肺血管影紋增多。有大型室間隔缺損伴肺動脈高壓則心臟顯著擴大，肺血管影增多并可呈現(xiàn)肺水腫表現(xiàn)。
心電圖檢查：電軸電偏，右心室肥大，并有室間隔缺損或動脈導管未閉者，則左、右心室肥大和心肌損害。
超聲心動圖檢查：主動脈根部水平橫切面顯示肺動脈位于左后方，主動脈位于右前方，起源于左心室的肺動脈分為左右兩支，主動脈則起源于右心室，肺動脈瓣比主動脈瓣開放早而關閉遲。
右心導管檢查：經(jīng)股靜脈插入導管進入右心房、右心室再進入主動脈，亦可在右心房內(nèi)通過卵圓孔未閉進入左心房再經(jīng)左心室進入肺動脈。右心室收縮壓接近體循環(huán)壓力，主動脈內(nèi)血氧飽和度低。
右心室造影：主動脈立即顯影，如有室間隔缺損，不但可顯示其大小和位置，而且左心室及肺動脈也同時顯影。
6大動脈錯位治療方式編輯本段
大動脈錯位治療方式
大動脈錯位后，因為兩個心室承擔的功能不同(左心室轉(zhuǎn)變?nèi)コ袚窝h(huán)，右心室轉(zhuǎn)變?nèi)コ袚w循環(huán))，所以心室的壓力也不同。如果室間隔是完整的，那么 連接肺動脈的左心室壓力會很快的下降，一旦手術將大動脈調(diào)轉(zhuǎn)，主動脈重新與左心室連接，收縮壓已下降的左心室將不能承擔將血液泵出以供應全身各器官的體循 環(huán)的任務，手術后患兒不能存活。因此手術年齡越小越好(一般不超過出生后3周)，一定要在左心室壓力下降之前。
如果有室間隔缺損，那么血流 在左右心室間可相互流動，兩側(cè)心室的壓力能維持平衡，左心室雖然連接的是肺動脈，但壓力沒有下降，左心室照樣可以發(fā)育，左心室的收縮功能不會很快退化。但 是肺動脈承受的是左心室壓力，容易發(fā)生肺動脈高壓。因此也應該近早手術，手術年齡最好不要超過3個月。
出生后一旦發(fā)現(xiàn)青紫，不論有無呼吸困難，應馬上到有治療心臟專科醫(yī)院進行檢查，可以通過心臟超聲檢查作出診斷，以免錯過最佳手術時機，失去手術指征。我們主張出生后1個月內(nèi)進行手術治療。
7大動脈錯位手術時機編輯本段
大動脈錯位手術時機
大動脈錯位后，因為兩個心室承擔的功能不同(左心室轉(zhuǎn)變?nèi)コ袚窝h(huán)，右心室轉(zhuǎn)變?nèi)コ袚w循環(huán))，所以心室的壓力也不同。如果室間隔是完整的，那么連接肺動脈的左心室壓力會很快的下降，一旦手術將大動脈調(diào)轉(zhuǎn)，主動脈重新與左心室連接，收縮壓已下降的左心室將不能承擔將血液泵出以供應全身各器官的體循環(huán)的任務，手術后患兒不能存活。因此大動脈錯位手術年齡越小越好(一般不超過出生后3周)，一定要在左心室壓力下降之前。
如果有室間隔缺損，那么血流在左右心室間可相互流動，兩側(cè)心室的壓力能維持平衡，左心室雖然連接的是肺動脈，但壓力沒有下降，左心室照樣可以發(fā)育，左心室的收縮功能不會很快退化。但是肺動脈承受的是左心室壓力，容易發(fā)生肺動脈高壓。因此也應該近早手術，手術年齡最好不要超過3個月。
出生后一旦發(fā)現(xiàn)青紫，不論有無呼吸困難，應馬上到有治療心臟專科醫(yī)院進行檢查，可以通過心臟超聲檢查作出診斷，以免錯過最佳大動脈錯位手術時機，失去手術指征。我們建議出生后1個月內(nèi)進行手術治療。
完全性大動脈錯位是一種比較常見的紫紺型先天性心臟病，由于嬰兒出生后嚴重的低氧血癥，如未及時治療病情將迅速惡化。室間隔完整的完全性大動脈錯位患者一般出生后幾天動脈導管就可能關閉，50%的嬰兒在出生后1個月內(nèi)死亡;完全性大動脈錯位伴室間隔缺損患者則出現(xiàn)嚴重的肺動脈高壓，嬰兒6個月之內(nèi)就有可能發(fā)生肺血管阻塞性病變。因此對完全性大動脈錯位早期手術治療有著極其重要的意義。先天性心臟病外科醫(yī)師協(xié)會的多中心研究數(shù)據(jù)表明，實行一期大動脈轉(zhuǎn)位術手術安全時限應為3 周。
8大動脈錯位手術適應征編輯本段
大動脈錯位手術適應征
完全性大動脈錯位的涵義是兩根大動脈位置錯換，主動脈接受來自從右心室的體循環(huán)靜脈血，而肺動脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個隔絕的循環(huán)系統(tǒng)。
手術適應征
一、生后即有嚴重紫紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術時，可急診行氣囊導管撐裂房隔術。如果手術失敗，紫紺不減輕，血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房間隔切除術。
二、大動脈錯位伴肺動脈狹窄，施行體肺動脈分流術。
三、伴室間隔缺損的大動脈錯位，內(nèi)科治療不能控制充血性心力衰竭，應在生后1～2日施行肺動脈環(huán)扎術。
四、生存的病孩在6月～1歲，則可施行糾治術。
9大動脈錯位預后編輯本段
大動脈錯位預后
完全性大動脈錯位若不伴室間隔缺損，預后不良，約80～90%病例死于1歲內(nèi)。
未經(jīng)手術約45%死于1個月內(nèi)，69%死于3個月內(nèi)，75%死于8個月內(nèi)，80%死于1歲內(nèi)。
近幾年我國由于嬰幼兒心臟外科的開展，小兒心內(nèi)科重視對大動脈錯位的診斷和治療，已使嬰兒生后的存活率增高，為心臟外科施行根治術創(chuàng)造了條件。
10大動脈錯位鑒別診斷編輯本段
大動脈錯位鑒別診斷
以下疾病易誤診為本病需進行鑒別
(一)法樂四聯(lián)癥
肺動脈第2音減弱，X線檢查示肺缺血，心影呈靴形擴大。大動脈錯位肺動脈第2音正?；蚩哼M肺血管增多，心臟擴大，超聲心動圖心血管造影可明確診斷。
(二)永存動脈干
超聲心動圖見動脈干騎跨在室間隔之上右心導管檢查左、右心室壓力相等，心血管造影見單一動脈干位于室間隔之上冠狀動脈及肺動脈均起源于動脈干。
(三)完全型肺靜脈異位連接
兩者臨床癥狀相似患兒發(fā)育差，均有不同程度紫紺。胸部拍片時完全型肺靜脈異位連接的患者呈現(xiàn)“8”字征;超聲顯示肺靜脈形成共同靜脈干，與左心房不連接，由垂直靜脈流入左無名靜脈同時常并有ASD。
(四)完全型房室隔缺損
病兒有房室平面的分流共同房室瓣合并關閉不全時，癥狀出現(xiàn)早，發(fā)生難以控制的心力衰竭心臟增大明顯，過早出現(xiàn)重度肺動脈高壓。超聲心動圖顯示房室隔缺損十字交叉消失，形成前后共同瓣。
11大動脈錯位并發(fā)癥編輯本段
大動脈錯位并發(fā)癥
完全性大動脈錯位常見合并ASDVSD、右心室流出道狹窄、PDA肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、左心室發(fā)育不良冠狀動脈起源及走行異常等畸形。未經(jīng)手術的常見死亡原因為心力衰竭及肺部感染、缺氧腦出血，以及紅細胞增多而引起腦栓塞。手術后常見原因為心力衰竭低排量綜合征，呼吸衰竭及完全性房室傳導阻滯。
12大動脈錯位臨床表現(xiàn)編輯本段
大動脈錯位臨床表現(xiàn)
以呼吸困難、紫紺、進行性心臟擴大和早期出現(xiàn)心力衰竭為主。因病變類型不同，肺充血程度和體肺循環(huán)血液分流量多寡不同，癥狀及其出現(xiàn)時間也不同。
Ⅰ型 嬰兒出生時或數(shù)日內(nèi)即出現(xiàn)缺氧、紫紺、氣急、酸中毒和心力衰竭，可聽到收縮期噴射性雜音。常在出后數(shù)日內(nèi)死于嚴重低氧血癥。
?、蛐? 出現(xiàn)癥狀較遲，在出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)氣急、紫紺和充血性心力衰竭室間隔缺損巨大者體肺循環(huán)分流量多，心臟擴大，肝臟腫大，在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音。
?、笮? 并有肺動脈瓣、瓣環(huán)或瓣下狹窄者肺血流量減少，肺高壓和肺血管阻塞性病變延遲發(fā)生，出現(xiàn)癥狀較晚，臨床表現(xiàn)與法樂四聯(lián)癥相似，有紫紺、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少見。
?、粜?一般在1歲以后因肺動脈高壓出現(xiàn)肺血管阻塞性病變，呈現(xiàn)呼吸困難，心力衰竭和進行性紫紺，除有收縮期雜音外，肺動脈瓣第2音?？哼M。