多年來血管性病變的傳統(tǒng)分類方法較亂,這對研究血管瘤的病因、病理和臨床治療造成諸多不便。Mulliken等則依據血管內皮細胞的特性將先天性血管病變分為血管瘤和血管畸形兩類,近年來已被國內外學者廣泛認可,并取得了明顯的研究進展,對合理指導臨床治療方法的選擇有重要意義 “ 。本文就血管瘤的研究情況綜述如下。
1 血管瘤和血管畸形的分類
生物學分類 Mulliken等? 依據血管病變組織發(fā)生學差異進行分類:①血管瘤,具有血管內皮細胞增殖特性,并可逐漸演變退化或持續(xù)存在數年,包括傳統(tǒng)分類的草莓型及混合型血管瘤;② 血管畸形,不具有增殖傾向的血管內皮及襯里組成的血管病變,包括傳統(tǒng)分類的葡萄酒色斑、海綿型(靜脈型或低流量)及蔓狀型(動靜脈型或高流量)血管瘤。
臨床分類Jackson等根據血管病變的臨床表現、組織學特點和血流動力學的不同分為毛細血管瘤、血管畸形及淋巴管畸形(淋巴靜脈畸形),而血管畸形可分為低流量血管畸形(靜脈畸形)和高流量血管畸形(動靜脈畸形),后者又可再分為低度和高度分流的高流量血管畸形。
2 血管瘤特征
血管瘤是嬰幼兒最常見的良性腫瘤,出生時不存在,出生后1個月內出現。其患病率為3% ~8% ,1歲內則高達10% ~12% ,可多發(fā), 其中毛細型50%~60% ,混合型25% ~35%_1.z-6]。 血管瘤發(fā)生的相關因素有:① 種族:表現為高加索人多于有色人種;② 性別:女性是男性的3~5倍 ;③ 家族史:一般無家族性, 但10% 患兒父母有血管瘤病史。 是否存在遺傳因素尚無定論? 。④ 出生體重:低體重嬰兒較正常體重者發(fā)生率高;⑤ 產前檢查:絨毛膜活檢(21. 1%)者高于腹壁羊膜穿刺術(7.4% ), 可能與涉及子宮頸的操作有關。血管瘤常見的并發(fā)癥為潰瘍、出血、器官功能損害(視覺及聽覺;呼吸和循環(huán)系統(tǒng);骨骼損害及肢體畸形)。
生物學特征血管瘤組織生物學表現可分三期:
?、僭鲋称冢荷L快,光鏡觀察見內皮細胞增生伴有或不伴有血管腔,肥大細胞增多,內皮細胞有核分裂;電鏡可見微管的Weibe1.Palade小體及多層基底細胞膜。②穩(wěn)定期:生長速度減慢,腫瘤體積縮小。③ 消退期:內皮細胞凋亡數目明顯增多h”,瘤體顏色變淺,呈散在點狀褪色;光鏡見組織纖維化,脂肪浸潤,細胞構成下降及肥大細胞計數恢復正常。
3 血管畸形特征
臨床生物學特征 出生時即被發(fā)現,是胚胎血管叢異常發(fā)育所致,逐漸增大而終生不會發(fā)生自然消退。血管內皮細胞與正常血管細胞無差異性,組織內肥大細胞計數正常。有34% 可累及骨而表現為脫礦、萎縮、肥大和破壞。