動(dòng)靜脈畸形雖然有幾種不同的綜合征,但其均有粘膜或粘膜下小血管異常,直徑從1mm~>30mm.
消化道動(dòng)靜脈畸形原因不明.在許多患者中,常伴有以下情況,包括嚴(yán)重的瓣膜性心臟病,慢性腎功能衰竭,消化道放療,慢性肝病,膠原性血管疾病和遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥[Rendu-Osler-Weber(ROW)綜合征.
癥狀,體征和診斷
動(dòng)靜脈畸形一旦發(fā)生消化道出血,在患者的病程中就會(huì)經(jīng)常出現(xiàn)消化道的反復(fù)出血,慢性貧血或嚴(yán)重的急性消化道出血.動(dòng)靜脈畸形的常見(jiàn)部位是胃,十二指腸,近端小腸或右半結(jié)腸.放射性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的出血部位取決于以前照射過(guò)的區(qū)域位置.
常見(jiàn)的上消化道動(dòng)靜脈畸形包括：(1)伴有胃,十二指腸或近端小腸的毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的ROW綜合征;(2)無(wú)其他ROW綜合征表現(xiàn)的上消化道血管瘤;(3)西瓜胃,是胃竇部條紋的血管病變.這些上消化道病灶常表現(xiàn)為嘔血或黑便.下消化道的動(dòng)靜脈畸形包括：(1)血管發(fā)育異常,常影響右半結(jié)腸;(2)放射性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,常位于直腸乙狀結(jié)腸區(qū)域,因?yàn)榉暖煶Ｓ糜谂枨粣盒阅[瘤的治療;(3)結(jié)腸ROW毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,為出血的少見(jiàn)原因.
動(dòng)靜脈畸形出血最常用的診斷方法是上消化道內(nèi)鏡,結(jié)腸鏡,小腸鏡,術(shù)中內(nèi)鏡或內(nèi)臟造影(隨出血部位而定).通常選擇性血管造影或簡(jiǎn)單的剖腹探查常不能發(fā)現(xiàn)動(dòng)靜脈畸形,內(nèi)鏡下是否明顯常取決于消化道粘膜的微循環(huán),后者常受低血容量狀態(tài),麻醉及心排出量降低等因素的影響.锝標(biāo)記的紅細(xì)胞掃描較不敏感,診斷價(jià)值較低.
血管發(fā)育異常是一種見(jiàn)于老年患者的獲得性粘膜下動(dòng)靜脈畸形,可引起下消化道出血,典型的血管發(fā)育異常病變常為0.5~1.0cm,鮮紅色,平坦或輕度凸起,表面覆有薄層上皮,大多數(shù)患者有2~3個(gè)病變,70%~90%病變位于右半結(jié)腸.
患者常大于60歲,表現(xiàn)為鮮血便或紫紅色便,常有長(zhǎng)期的反復(fù)無(wú)痛性胃腸道出血,并經(jīng)多種檢查(包括剖腹術(shù))未見(jiàn)特殊異常.出血可表現(xiàn)為急性或大量出血,而無(wú)低血壓表現(xiàn).雖然內(nèi)鏡或腸系膜造影可有假陽(yáng)性,卻是最好的診斷方法.
治療
原發(fā)病或促發(fā)因素的確切治療(如心臟瓣膜成形術(shù),腎移植)可治愈上消化道血管瘤或結(jié)腸發(fā)育不良的出血.幽門竇切除術(shù)可治療西瓜胃,內(nèi)鏡下凝固療法(用熱探頭,激光或雙極電凝)僅為姑息治療,因?yàn)楦呶；颊咴?個(gè)月內(nèi)又可產(chǎn)生新的動(dòng)靜脈畸形.雌激素和孕酮的聯(lián)合療法對(duì)某些患者可能有效.缺鐵性貧血的患者常需補(bǔ)充鐵.大便隱血試驗(yàn),紅細(xì)胞壓積和血清鐵的測(cè)定可監(jiān)視消化道動(dòng)靜脈畸形的復(fù)發(fā)和早期再出血.在絕大多數(shù)患者,采用長(zhǎng)期補(bǔ)鐵和定期內(nèi)鏡下凝固療法治療新的動(dòng)靜脈畸形?？煽刂葡莱鲅拓氀?
對(duì)已發(fā)生出血的血管發(fā)育異常需要治療,因?yàn)樗蓪?dǎo)致慢性反復(fù)性出血.對(duì)嚴(yán)重的活動(dòng)性出血,在患者穩(wěn)定后,經(jīng)動(dòng)脈或靜脈注射加壓素可能達(dá)到快速控制,但療效不定,然后可通過(guò)內(nèi)鏡下凝固療法或手術(shù)以確切治療.治療的難點(diǎn)在于消除其他消化道出血的潛在原因,發(fā)現(xiàn)所有的動(dòng)靜脈畸形病灶.若病灶不大或不多,可首選內(nèi)鏡下熱活檢鉗或激光凝固療法.常用的手術(shù)治療為右半結(jié)腸切除術(shù),因?yàn)檠馨l(fā)育異常累及右半結(jié)腸,在手術(shù)治療的患者中,約15%~25%可發(fā)生再出血。