1動靜脈畸形簡介
動靜脈畸形為心血管疾病，主要表現(xiàn)為粘膜或粘膜下小血管異常，嚴(yán)重的瓣膜性心臟病，慢性腎功能衰竭，消化道放療，慢性肝病，膠原性血管疾病。在明確診斷后可以通過手術(shù)治療。
2動靜脈畸形治療
原發(fā)病或促發(fā)因素的確切治療(如心臟瓣膜成形術(shù),腎移植)可治愈上消化道血管瘤或結(jié)腸發(fā)育不良的出血.幽門竇切除術(shù)可治療西瓜胃,內(nèi)鏡下凝固療法(用熱探頭,激光或雙極電凝)僅為姑息治療,因為高?；颊咴?個月內(nèi)又可產(chǎn)生新的動靜脈畸形.雌激素和孕酮的聯(lián)合療法對某些患者可能有效.缺鐵性貧血的患者常需補充鐵.大便隱血試驗,紅細(xì)胞壓積和血清鐵的測定可監(jiān)視消化道動靜脈畸形的復(fù)發(fā)和早期再出血.在絕大多數(shù)患者,采用長期補鐵和定期內(nèi)鏡下凝固療法治療新的動靜脈畸形常可控制消化道出血和貧血.
對已發(fā)生出血的血管發(fā)育異常需要治療,因為它可導(dǎo)致慢性反復(fù)性出血.對嚴(yán)重的活動性出血,在患者穩(wěn)定后,經(jīng)動脈或靜脈注射加壓素可能達到快速控制,但療效不定,然后可通過內(nèi)鏡下凝固療法或手術(shù)以確切治療.治療的難點在于消除其他消化道出血的潛在原因,發(fā)現(xiàn)所有的動靜脈畸形病灶.若病灶不大或不多,可首選內(nèi)鏡下熱活檢鉗或激光凝固療法.常用的手術(shù)治療為右半結(jié)腸切除術(shù),因為血管發(fā)育異常累及右半結(jié)腸,在手術(shù)治療的患者中,約15%~25%可發(fā)生再出血.
3動靜脈畸形癥狀,體征和診斷
動靜脈畸形一旦發(fā)生消化道出血,在患者的病程中就會經(jīng)常出現(xiàn)消化道的反復(fù)出血,慢性貧血或嚴(yán)重的急性消化道出血.動靜脈畸形的常見部位是胃,十二指腸,近端小腸或右半結(jié)腸.放射性毛細(xì)血管擴張癥的出血部位取決于以前照射過的區(qū)域位置.
4動靜脈畸形消化道動靜脈畸形
(1)伴有胃,十二指腸或近端小腸的毛細(xì)血管擴張癥的ROW綜合征;
(2)無其他ROW綜合征表現(xiàn)的上消化道血管瘤;
(3)西瓜胃,是胃竇部條紋的血管病變.這些上消化道病灶常表現(xiàn)為嘔血或黑便.
5動靜脈畸形下消化道的動靜脈畸形
(1)血管發(fā)育異常,常影響右半結(jié)腸;
(2)放射性毛細(xì)血管擴張癥,常位于直腸乙狀結(jié)腸區(qū)域,因為放療常用于盆腔惡性腫瘤的治療;
(3)結(jié)腸ROW毛細(xì)血管擴張癥,為出血的少見原因.
動靜脈畸形出血最常用的診斷方法是上消化道內(nèi)鏡,結(jié)腸鏡,小腸鏡,術(shù)中內(nèi)鏡或內(nèi)臟造影(隨出血部位而定).通常選擇性血管造影或簡單的剖腹探查常不能發(fā)現(xiàn)動靜脈畸形,內(nèi)鏡下是否明顯常取決于消化道粘膜的微循環(huán),后者常受低血容量狀態(tài),麻醉及心排出量降低等因素的影響.锝標(biāo)記的紅細(xì)胞掃描較不敏感,診斷價值較低.
血管發(fā)育異常是一種見于老年患者的獲得性粘膜下動靜脈畸形,可引起下消化道出血,典型的血管發(fā)育異常病變常為0.5~1.0cm,鮮紅色,平坦或輕度凸起,表面覆有薄層上皮,大多數(shù)患者有2~3個病變,70%~90%病變位于右半結(jié)腸.
患者常大于60歲,表現(xiàn)為鮮血便或紫紅色便,常有長期的反復(fù)無痛性胃腸道出血,并經(jīng)多種檢查(包括剖腹術(shù))未見特殊異常.出血可表現(xiàn)為急性或大量出血,而無低血壓表現(xiàn).雖然內(nèi)鏡或腸系膜造影可有假陽性,卻是最好的診斷方法.
6動靜脈畸形腦動靜脈畸形病理
動靜脈畸形是由一團動脈、靜脈及動脈化的靜脈(動靜脈瘺)樣血管組成，動脈直接與靜脈交通，其間無毛細(xì)血管。
由于畸形血管的盜血，使其周圍腦組織供血減少，因而出現(xiàn)盜血癥狀。盜血是由于動靜脈瘺造成的，在腦血管造影上極易顯示。
腦動靜脈畸形是一種先天性疾患。動靜脈畸形的出血與其體積的大小及其引流靜脈的數(shù)目、狀態(tài)有關(guān)，即中小型(<4cm)的容易出血;引流靜脈少、狹窄或缺乏正常靜脈引流者容易發(fā)生出血。至于與年齡、性別、供血動脈數(shù)目、部位似無明顯的關(guān)系。大的腦動靜脈畸形是由血管組分隔構(gòu)成，各組皆有自己的供血動脈及引流靜脈。各血管組之間并不交通。<>
7動靜脈畸形分類
(一)髓周動靜脈瘺：髓周動靜脈痰是動靜脈之間異常的直接交通，瘺口一般較大而且數(shù)量較少，末形成畸形血管團。供血動脈為脊髓前動脈、脊髓后動脈、根軟膜動脈等脊髓正常的供血動脈，引流靜脈粗細(xì)和迂曲程度因鑲口血流量和出孔數(shù)量、位置而變化。
(二)脊髓海綿狀血管瘤：海綿狀血管瘤不是腫瘤，而是一種血管畸形，它的"生長"是因為畸形血管反復(fù)破裂出血，周圍膠質(zhì)增生造成的病灶體積不斷擴大。海綿狀血管瘤是最常見的脊髓造影M性的血管畸形，病理學(xué)上動靜脈畸形和海綿狀血管瘤很容易區(qū)分，脊髓磁共振影像是否伴有血管流空影是臨床上術(shù)前鑒別海綿狀血管瘤與動靜脈畸形的主要依據(jù)。
(三)脊髓動靜脈畸形：脊髓動靜脈畸形一般都有較明確的畸形血管團，供血可來自本節(jié)段或其他節(jié)段的脊髓前后動脈和(或)軟膜動脈。供血動脈可為單支，也可為多支。畸形血管團可位于脊髓的任何部位，或多或少嵌人脊髓軟膜下?；窝軋F與脊髓組織之間有結(jié)締組織界限?；窝軋F內(nèi)有大量或多或少的動靜脈短路。引流靜脈的多少、粗細(xì)以及迂曲程度與血流量和出口數(shù)量、位置相關(guān)。引起脊髓功能障礙的原因可以是出血、占位、盜流或椎管內(nèi)靜脈高壓。
(四)椎管內(nèi)硬膜外血管畸形：椎管內(nèi)硬膜外血管畸形分為海綿狀血管瘤和椎管內(nèi)硬膜外動靜脈畸形，前者以脊髓慢性壓迫癥狀起病、后者以突發(fā)硬脊膜外血腫起病。4%-6.5%的自發(fā)性硬脊膜外血腫病例是惟管內(nèi)硬膜外動靜脈畸形出血所致。
(五)脊髓動脈瘤：雖然在動靜脈畸形病例中經(jīng)常能遇到與畸形伴發(fā)的動脈瘤和引流靜脈動脈瘤樣擴張，但單純的脊髓動脈瘤非常少見，往往是繼發(fā)于血管結(jié)構(gòu)不良和血流動力學(xué)原因，是一個獨特的亞型。
(六)硬脊膜動靜脈瘦：硬脊膜動靜脈瘺是最多見的脊髓血管畸形之一，但常常被誤診，確診前癥狀往往已持續(xù)較長時間。其病理學(xué)基礎(chǔ)是在神經(jīng)孔附近硬膜上多發(fā)的動靜脈短路，引流入硬膜內(nèi)脊髓表面正常的靜脈系統(tǒng)，造成脊髓靜脈性淤血，引起進行性脊髓功能障礙，最終導(dǎo)致脊髓壞死。
8動靜脈畸形病因
1、顱內(nèi)血管發(fā)育異常：顱內(nèi)血管發(fā)育異常所致的動脈瘤、動靜脈畸形，是蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦出血的常見病因，且常多次破裂出血。心臟病是腦栓塞的主要原因之一。風(fēng)濕性、高血壓性、冠狀動脈硬化性心臟病及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等，均有可能產(chǎn)生附壁血栓，當(dāng)出現(xiàn)心力衰竭或房顫時，促使血栓脫落，流至腦動脈而發(fā)生栓塞。由于栓子可以反復(fù)脫落，所以容易復(fù)發(fā)。
2、高血壓病和動脈粥樣硬化：是腦血管病最主要和常見的病因。有資料表明，腦出血患者有93%有高血壓病史，腦血栓形成患者也有86%有高血壓病史，70%的腦血管病患者有動脈粥樣硬化病史。代謝?。喝缣悄虿?、高脂血癥等，均與腦血管病關(guān)系密切。據(jù)報道，腦血管病患者中有30%～40%患有糖尿病，并且糖尿病患者的動脈硬化發(fā)生率較正常人高5倍，發(fā)生動脈硬化的時間比正常人要早，動脈硬化的程度亦較重。
3、炎癥：某些炎癥可侵犯腦膜、腦血管，或單獨侵犯腦血管引起腦動脈炎，如化膿性、結(jié)核性、霉菌性炎癥和風(fēng)濕病等，均可引起腦血管病。血液?。喝缪“鍦p少性紫癜、紅細(xì)胞增多癥、白血病，常引起出血性腦血管病。少數(shù)發(fā)生缺血性腦血管病。
9動靜脈畸形預(yù)防
1、預(yù)防再次出血 休息 出血發(fā)生后應(yīng)臥床休息，保持安靜，避免情緒激動，保持大便通暢。藥物治療：遵醫(yī)矚給予止血劑、鎮(zhèn)靜劑、脫水劑，維持血壓于正常，降低顱內(nèi)壓。
2、預(yù)防和處理并發(fā)癥 密切觀察生命體征、神志、瞳孔、傷口及引流等變化，注意有無顱內(nèi)壓增高跡象。遵醫(yī)囑使用抗菌藥物預(yù)防感染、降低顱內(nèi)壓。使用藥物低血壓時，注意觀察動靜脈畸形病人有無頭暈、意識改變等腦缺艦癥狀;若有，及時通知醫(yī)師處理。使用氨基己酸時，應(yīng)注意觀察有無血栓形成跡象。注意動脈瘤栓塞治療后有天腦缺血并發(fā)癥。
3、其他 規(guī)律生活，避免暴飲暴食、酗酒，以防蛛網(wǎng)膜下隙出血或腦出血。對高血壓和癲癇發(fā)作者，遵醫(yī)囑按時服用降壓藥物以及抗癲癇藥物。
10動靜脈畸形癥狀表現(xiàn)
典型的癥狀表現(xiàn)主要是依據(jù)AVM的大小、部位、盜血的情況，特別是有無出血，AVM主要表現(xiàn)有以下幾點：
?、蓬^痛：為AVM常見癥狀，大部分病人有長期頭痛的病史，可表現(xiàn)局部性頭痛或全頭痛、偏頭痛。
?、瓢d癇：部分病人為AVM的首發(fā)癥狀，可發(fā)生于出血前或出血后，亦可在出血時發(fā)生。癲癇發(fā)生率與AVM的大小和部位有關(guān)，頂葉癲癇發(fā)生率最高，其次為額葉、顳葉、枕葉，腦深部及后顱窩AVM較少發(fā)生癲癇。
?、浅鲅号R床上大部位AVM以出血為首發(fā)癥狀，青少年常見，突起發(fā)病。主要表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐，有時意識障礙，癲癇發(fā)作，局灶性神經(jīng)功能障礙，如偏癱、失語等。
?、壬窠?jīng)功能障礙：通常為AVM出血后的表現(xiàn)。少部分病人可以為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為一過性或進行性神經(jīng)功能障礙，如肢體麻木、無力、偏癱、共濟失調(diào)、三叉神經(jīng)痛等。
11動靜脈畸形護理
1、基礎(chǔ)保健措施。須意識到和學(xué)會在日常生活中、工作中保護無感覺區(qū)，經(jīng)常想到無感覺區(qū)。每天檢查幾次看有無受傷，注意皮膚有無發(fā)紅、水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等等。
2、加強保健措施。最好有較主專業(yè)的康復(fù)指導(dǎo)和訓(xùn)練。晚期脊髓損傷患者由于二便失禁、肌肉萎縮、肌無力而長期臥床，易并發(fā)肺炎、褥瘡等，加之大多數(shù)患者出現(xiàn)延髓麻痹癥狀，給患者生命構(gòu)成極大的威脅。脊髓損傷患者除請醫(yī)生治療外，自我調(diào)治十分重要。
3、保持樂觀愉快的情緒。較強烈的長期或反復(fù)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)，使肌跳加重。
4、要起居應(yīng)有規(guī)律，保證充足、高質(zhì)量的睡眠，特別是精神興奮型患者，更應(yīng)注意。衣著宜適中，室溫宜偏涼。抑郁型大多喜臥多寐，應(yīng)調(diào)整睡眠，白天多給一些刺激，鼓勵病人做一些有益、有趣的手工活動及適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉。
12動靜脈畸形吃什么
1、多吃蔬菜和水果，少吃脂肪肥肉，蔬菜和水果含有維生素和纖維，能保持大便通暢。
2、飲食中要以碳水化合物如米飯、面食、饅頭、粥、粉為主食，過多雜食會影響食欲，造成營養(yǎng)障礙。
3、患兒的飲食要有定時，一般早、午、晚各進食一次，有條件者可以在上下午各增加點心一次，按時進食，可以增加食欲。
4、食物要容易消化吸收，營養(yǎng)豐富，要選高蛋白質(zhì)的食物，蛋白質(zhì)是智力活動的基礎(chǔ)與腦的記憶、思維有密切的關(guān)系，牛奶、豆?jié){、雞蛋、酸奶、肉類等都是富含蛋白質(zhì)的食物，還多選維生素高的食物，因維生素A能增強身體的抵抗力，促進大腦的發(fā)育。
13動靜脈畸形檢查
1、患者常大于60歲,表現(xiàn)為鮮血便或紫紅色便,常有長期的反復(fù)無痛性胃腸道出血,并經(jīng)多種檢查(包括剖腹術(shù))未見特殊異常。出血可表現(xiàn)為急性或大量出血,而無低血壓表現(xiàn)。雖然內(nèi)鏡或腸系膜造影可有假陽性,卻是最好的診斷。
2、血管發(fā)育異常是一種見于老年患者的獲得性粘膜下動靜脈畸形,可引起下消化道出血,典型的血管發(fā)育異常病變常為0。5~1。0cm,鮮紅色,平坦或輕度凸起,表面覆有薄層上皮,大多數(shù)患者有2~3個變,70%~90%病變位于右半結(jié)腸。
3、動靜脈畸形出血最常用的診斷是上消化道內(nèi)鏡,結(jié)腸鏡,小腸鏡,術(shù)中內(nèi)鏡或內(nèi)臟造影(隨出血部位而定)。通常選擇性血管造影或簡單的剖腹探查常不能發(fā)現(xiàn)動靜脈畸形,內(nèi)鏡下是否明顯常取決于消化道粘膜的微循環(huán),后者常受低血容量狀態(tài),麻醉及心排出量降低等因素的影響。锝標(biāo)記的紅細(xì)胞掃描較不敏感,診斷價值較低。
4、了解了動靜脈畸形的診斷我們還應(yīng)該知道一些疾病的治療方法，目前治療動靜脈畸形還有細(xì)胞滲透修復(fù)療法。細(xì)胞滲透修復(fù)療法應(yīng)用于臨床，通過自我復(fù)制分化可以誘導(dǎo)分化成骨細(xì)胞，軟骨細(xì)胞，脂肪細(xì)胞，細(xì)胞，肌細(xì)胞，神經(jīng)元及心肌細(xì)胞。動靜脈畸形是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，神經(jīng)系統(tǒng)疾病必須恢復(fù)神經(jīng)元細(xì)胞才能治愈，所以細(xì)胞滲透修復(fù)療法是治療動靜脈畸形疾病的首選。