難治性癲癇治療首先應臨床確診、明確發(fā)作類型和監(jiān)測血藥濃度,醫(yī)生具備必要的AEDs藥代動力學知識,如藥物吸收、分布、蛋白結合、代謝和排泄等,患者對藥物的依從性也是有效治療的必要前提。癲癇源精確定位及合理選擇外科手術治療有望使更多的難治性癲癇患者得到治愈,目前癲癇已不再是神經(jīng)內科單一學科可以完全治療或治愈的疾病。
一、藥物治療
目前臨床仍以正規(guī)的傳統(tǒng)一線AEDs治療為主,新型AEDs為難治性癲癇治療提供了可能最近美國神經(jīng)病學會(ANN)及美國癲癇協(xié)會(AES),對美國FDA批準的拉莫三嗪(LTG)、托吡酯(TPM)、奧卡西平(OXC)、加巴噴丁(GBP)、唑尼沙胺(ZNS)、替加賓(TGB)和左乙拉西坦(LVT)等7種新型AEDs進行了評價,提出了循證醫(yī)學指南。共收集符合標準的文獻1462篇,用于證據(jù)級分類引證的資料來自353篇,評價分為兩部分,一部分為治療新發(fā)生癲癇的有效性和耐受性,另一部分為治療難治性癲癇的有效性和耐受性。
納入難治性癲癇者要求使用3種或3種以上AEDs治療無效者,每月發(fā)作3~4次或以上者。評價結果:所有7種新型ADEs均推薦用于成人部分性難治性癲癇的添加治療;TPM、LTG、OXC和GBP可用于兒童難治性部分性癲癇,LVT、TGB和ZNS作為兒童難治性癲癇的添加治療證據(jù)不充分;OXC、TPM和LTG推薦用于難治性部分性癲癇單藥治療,而GBP、LVT、TGB和ZNS用于治療難治性癲癇單藥治療證據(jù)不充分;TPM可用于成人及兒童難治性全面強直-陣攣發(fā)作,而推薦其余6種新AEDs治療成人及兒童難治性全面性強直-陣攣發(fā)作的證據(jù)不充分;TPM和LTG可用于治療Lennox-Gastaut綜合征所伴有的猝倒發(fā)作。
二、外科手術治療
建立集臨床與科研結合、相關學科專家與先進設備配套的癲癇中心,在提高癲癇的臨床與科研整體水平方面發(fā)揮了巨大作用,這類中心在歐美發(fā)達國家已相當普遍,在有些發(fā)展中國家也初具規(guī)模,在我國還剛剛起步。
(1)手術適應證
?、傧到y(tǒng)正規(guī)AEDs治療2年以上不能控制發(fā)作的難治性癲癇,發(fā)作頻繁,影響日常生活。
?、诰窒抻谝粋劝肭蛎鞔_的癲癇病灶。
?、蹮o明顯精神、心理障礙,IQ>70。
?、懿≡钋谐蟛粫饑乐氐纳窠?jīng)功能缺失。
(2)手術方法
?、偾谐d癇源病灶或病區(qū):如大腦皮質、腦葉及大腦半球切除術。
?、谧钄喟d癇放電傳播路徑:可提高癲癇閾值,破壞癲癇興奮機構,如大腦聯(lián)合(胼胝體)切開術、立體定向腦深部結構(杏仁核、Forel-H區(qū))毀損術等,包括χ-刀、γ-刀治療。
③刺激癲癇抑制結構:如慢性小腦刺激術,迷走神經(jīng)刺激術等。
溫馨提示:失神發(fā)作預后較好,對智力的影響較輕。發(fā)作次數(shù)隨年齡增長而逐漸減少,青春期后多自然停止。有些失神發(fā)作者,在失神發(fā)作停止后出現(xiàn)大發(fā)作。開始就有失神發(fā)作和大發(fā)作聯(lián)合存在的患者,到青春期失神發(fā)作消失,而大發(fā)作常仍持續(xù)。