多囊腎疾病對于我們的健康損害性很多，近年來，越來越多的多囊腎患者被查出患有該類疾病，這會嚴(yán)重的影響我們的正常生活，為了幫助大家更好的遠(yuǎn)離多囊腎疾病的折磨，我們有必要了解多囊腎疾病的病因病機。下面我們一起看看求醫(yī)小編的介紹。
發(fā)病原因
多囊腎的病因是基因缺失，其中成年型多囊腎常是由于16號染色體的基因缺失，偶然是由于4號染色體的基因缺失，是外顯率為100%的顯性遺傳，因此單親的染色體缺失將使其子女有50%的可能性遺傳該疾病，嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳，父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發(fā)病，發(fā)病概率為25%。
發(fā)病機制
腎囊腫衍生于腎臟的上皮結(jié)構(gòu)，原發(fā)于腎小管和包氏囊，所有的腎囊腫(囊腫【譯】：是一種良性疾病，它可以長在人體表面，也可以長在內(nèi)臟里;囊腫就是長在體內(nèi)某一臟器、囊狀的良性包塊，其內(nèi)容物的性質(zhì)是液態(tài)的。)都有某些常見的結(jié)構(gòu)成分，包括上皮質(zhì)，膨脹的囊腫內(nèi)含腎小球的濾液。
(1)常染色體顯性遺傳型PK：95%以上的典型患者是由第16對染色體短臂上的異?；蛞?，加上感染和中毒作用于小管,激發(fā)囊腫基因改變了小管細(xì)胞代謝，直接造成上皮細(xì)胞壞死，造成梗阻亦促進細(xì)胞增生致囊腫形成。
(2)常染色體隱性遺傳型PK：是由DNA突變引起，但缺陷的等位基因的染色體位點尚不清楚，患兒之父母并不患病，但都攜帶這種病的基因才能使其子女發(fā)病，此病罕見。
(3)多囊腎是內(nèi)因和外因互相作用的結(jié)果。對于成人型多囊腎來說：其內(nèi)因是先天遺傳信息，即第16對染色體上的囊腫基因;其外因則包括能招致機體內(nèi)環(huán)境發(fā)生異常波動的各種要素，諸如感染、腎毒物質(zhì)(包括藥物)、情志、勞累、飲食等。
(4)囊腫基因在外因條件的重復(fù)作用下，首先改動小管上皮細(xì)胞的代謝，產(chǎn)生生長因子，促使細(xì)胞增生，構(gòu)成小管梗阻，液體潴留、收縮而成囊腫;改動基底膜和管壁狀態(tài)，并影響Na-K-ATP酶和離子交流，增多囊內(nèi)液量，囊腫進出口處構(gòu)成的半梗阻狀態(tài)使液體易進不易出，增生的囊壁細(xì)胞分泌液體等均可促使囊腫增大;加上外因條件自身直接構(gòu)成上皮細(xì)胞壞死，梗阻或促進細(xì)胞增生等。
溫馨提示：可適當(dāng)參加一些文體娛樂活動，但應(yīng)防止腰腹部擠壓碰撞，以免囊腫破裂出血。病情重者需臥床休息。多囊腎病人應(yīng)該留言口腔的護理，在早餐和晚餐之后應(yīng)該保持口腔衛(wèi)生，去除口臭，減少惡心，防止霉菌和細(xì)菌增生。多囊腎功能衰竭病人應(yīng)該留言保持勞逸結(jié)合，心情舒暢，配合治療，樹立起戰(zhàn)勝疾病的信心。
【參考文獻(xiàn)：《中毒性腎病》、《腎炎腎病》】