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囊胞腎,英文:polycystic kidney

  1多囊腎簡介編輯本段

  多囊腎簡介

  多囊腎病是一種常見的遺傳性腎臟病,主要表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟出現(xiàn)多個(gè)大小不一的囊腫,囊腫進(jìn)行性增大,最終破壞腎臟結(jié)構(gòu)和功能,導(dǎo)致終末期腎功能衰竭。多囊腎病是一種常見的遺傳性腎臟病,主要表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟出現(xiàn)多個(gè)大小不一的囊腫,囊腫進(jìn)行性增大,最終破壞腎臟結(jié)構(gòu)和功能,導(dǎo)致終末期腎功能衰竭。

  2多囊腎疾病分類編輯本段

  多囊腎疾病分類

  根據(jù)遺傳方式不同,可分為常染色體顯性多囊腎病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)和常染色隱性多囊腎病(autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)。常染色體隱性遺傳型多囊腎,發(fā)病于嬰兒期,臨床較罕見;常染色體顯性遺傳型多囊腎,常于青中年時(shí)期被發(fā)現(xiàn),也可在任何年齡發(fā)病。

  ADPKD是一種最常見的單基因遺傳性腎病,發(fā)病率1/1000~1/4000,發(fā)病年齡多在30~50歲,故既往又稱之為“成人型多囊腎病”,實(shí)際上該病可發(fā)生于任何年齡,甚至胎兒,故“成人型”這一術(shù)語并不準(zhǔn)確,現(xiàn)已廢用。ADPKD除累及腎臟外,還可伴有肝囊腫、胰腺囊腫、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、心臟瓣膜異常等,因此,它也是一種系統(tǒng)性疾病。目前已經(jīng)明確引起多囊腎病的突變基因主要有PKD1HE PKD2兩種。60歲以上患者將有50%將發(fā)展至終末期腎衰竭,占終末期腎衰竭病因的5~10%。

  ARPKD是一種隱性遺傳性腎病,一般在嬰兒期即有明顯表現(xiàn),因此過去稱為“嬰兒型多囊腎病”,少部分發(fā)生于兒童或青少年。發(fā)病率約1/1萬~1/4萬,常伴有肝臟受累,表現(xiàn)為肝囊腫。目前已發(fā)現(xiàn)其發(fā)病與PKHD1基因有關(guān)。ARPKD患兒中,50%在出生后數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)死于呼吸衰竭或腎衰竭,存活至成人者主要特征是腎集合管紡錘形擴(kuò)張,進(jìn)展至腎衰竭,同時(shí)伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、先天性肝纖維化,臨床表現(xiàn)為門脈高壓癥。由于ARPKD是一種少見病,多發(fā)生于兒童,故本文僅介紹ADPKD。

  3多囊腎發(fā)病原因編輯本段

  多囊腎發(fā)病原因

  本病為常染色體顯性遺傳,按其遺傳規(guī)律,代代發(fā)病,男女患病幾率均等。父母一方患病,子女發(fā)病幾率50%。但約有40%的患者無家族一傳十,可能為患者自身基因突變所致。

  目前已知ADPKD突變基因有兩個(gè),按照發(fā)現(xiàn)前后分別命名為PKD1和PKD2。PKD1位于第16染色體短壁(16p13.3),基因長度52kb,有46個(gè)外顯子,mRNA為14kb。PKD2位于第4染色體長臂(4q22~23),基因長度 68kb,有15個(gè)外顯子,mRNA約2.9kb。第3個(gè)基因(PKD3)可能存在,但尚未在染色體上定位和克隆。PKD1和PKD2的蛋白表達(dá)產(chǎn)物分別成為多囊蛋白1和多囊蛋白2。迄今報(bào)道的PKD1和PKD2基因突變形式分別為81中和41種,包括錯(cuò)義突變、無義突變、剪切錯(cuò)誤、缺失、插入和重復(fù)等。

  4多囊腎發(fā)病機(jī)制編輯本段

  多囊腎發(fā)病機(jī)制

  二次打擊學(xué)說

  Qian等在1996年提出了體細(xì)胞等位基因突變學(xué)說,即“二次打擊(two-hit)”學(xué)說。該學(xué)說認(rèn)為多囊腎病小管上皮細(xì)胞遺傳了父代的PKD突變基因(生殖突變),基因型為雜合子,此時(shí)并不引起多囊腎病,只有在感染、中毒等后天因素作用下,雜合子的正常等位基因也發(fā)生了突變(體細(xì)胞突變),即“二次打擊”,丟失了正常單倍體,個(gè)體才發(fā)生多囊腎病。根據(jù)“二次打擊”學(xué)說,第2次基因突變發(fā)生的時(shí)間和部位決定了腎囊腫發(fā)生的時(shí)間和部位。目前認(rèn)為 PKD1基因較PKD2更易發(fā)生突變,因此PKD1基因突變導(dǎo)致的多囊腎病發(fā)病率高,起病早。此外,也有可能PKD1和PKD2基因同時(shí)發(fā)生突變,這一現(xiàn)象稱為“交叉雜合性”,即在生殖細(xì)胞PKD1基因突變基礎(chǔ)上發(fā)生了體細(xì)胞PKD2基因的突變或單一個(gè)體同時(shí)發(fā)生PKD1和PKD2基因的突變。這種交叉雜合性突變患者較單一基因突變者病情更重。

  螺旋區(qū)-螺旋區(qū)相互作用假說

  多囊蛋白1分布于細(xì)胞膜表面,細(xì)胞外區(qū)有與海膽精子的卵膠受體同源的區(qū)域,激活該區(qū)域后發(fā)生頂體反應(yīng),調(diào)節(jié)離子通道轉(zhuǎn)運(yùn)活性;多囊蛋白2分布于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和細(xì)胞膜,兩者通過C端的螺旋區(qū),發(fā)生螺旋區(qū)-螺旋區(qū)相互作用,作為受體共同感知胞外配體的刺激,以陽離子作為第二信使將信號通過共同途徑傳至細(xì)胞核,調(diào)節(jié)細(xì)胞的增殖、分化和遷移,保證產(chǎn)生和維持正常腎小管形態(tài)。因此,兩種多囊蛋白中的任何一種發(fā)生突變,都會(huì)導(dǎo)致信號產(chǎn)生及傳導(dǎo)通路的異常,在人類和鼠類引起病理改變相同的多囊腎病,這就是螺旋區(qū)-螺旋區(qū)相互作用學(xué)說。

  纖毛在多囊腎病發(fā)病中的作用

  纖毛存在于大多數(shù)細(xì)胞表面的一種細(xì)長的管狀結(jié)構(gòu),按結(jié)構(gòu)和功能分為初級纖毛以及運(yùn)動(dòng)纖毛兩種,具有運(yùn)動(dòng)和感知外界信號的功能。研究表明,多囊腎病是一類纖毛相關(guān)疾病。腎臟纖毛由腎小管上皮細(xì)胞伸入腎小管腔,與尿液直接接觸,其功能主要是作為機(jī)械感受尿流刺激。多囊蛋白1和多囊蛋白2共同表達(dá)在腎臟纖毛并形成多囊蛋白復(fù)合體,將機(jī)械刺激轉(zhuǎn)成化學(xué)信號,細(xì)胞鈣離子內(nèi)流增加,調(diào)節(jié)細(xì)胞周期和分裂。腎臟纖毛結(jié)構(gòu)及結(jié)構(gòu)異?;騊C1和PC2結(jié)構(gòu)及功能障礙均可導(dǎo)致腎囊腫性疾病的發(fā)生。

  綜上所述,遺傳突變基因是雜合子,在毒素、感染等環(huán)境因素“二次打擊”下,體細(xì)胞發(fā)生突變,引起纖毛或多囊蛋白結(jié)構(gòu)和功能異常,細(xì)胞周期調(diào)控和細(xì)胞內(nèi)代謝障礙,上皮增殖,形成微息肉,阻塞腎小管管腔;基底膜成分異常,細(xì)胞極性改變,小管細(xì)胞細(xì)胞腔膜面分泌液體增加;同時(shí)新生血管形成增多,為不斷增殖的細(xì)胞提供營養(yǎng)。以上這些表型異常使囊腫襯里上皮細(xì)胞不斷增殖,囊腫進(jìn)行性增大,產(chǎn)生了類似良性腫瘤的生物學(xué)行為,最終導(dǎo)致疾病進(jìn)展和腎功能喪失。[1-2]

  5多囊腎臨床表現(xiàn)編輯本段

  多囊腎臨床表現(xiàn)

  ADPKD是一種累及全身多個(gè)系統(tǒng)的疾病,其臨床表現(xiàn)包括腎臟表現(xiàn)和腎外表現(xiàn)。

  腎臟表現(xiàn)

  (1) 腎囊腫:ADPKD患者的很多癥狀都與腎囊腫的發(fā)展密切相關(guān)。腎臟皮質(zhì)、髓質(zhì)存在多發(fā)液性囊腫,直徑從數(shù)毫米至數(shù)厘米不等,囊腫的大小、數(shù)目隨病程進(jìn)展而逐漸增加。男性患者腎囊腫增大的程度高于女性患者。

  (2) 疼痛:背部或肋腹部疼痛是ADPKD患者最常見的癥狀。隨年齡及囊腫增大癥狀逐漸明顯,女性更為常見。急性疼痛或疼痛突然加劇常提示囊腫破裂出血、結(jié)石或血塊引起的尿路梗阻和合并感染。慢性疼痛多為增大的腎臟或囊腫牽拉腎被膜、腎蒂,壓迫鄰近器官引起。巨大肝囊腫也可引起右肋下疼痛。

  (3) 出血:90%以上的患者有囊內(nèi)出血或肉眼血尿。多為自發(fā)性,也可發(fā)生于劇烈運(yùn)動(dòng)或創(chuàng)傷后。引起血尿的原因有囊腫血管破裂、結(jié)石、感染或癌變等。一般血尿均有自限性,2~7天可自行消失。若出血持續(xù)1周以上或患者年齡大于50歲,需排除癌變可能。

  (4) 高血壓:是ADPKD患者最常見的早期表現(xiàn)之一。腎功能正常的年輕ADPKD患者中,50%血壓高于140/90mmHg,而在終末期腎病患者中幾乎100%患有高血壓。血壓高低與腎臟大小、囊腫多少呈正比關(guān)系,且隨年齡增大不斷升高。

  (5) 腎功能損害:早期腎功能損害常表現(xiàn)為腎臟濃縮功能下降。大部分患者在囊腫增長的40~60歲年可維持正常腎功能;一旦腎功能開始下降,其腎小球?yàn)V過率下降速度每年約為4.4~5.5ml/min,從腎功能受損發(fā)展至終末期腎病時(shí)間約為10年。

  (6) 其他:20

  6多囊腎診斷編輯本段

  多囊腎診斷

  主要依據(jù)家族史、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查確立診斷,其中60

  7多囊腎分期規(guī)律編輯本段

  多囊腎分期規(guī)律

  多囊腎一類腎具有遺傳性的腎病,其發(fā)病和發(fā)展也有一定的規(guī)律,多囊腎的分期有如下規(guī)律,

  一、發(fā)生期:此病為遺傳性疾病,一般出生即有囊腫,只是較小,不易查出,20歲以前一般不易發(fā)現(xiàn),但家族中如有多囊腎病例,應(yīng)早期檢查,以及早觀測到囊腫的生長狀況。注意保養(yǎng)。

  二、成長期:患者在30—40歲,囊腫將有一較快的生長,醫(yī)學(xué)上把這一期稱為成長期。成長期應(yīng)加強(qiáng)觀測,西醫(yī)對這一時(shí)期的治療沒有任何辦法,認(rèn)為不需要治療,只是對癥處理,如高血壓等,這顯得很被動(dòng)的。在這一時(shí)期仍應(yīng)積極的治療,治療的目的在于通過運(yùn)用有較強(qiáng)活血化瘀作用的中藥,使囊腫不再生長或延緩囊腫的生長速度,達(dá)到延長患者壽命的作用,也可以說這是中藥活血化瘀延緩囊腫生長的關(guān)鍵時(shí)期。

  三、腫大期:患者進(jìn)入40歲以后,囊腫會(huì)有進(jìn)一步的生長腫大,當(dāng)囊腫超過4cm以后,到囊腫潰破這一時(shí)期,稱為腫大期。隨著囊腫的擴(kuò)大會(huì)出現(xiàn)較多的臨床癥狀,如腰痛,蛋白尿,血尿,血壓升高等,這時(shí)應(yīng)當(dāng)密切觀測,在治療上,這一時(shí)期是中西結(jié)合治療的關(guān)鍵時(shí)期??刹捎弥兴幓钛雠哦拘?jié)幔ㄟ^去除危害腎功能的囊液達(dá)到保護(hù)腎功能的目的,所以,多囊腎腫大期是中西醫(yī)結(jié)合治療保護(hù)腎功能的關(guān)鍵時(shí)期。

  四、破潰期:如囊腫持續(xù)生長,在一些外因的作用下,會(huì)出現(xiàn)破潰,破潰之后就應(yīng)該立即住院進(jìn)行治療了,積極控制感染,防止敗血癥和腎功能急性惡化,以利于其他對癥處理。

  五、尿毒癥期:針對尿毒癥治療,保護(hù)腎功能,晚期行腹透血透術(shù)。

  8多囊腎病因病理編輯本段

  多囊腎病因病理

  本病確切病因不清,約半數(shù)有家族史,在成人為顯性遺傳,而嬰兒為隱性遺傳。病理上腎臟常明顯腫大,較正常大2-3倍,色澤視是否有出血或感染等因素而定,可呈暗紅、深褐色、棕黃等。囊腫可大可小,小者直徑不到0.1cm,大者可甚大,切面腎臟呈蜂房狀巨塊,囊腫之間可互相溝通,但不與腎盂相連,受囊腫壓迫的腎實(shí)質(zhì)發(fā)生纖維化等改變,囊內(nèi)液體呈淺黃色或帶血色,囊壁由立方形上皮細(xì)胞所組成,囊壁下方有許多動(dòng)脈,由于壓力增加以及合并感染等原因,甚至破裂出血而引起血尿。

  多囊腎是一種常見的遺傳性腎病,多囊腎的病因主要是遺傳因素。90%多囊腎患者的異?;蛭挥?6號染色體的短臂,稱為ADPKD1基因,基因產(chǎn)物尚不清楚。該區(qū)域的許多編碼基因已被闡明并被克隆,可望在不久的將來,ADPKD1可被確認(rèn)。另有10%不到患者的異?;蛭挥?號染色體的短臂,稱為ADPKD2基因,其編碼產(chǎn)物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現(xiàn)以及進(jìn)入腎功能衰竭期的年齡有所不同。

  盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀,但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管,其液體性質(zhì)隨起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊腫液內(nèi)成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等與血漿內(nèi)相似;起源于遠(yuǎn)端則囊液內(nèi)Na+、K+濃度較低,CI-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。

  囊內(nèi)上皮細(xì)胞異常增殖是ADPKD的顯著特特之一,處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài),高度提示為細(xì)菌的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙,使細(xì)胞處于一種未成熟狀態(tài),從而顯示強(qiáng)增殖性。上此細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)異常是ADPKD的另一顯著特征,表現(xiàn)為細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)密切相關(guān)的Na+-K+-ATPase的亞單位組合,分布及活性表達(dá)的改變;細(xì)胞信號傳導(dǎo)異常以及離子轉(zhuǎn)運(yùn)通道的變化。細(xì)胞外基質(zhì)異常增生是ADPKD第三種顯著特征。目前許多研究已證明:這些異常均有與細(xì)胞生長有關(guān)的活性因子的參與。但關(guān)鍵的異常環(huán)節(jié)和途徑尚未明了??傊蚧蛉毕荻碌募?xì)胞生長改變和間質(zhì)形成異常,為本病的重要發(fā)病機(jī)制之一。

  9多囊腎病理診斷編輯本段

  多囊腎病理診斷

  (1)尿常規(guī),早期無異常,中晚期時(shí)有鏡下血尿,部分患者出現(xiàn)蛋白尿。伴結(jié)石和感染時(shí)有白細(xì)胞和膿細(xì)胞。

  (2)尿滲透壓測定。病變早期僅幾個(gè)囊腫時(shí),就可出現(xiàn)腎濃縮功能受損表現(xiàn),提示該變化不完全與腎結(jié)構(gòu)破壞相關(guān),可能與腎臟對抗利尿激素反應(yīng)不良有關(guān)。腎濃縮功能下降先于腎小球?yàn)V過率降低。

  (3)血肌酐隨腎代償能力的喪失呈進(jìn)行性升高。肌酐清除率為較敏感的指標(biāo)。

  (4)KUB平片顯示腎影增大,外形不規(guī)則。

  (5)IVP顯示腎盂腎盞受壓變形征象,腎盂腎盞形態(tài)奇特呈蜘蛛狀,腎盞扁平而寬,盞頸拉長變細(xì),常呈彎曲狀。

  (6)B超顯示雙腎有為數(shù)眾多之暗區(qū)。

  (7)CT顯示雙腎增大,外形呈分葉狀,有多數(shù)充滿液體的薄壁囊腫。

  臨床上中年人有腰腹疼痛或絞痛伴血尿,或原因不明的腎功能衰竭,而貧血不明顯,檢查有腎臟明顯腫大者,應(yīng)霰考慮本病可能。一般可行腎B超,X線造影以及放射性核素掃描檢查等確診。并注意與腎臟腫瘤,巨大腎盂積水等相鑒別。

  1.有確鑿的本病家族史;

  2.影像學(xué)檢查證實(shí)有多個(gè)充滿液體的囊腫散布在兩側(cè)腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì);

  3.基因連鎖分析檢查陽性;

  4.多囊肝、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、胰腺囊腫或腎功能不全可作輔助依據(jù)。

  10多囊腎療法淺析編輯本段

  多囊腎療法淺析

  多囊腎為遺傳性疾病,是腎臟一種先天性異常。雙側(cè)腎臟披髓質(zhì)均可累及,但在程度上不同。在遺傳方式上表現(xiàn)為常染色體顯性和常染色體隱性遺傳兩種。隨著年齡增長或由于各種外在內(nèi)在因素誘發(fā),使囊腫迅速增大時(shí),腎功能就會(huì)遭到嚴(yán)重破壞。

  A、多囊腎治療--常規(guī)療法弊端日漸明顯

  在多囊腎治療中,囊內(nèi)穿刺引流、減壓術(shù)及腎臟切除等方法占據(jù)主流。但隨著社會(huì)科學(xué)的整體進(jìn)步,這些方法的弊端也漸漸顯露出來。于是,這些措施已遠(yuǎn)不能滿足患者對治愈多囊腎的迫切要求。

  弊端一:治療流于表面,不能針對病因。

  眾所周知,外科手術(shù)在治療上只長于切除病灶,消除贅生物對機(jī)體帶來的不適,根本不能從根本上治愈疾病。正所謂“野火燒不盡,春風(fēng)吹又生”,引流也好,減壓也好,都只能針對較大囊腫進(jìn)行治療,對較小者則沒作用,而且內(nèi)壓減輕后,其余囊腫會(huì)因?yàn)槭褐贫偪裨鲩L,跳入越減壓囊腫越多,越引流對腎功能傷害越大的怪圈,直到最后腎臟被銷蝕的“體無完膚”,墜入“萬劫不復(fù)”之地。

  所以,不到萬不得已,治療多囊腎不要過多過頻進(jìn)行減壓術(shù)、引流術(shù),以防出現(xiàn)惡性循環(huán),使腎臟不可逆性損傷達(dá)到無法挽回的境地,造成不必要的悲劇。

  弊端二:腎臟切除,腎臟移植造價(jià)太高,且其后果不可預(yù)估。

  在很多人看來,腎臟切除,腎移植不失為解決根本的好方法。沒錯(cuò),這的確是治療多囊腎的有效方法之一。可是,腎臟切除作為一種較大手術(shù)創(chuàng)傷,考驗(yàn)著患者的承受能力。而且由于多囊腎遺傳性的特點(diǎn),切除一個(gè)腎臟,另一腎臟功能可能出現(xiàn)急速衰竭。至于腎移植,拋開高昂的費(fèi)用、尋找合適腎源的漫長等待不談,單是其術(shù)后可能引發(fā)的排異性就讓很多患者望而卻步。

  對于這種方法,技術(shù)還有待進(jìn)一步提高。

  弊端三:輔助治療藥物副作用明顯,不可長期服用。

  由于多囊腎容易引起腎臟功能的損害,所以必然造成一系列繼發(fā)癥狀,最明顯的是血壓升高,針對這種原因引起的高血壓,首選藥物是轉(zhuǎn)移換酶抑制劑。這種藥物效果十分明顯。而美中不足是,對少數(shù)伴有巨大腎臟的患者,可引起嚴(yán)重腎臟出血及腎功能急劇惡化,患者短時(shí)間內(nèi)便會(huì)出現(xiàn)讓人措手不及的休克,嚴(yán)重威脅患者生命。且長期服用會(huì)造成耐藥性,對肝臟會(huì)造成不可逆的損傷,往往得不償失。

  目前在醫(yī)藥市場上有很多輔助治療多囊腎藥物,主要成分大都是鈣離子拮抗劑、β2-受體阻滯劑。同轉(zhuǎn)移換酶抑制劑一樣,它們在一定程度上可緩解癥狀,減輕患者痛苦,但并非長久之計(jì)。只有治病于本,把握正確方向,治療多囊腎才能事半功倍!

  多囊腎治療--“消極防御”害人不淺

  與急進(jìn)性治療相反,以預(yù)防為主的多囊腎治療也占很大一部分。這類患者往往已經(jīng)確診為多囊腎,但由于發(fā)現(xiàn)較早,尚無器質(zhì)性病變,有的只是一些輕微癥狀。在治療上主要有臥床休息和應(yīng)用鎮(zhèn)痛劑兩種。

  臥床休息,雖然在陽性癥狀出現(xiàn)前,或者剛出現(xiàn)時(shí)有一定實(shí)用性,但也只是一種消極保養(yǎng)手段;鎮(zhèn)痛劑的應(yīng)用雖可減輕患者痛苦,但治標(biāo)不治本,且長期應(yīng)用會(huì)損害中樞神經(jīng)系統(tǒng),宛如“殺雞取卵”一般,對身體有害無益。

  所以在治療上要采取積極態(tài)度,在方法選擇上更要慎重,不可只顧眼前,也不可急于求成;不可只盯著檢查指標(biāo)降低與否,也不能盲目自信。要知道,大部分多囊腎患者在四十歲后就會(huì)發(fā)病,雖然也有終身不發(fā)病者,但這種人只是極少數(shù)。

  消極防御的結(jié)果只是讓病情進(jìn)一步惡化,使腎臟出現(xiàn)永不可逆的損傷,錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī),耽誤患者的寶貴時(shí)間。

  11多囊腎防治方案編輯本段

  多囊腎防治方案

  多囊腎是一種先天遺傳性疾病,主要表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟發(fā)生多個(gè)或無數(shù)個(gè)大小不等的液性囊腫,而使腎臟明顯增大,形態(tài)失常。隨著病情的發(fā)展,囊腫可不斷地增多增大,最終可因腎組織遭到嚴(yán)重破壞而引起腎功能衰竭。

  多囊腎腎功能衰竭的臨床癥狀比較復(fù)雜,除了有腰痛、腹部腫塊(增大的腎臟)、血尿等多囊腎特征性的變化外,還可出現(xiàn)許多并發(fā)癥,常見的有高血壓、囊腫感染、囊腫破裂等,晚期可出現(xiàn)腹部膨大、腰部脹痛、呼吸困難、尿多感染、惡心嘔吐等,病人十分痛苦。

  多囊腎患者要積極治療與早期預(yù)防多囊腎并發(fā)癥的發(fā)生與發(fā)展,以保護(hù)殘存的腎功能,避免腎功能進(jìn)一步損害。只要能接受正確合理的治療,大部分病人的臨床癥狀和腎功能可得以控制或改善,使病情相對穩(wěn)定,生活質(zhì)量提高,延年益壽。

  (1) 及早發(fā)現(xiàn)病情:據(jù)統(tǒng)計(jì),多囊腎有60%-70%的遺傳傾向,且男女患病機(jī)會(huì)大致相等。所以,在一個(gè)有多囊腎家庭史的家庭中可有多人同時(shí)患病。由于多囊腎發(fā)病一般在25-35歲才開始出現(xiàn)癥狀,有的病人甚至在出現(xiàn)腎功能衰竭的癥狀后才被發(fā)現(xiàn)。故對有多囊腎家庭史的人員,宜做普查與定期隨訪,以便早期發(fā)現(xiàn),及時(shí)治療。目前常用的B超、CT、MRI(核磁共振)等檢查手段,均可作出對多囊腎的診斷。血肌酐、尿素氮能反映出腎功能損害的程度與病情的發(fā)展階段,故宜作定期檢查?;蛟\斷方法,可了解妊娠早期胎兒的遺傳情況,對提高優(yōu)生率有一定幫助。

  (2) 早期預(yù)防和治療并發(fā)癥:高血壓、尿路感染、囊腫破裂是多囊腎常見的并發(fā)癥,也是誘發(fā)和加重腎功能損害的重要因素,必須加以及時(shí)治療和控制。但在用藥過程中,應(yīng)注意避免藥物的腎毒性作用。如出現(xiàn)血尿不止,或劇烈腰痛、腹痛等情況,很有可能是囊腫感染伴發(fā)出血或囊腫破裂所致,宜及時(shí)到醫(yī)院就診,以免延誤病情,加重腎功能衰竭。

  (3)腎囊腫穿刺抽液治療:腎囊腫穿刺抽液治療是近年來西醫(yī)普遍開展的一種治療方法,適用于各種類型的腎囊腫病態(tài)。其目的主要在于通過對囊腫的穿刺抽液,消除或減輕囊腫周圍腎組織的壓迫,恢復(fù)腎血流量,保護(hù)和改善腎功能。同時(shí)對囊腫感染、出血、積膿等也有很好的療效。腎囊腫穿刺抽液治療的優(yōu)點(diǎn)主要在于操作簡便,組織損傷小,病人痛苦少,而且可反復(fù)多次進(jìn)行,其缺陷是無法根治其囊腫。

  (4)中醫(yī)藥治療:中醫(yī)中藥對于慢性腎功能衰竭的治療,具有相當(dāng)?shù)男Ч?,尤其對早中期的病人,可明顯改善臨床癥狀,控制病情的發(fā)展,降低血肌酐、尿素氮。針對多囊腎所引起的腎功能衰竭,可以辯證論治的基礎(chǔ)上,選用黨參、黃芪、當(dāng)歸、大黃、丹參、三棱、莪術(shù)、懷牛膝、仙靈脾、地鳘蟲、蛇舌草等藥物,以扶正去邪,活血化瘀,清勢解毒,可起到良好的治療作用。但見效較慢,治療期較長。

  (5)中西醫(yī)結(jié)合治療:臨床上,尤其配合特效微化中藥滲透療法治療多囊腎,是目前效果最佳,預(yù)后較好的方法之一。通過活血、通絡(luò)使其囊腫自行縮小或消失。修復(fù)自身腎功能達(dá)到根本治療腎臟囊性病的目的。

  (6)家庭護(hù)理與調(diào)養(yǎng):多囊腎腎功能衰竭是一種慢性進(jìn)行發(fā)展的疾病,常因情緒波動(dòng)、過度疲勞或飲食失節(jié)、跌跤外傷等而使病情加重。所以,多囊腎功能衰竭的病人應(yīng)保持心情舒暢,勞逸結(jié)合,樹立起戰(zhàn)勝疾病的信心,配合治療。在飲食上宜新鮮清淡,又富于營養(yǎng),多食水果,適當(dāng)控制蛋白質(zhì)的攝入,少食生冷肥甘或辛辣刺激之品,戒煙酒,保持大便通暢。高血壓浮腫明顯時(shí),宜限制鈉鹽攝入。可適當(dāng)參加一些文體娛樂活動(dòng),但應(yīng)防止腰腹部擠壓碰撞,以免囊腫破裂出血。病情重者需臥床休息。

  (7) 腎替代療法:多囊腎腎功能衰竭晚期病人,常因腎臟功能的大部分喪失或完全喪失,對藥物反應(yīng)很差,且臨床癥狀日益加重,病情危急,此宜考慮進(jìn)行腎替代療法,即血液透析,伴微化中藥滲透療法。一方面替代腎臟排毒,另一方面挽救最后的腎功能,達(dá)到減少透析次數(shù)或最終可完全免除透析,緩解病情。因腎囊腫病人腎臟明顯增大而使腹腔容量減少,腹透效果較差,故一般采用血液透析治療。對出血不止,或血壓難以控制者,必要時(shí)可考慮外科手術(shù)切除腎臟。有條件者也可進(jìn)行腎移植手術(shù)。

  12多囊腎中醫(yī)治療編輯本段

  多囊腎中醫(yī)治療

  多囊腎是必要的治療方法,應(yīng)用活血化瘀藥也要有相應(yīng)的依據(jù)和規(guī)律。應(yīng)注意辯證用藥,有是病用是藥。瘀血的產(chǎn)生和致病在多囊腎的發(fā)病中具有普遍性和必然性,而且活血化瘀類藥能針對其病因病機(jī)和主癥等重要環(huán)節(jié)進(jìn)行效的治療。

  再者辯證用藥,有是證用是藥。因瘀血性質(zhì)選藥:熱毒與瘀血相結(jié)者為熱瘀或毒瘀(熱毒+瘀血+尿膿細(xì)胞、白細(xì)胞等),活其血者熱毒失其所附,選既活血化瘀又清熱解毒之品如敗醬草、虎杖、紅藤、豨薟草等;瘀與濕結(jié),則為濕瘀(水濕困脾+瘀血+尿液改變),化其瘀則水易行,選用既活血又利水的澤蘭、琥珀、益母草等藥;瘀與寒凝則為寒瘀(陽虛水泛+瘀血+尿液改變),通其血脈則寒凝自寒,選既活血又溫陽之品,如三七、桂枝等。因病程選藥:初起多為瘀熱毒氣襲肺,選既清熱解毒又宣肺利氣藥,如虎杖、敗醬草、馬鞭草、桃仁、杏仁等;中期正盛邪亢,瘀血顯露;當(dāng)重劑使用,選三七、云南白藥以及抵擋湯等蟲類活血藥;恢復(fù)其瘀血漸衰,正氣亦損,藥宜溫和兼能養(yǎng)正,如丹參、赤芍、當(dāng)歸、牛膝、山楂之屬;晚期瘀重而正衰,宜小劑量水蛭、三七等蟲類活血輩。

  最后配伍用藥,兼是證用是藥。多囊腎瘀血兼風(fēng)邪襲肺者,亦伍疏風(fēng)宣肺藥,麻黃連翹赤小豆湯、羌活勝濕湯是基本方。兼氣滯氣虛者,則當(dāng)行氣補(bǔ)氣,前者藥選枳殼和杏仁,升降相因,或柴胡、枳實(shí)疏肝運(yùn)脾。此外,陳皮、大腹皮、佛手等輕疏不燥之品,均可相機(jī)加入;后者藥宜黃芪、四君子之屬,對于改善腎血流量均有所裨益。臨床發(fā)現(xiàn)氣血兩類藥相伍,功效恰能相輔相成,尤其參、芪各益母草、三七、云南白藥相配,有時(shí)能有效地降低尿蛋白。兼熱毒瘀結(jié)者,不宜芩連等傳統(tǒng)清熱解毒藥,而應(yīng)選用五味消毒飲、蛇舌草、蚤休、板藍(lán)根等既解毒又活血的藥物。對于小兒腎炎則首選魚腥草、白茅根(均在30g以上)。驗(yàn)之臨床,活血與解毒藥合用,能使抑菌、減毒和改善循環(huán)三方面得到加強(qiáng)。兼水濕內(nèi)盛者,配祛濕利水藥,五苓散、五皮飲、白茅根、薏苡仁、玉米須、淡竹葉等祛濕又清熱之品。但筆者體會(huì),因濕致瘀的尿蛋白,土茯苓100~200g,石韋30~60g加入辯證方中常能收到意外效果。

  13多囊腎危害編輯本段

  多囊腎危害

  多囊腎的危害:單一腎囊腫的唯一危害就是可能發(fā)展成惡性囊腫,不過這很少發(fā)生。而多囊腎的危害則不同,多囊腎病隨囊腫增大的過程可能出現(xiàn)腎臟功能細(xì)胞的損傷,多囊腎的危害也隨之產(chǎn)生即多囊腎導(dǎo)致慢性終末期腎功能衰竭尿毒癥的發(fā)生。并且多囊腎腎功能不全在臨床中比較常見。

  多囊腎腎功能不全發(fā)生以后多囊腎患者往往會(huì)出現(xiàn)不同程度的并發(fā)癥,如高血壓、惡心、嘔吐等不適。多囊腎的危害也就以多囊腎腎功能不全的出現(xiàn)為著。多囊腎的危害是多囊腎腎功能不全后出現(xiàn)的臨床癥狀為表現(xiàn)。多囊腎患者往往早期并未注意到多囊腎的危害,粗心大意不好好針對自己的病情入手到后來多囊腎腎功能不全發(fā)生以后,尤其是終末期腎功能衰竭尿毒癥發(fā)生后,多囊腎商人體內(nèi)的毒素?zé)o法正常排出體外,毒素長期在身體內(nèi)滯留出現(xiàn)癥狀以后,不得不進(jìn)行血液透析時(shí)才能意識到多囊腎的危害。

  所以,多囊腎患者應(yīng)從日常生活中注意保健,從開始就了解多囊腎的危害在日常飲食等方面照顧好自己,避免因過分大意而致多囊腎腎功能不全的出現(xiàn)。

  如患有單一性腎囊腫,往往在因其他疾病進(jìn)行檢查時(shí),才被發(fā)現(xiàn)。由于囊腫會(huì)有癌細(xì)胞的一點(diǎn)可能,所以醫(yī)生會(huì)叫你接受進(jìn)一步的檢查--一例如做超聲波檢查。至于醫(yī)生還會(huì)讓你做囊腫吸引手術(shù)時(shí),應(yīng)慎重考慮腎囊腫開放式治療有復(fù)發(fā),反復(fù)的危險(xiǎn)。如果囊腫液體內(nèi)的細(xì)胞檢查結(jié)果一切正常,而囊腫也沒有擴(kuò)大到足以造成腎損傷或引起極度不適,通常你就不需要進(jìn)一步的診治。但如果囊腫變大、造成疼痛,應(yīng)該盡早采取保守治療。

  多囊腎的表現(xiàn)癥狀主要有以下幾點(diǎn):

  一、腎囊腫:多囊腎患者的很多癥狀都與腎囊腫的發(fā)展密切相關(guān)。腎臟皮質(zhì)、髓質(zhì)存在多發(fā)液性囊腫,直徑從數(shù)毫米至數(shù)厘米不等,囊腫的大小、數(shù)目隨病程進(jìn)展而逐漸增加。男性患者腎囊腫增大的程度高于女性患者。

  二、疼痛:背部或肋腹部疼痛是多囊腎患者最常見的癥狀。隨年齡及囊腫增大癥狀逐漸明顯,女性更為常見。急性疼痛或疼痛突然加劇常提示囊腫破裂出血、結(jié)石或血塊引起的尿路梗阻和合并感染。慢性疼痛多為增大的腎臟或囊腫牽拉腎被膜、腎蒂,壓迫鄰近器官引起。巨大肝囊腫也可引起右肋下疼痛。

  三、出血:90%以上的多囊腎患者有囊內(nèi)出血或肉眼血尿。多為自發(fā)性,也可發(fā)生于劇烈運(yùn)動(dòng)或創(chuàng)傷后。引起血尿的原因有囊腫血管破裂、結(jié)石、感染或癌變等。一般血尿均有自限性,2~7天可自行消失。若出血持續(xù)1周以上或患者年齡大于50歲,需排除癌變可能。

  四、高血壓:高血壓是多囊腎患者最常見的早期表現(xiàn)之一。腎功能正常的年輕腎囊腫患者中,50%血壓高于140/90mmHg,而在終末期腎病患者中幾乎100%患有高血壓。血壓高低與腎臟大小、囊腫多少呈正比關(guān)系,且隨年齡增大不斷升高。

  五、腎功能損害:早期腎功能損害常表現(xiàn)為腎臟濃縮功能下降。大部分患者在囊腫增長的40~60歲年可維持正常腎功能;一旦腎功能開始下降,其腎小球?yàn)V過率下降速度每年約為4.4~5.5ml/min,從腎功能受損發(fā)展至終末期腎病時(shí)間約為10年。

  六、其他:20%多囊腎患者常合并腎結(jié)石,多為尿酸和(或)草酸鈣結(jié)石。泌尿道和囊腫感染是常見并發(fā)癥,逆行感染為主要途徑。和普通人群相比,多囊腎患者腎細(xì)胞癌的發(fā)病年齡更早,癥狀明顯,且易發(fā)生雙側(cè)肉瘤樣多中心轉(zhuǎn)移灶。

  14多囊腎注意事項(xiàng)編輯本段

  多囊腎注意事項(xiàng)

  多囊腎隸屬于先天性遺傳性疾病的一種。對于多囊腎病人而言,日常康復(fù)保養(yǎng)的重要性將更勝于臨床的短期治療。多囊腎病人的囊腫增大是一個(gè)多因素共同促進(jìn)的結(jié)果,因此,多囊腎病人一定要對這些誘因多加以留意,控制自身的病情,延緩病情的惡化進(jìn)程。以下介紹多囊腎病人日常主要的注意事項(xiàng),望能對大家有所幫助。

  多囊腎注意事項(xiàng)一:預(yù)防感冒患有多囊腎疾病的腎病病人內(nèi)心是非常痛苦的,因?yàn)橥瑒e的腎病不一樣,多囊腎是一種終身性的遺傳疾病,需一輩子伴隨,既便是格外注意、家人的體貼照顧再多,仍阻擋不了囊腫繼續(xù)腫大的客觀現(xiàn)實(shí)。此時(shí),如患感冒,尤其是反復(fù)感冒就會(huì)使得多囊腎病人的腎損害加重一分,起到雪上加霜的惡化作用,更會(huì)加速腎功能損傷的進(jìn)展。

  多囊腎注意事項(xiàng)二:預(yù)防外傷

  多囊腎囊腫的不斷腫大,將會(huì)導(dǎo)致囊腫的囊內(nèi)壓不斷增高,迫使患者的雙腎也不斷增大,腹腔內(nèi)壓加大。如此時(shí)任何一點(diǎn)輕微的外傷,如扭傷,碰傷,跌傷等就會(huì)加大腹臟內(nèi)壓或外傷外力直接對腫大囊腫的沖擊,促使具有高內(nèi)壓的囊腫破裂、出血,很易誘發(fā)感染。

  多囊腎注意事項(xiàng)三:控制好血壓

  絕大多數(shù)的多囊腎患者在腎功能受損之前就會(huì)出現(xiàn)高血壓,我們稱其多囊腎已經(jīng)發(fā)?。焊哐獕旱某霈F(xiàn)就會(huì)加速腎功能的損害,同時(shí)高血壓也會(huì)對心、腦血管的損傷,會(huì)對多囊腎伴有腦血管瘤破裂出血造成中風(fēng)等的嚴(yán)重并發(fā)癥,故控制好血壓對延緩腎功能惡化速度,防止并發(fā)癥至關(guān)重要。

  多囊腎注意事項(xiàng)四:控制好飲食

  多囊腎患者的合理治療飲食對控制腎功能惡化進(jìn)展非常重要。采用低鹽飲食每天2~3克食用鹽為宜,少吃含鉀、磷,飲食,要低蛋白、低脂肪飲食、多吃富含維生素與植物粗纖維飲食,保持大便通暢。

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