門靜脈高壓主要是由各種肝硬化引起的，在我國絕大多數(shù)是由肝炎肝硬化所致，其次是血吸蟲性肝硬化和酒精性肝硬化，關(guān)于各種類型的肝硬化的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查特點參見肝硬化，本癥多見于中年男性，病情發(fā)展緩慢，其主要的臨床表現(xiàn)有：脾臟腫大、腹水、門體側(cè)支循環(huán)的形成及門脈高壓性胃腸病，其中以門體側(cè)支循環(huán)的形成最具特征性，這些臨床表現(xiàn)常伴有相應(yīng)的并發(fā)癥，如脾功能亢進、原發(fā)性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血癥等。
一、脾大
脾功能亢進充血性脾大是本病的主要臨床表現(xiàn)之一，也是臨床最早發(fā)現(xiàn)的體征。
1、脾大發(fā)生的原因
(1)脾動脈擴張
由于脾動脈擴張，血流量增加，脾靜脈輸出血流阻力增加和門靜脈壓力逆?zhèn)鞯狡?，使脾臟發(fā)生被動性充血腫大，脾組織和脾內(nèi)纖維組織增生，導致脾大。
(2)脾臟單核巨噬細胞增生
最近的研究表明，約1/3的患者脾亢在實行各種門腔分流術(shù)后不能緩解，甚至個別患者的脾亢發(fā)生在門脈減壓術(shù)后，其原因為：由于腸道抗原物質(zhì)經(jīng)門體側(cè)支循環(huán)進入體循環(huán)，被脾臟識別攝取;或經(jīng)脾靜脈直接逆流入脾，抗原刺激脾臟單核巨噬細胞增生，形成脾功能亢進，脾大。
2、臨床特征與表現(xiàn)
脾大伴有脾功能亢進時病人表現(xiàn)有白細胞減少，增生性貧血和血小板減低，易并發(fā)貧血、發(fā)熱、感染及出血傾向，有脾周圍炎時脾臟可有觸痛。
一般情況下，門靜脈高壓往往伴有脾大，脾功能亢進，但三者之間缺乏相關(guān)性，不成比例，脾臟的大小，活動度，質(zhì)地與病程病因相關(guān)，如大結(jié)節(jié)性肝硬化者比小結(jié)節(jié)性肝硬化者脾大明顯，血吸蟲性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更為突出。
二、腹水
正常人腹腔內(nèi)僅有少量液體，為漿膜液，最多不超過200ml，起潤滑作用，主要含水分和少量其他物質(zhì)，經(jīng)過腹膜臟層出入，肝硬化晚期出現(xiàn)門靜脈高壓時，腹水形成的速度超過重吸收的速度，常伴發(fā)腹水，其腹水量往往超過500ml，多在1～4L左右，有時達5～6L以上，最多時可達30L，腹水主要來自體內(nèi)細胞外液的滲入。
腹水可突然或逐漸發(fā)生，前者常有誘因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速且明顯惡化，血漿白蛋白明顯下降，去除誘因后，腹水較易消除，后者常無明顯誘因，先有間歇性腹脹，數(shù)月后始證明有腹水，并持續(xù)增加，不易消除，腹水發(fā)生后，除有肝功能減退及門靜脈高壓所致的全身癥狀外，尚有其他表現(xiàn)：腹水量少時僅有輕度腹脹感，隨著腹水量的增多，腹脹加重，并有食欲不振，尿少，甚至因過度腹脹引起腹肌疼痛或呼吸困難，心功能障礙及活動受限，體征方面有：直立位時下腹飽滿，仰臥時蛙狀腹，臍至劍突距離增大，臍至恥骨聯(lián)合距離縮短，腹壁可有妊娠樣白紋，甚或紫紋，腹壁，下肢或全身性凹陷性水腫，甚或陰囊水腫，胸膝臥位叩診可發(fā)現(xiàn)300ml腹水，如有移動濁音或波動感，腹水已超過1000ml，大量腹水時腹壁變薄，血管顯露或怒張，可并發(fā)臍疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔積液。
三、門體側(cè)支循環(huán)的形成
門體側(cè)支循環(huán)的建立和開放是門靜脈高壓的獨特表現(xiàn)，它不僅是診斷門靜脈高壓的重要依據(jù)，而且具有重要的臨床意義。
1、出血
出血是門體側(cè)支循環(huán)形成靜脈曲張后破裂引起的，是嚴重的并發(fā)癥。出血最常見，最嚴重的是食管，胃底靜脈曲張破裂出血，引起嘔血，黑便及休克，肝性腦病等臨床表現(xiàn)，其發(fā)生率約占上消化道出血的52.4%，其次是直腸靜脈叢曲張形成痔核，痔核破裂可導致便血及慢性失血性貧血等臨床表現(xiàn)，發(fā)生率均占10%～40%，其他部位出血臨床較少見，如腹腔出血，腹膜后出血，陰道出血或血尿等引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，但臨床上不易查明出血的來源及性質(zhì)。
2、門體分流性腦病
約有10%～20%的肝硬化患者，肝細胞代償功能尚佳，但腸道產(chǎn)生的毒性物質(zhì)未經(jīng)肝臟代謝，而經(jīng)肝外門體側(cè)支循環(huán)分流直接進入體循環(huán)，引起自發(fā)性門體分流性腦病，是肝性腦病的一種類型(詳見肝性腦病)。這是以意識改變和障礙或昏迷為主要臨床表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂的綜合病征，病人大多在攝入大量蛋白質(zhì)后出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀，限制蛋白質(zhì)攝入，病情?？勺孕芯徑狻?/p>
3、腹壁和臍周靜脈曲張
門靜脈高壓時臍靜脈重新開放，與副臍靜脈、腹壁靜脈等連接，在臍周腹壁形成迂曲的靜脈，血流方向為：臍以上向上，臍以下向下，以此血流方向可資與上或下腔靜脈梗阻造成的側(cè)支循環(huán)相鑒別，腹壁靜脈曲張顯著者可呈海蛇頭狀稱水母頭征，沿靜脈可觸及震顫或聞及雜音，稱之為克-鮑綜合征。
四、門靜脈高壓性胃腸血管病
門靜脈高壓性胃腸血管病是指長期門靜脈高壓所導致的胃腸黏膜血管病變，其發(fā)病部位依次為胃、小腸、大腸和直腸，病理改變?yōu)槲改c道微循環(huán)障礙，黏膜缺血性改變，根據(jù)其發(fā)病部位分為：
1、門靜脈高壓性胃病
門靜脈高壓病人常發(fā)生胃黏膜炎癥，糜爛和潰瘍，總發(fā)生率約為90%，也是本癥患者并發(fā)上消化道出血的重要原因之一(約為30%～40%)，過去常稱為急性出血性胃炎或急性胃黏膜病變等，目前已被公認為門靜脈高壓性胃病(PHG)。其臨床表現(xiàn)：門靜脈高壓性胃病發(fā)生后，病人胃腸癥狀明顯加重，不思飲食，腹脹和噯氣，上腹部不適或疼痛均無特異性，潰瘍形成后也不出現(xiàn)典型的消化性潰瘍癥狀，診斷只有依靠內(nèi)鏡檢查。
2、門靜脈高壓性腸病
門靜脈高壓性腸病(PHC)是指在門靜脈高壓基礎(chǔ)上發(fā)生的腸黏膜下毛細血管擴張，淤血，血流量增加，動-靜脈短路以及毛細血管內(nèi)皮和黏膜上皮細胞超微結(jié)構(gòu)改變，其臨床有門靜脈高壓的表現(xiàn)，并常伴有下消化道急，慢性出血的潛在因素，腸鏡可見結(jié)直腸黏膜充血，水腫，糜爛，潰瘍及蜘蛛痣樣小動脈擴張，Sugano等將其分為以下幾種。
(1)血管擴張，包括蜘蛛痣，血管發(fā)育異常樣病變。
(2)直腸黏膜彌漫性分布櫻桃紅斑點，其病理為非特異性水腫，黏膜內(nèi)出血和非特異性輕微炎癥病變。
(3)直腸靜脈曲張。彌漫性櫻桃紅斑點可能因門靜脈壓力升高引起，而血管擴張和直腸靜脈曲張與門靜脈壓力升高無關(guān)，長期藥物治療可減輕肝硬化患者直腸黏膜彌漫性櫻桃紅斑點，同時降低門靜脈壓力。