肥厚型心肌疾病是現(xiàn)在很常見(jiàn)的一種疾病，這種疾病給患者的生活帶來(lái)很大的影響，肥厚型心肌疾病在日常生活中發(fā)病率極高，疾病在生活中怎么進(jìn)行良好的預(yù)防手段，完全取決于了解疾病常識(shí)的程度有多少，重視它的程度有多深，為了更好的幫助大家，然而肥厚型心肌疾病更是如此，復(fù)發(fā)性很高，了解常識(shí)非常有必要。那么下面由專家進(jìn)行相關(guān)知識(shí)的詳細(xì)講解：
1、病理：
(1)大體改變：外觀心臟擴(kuò)大，心肌肥厚，可見(jiàn)散在纖維化病灶，乳頭肌肥大，心室游離壁和室間隔均肥厚。多數(shù)為不對(duì)稱性肥厚(95%)，少數(shù)為對(duì)稱性心肌肥厚(5%)。乳頭肌常移位，造成二尖瓣前葉關(guān)閉不全;二尖瓣增厚、前葉鈣化，可見(jiàn)嚴(yán)重的二尖瓣脫垂(3%)。10%～15%可有左、右心室流出道梗阻。冠狀動(dòng)脈正常或細(xì)小，但心壁內(nèi)微小動(dòng)脈壁可增厚或阻塞。
(2)組織學(xué)改變：心肌纖維肥大，排列紊亂，核增大且形態(tài)明顯異常，核周有“光環(huán)”圍繞，線粒體增生、變性，心內(nèi)膜非特異性增厚，房室束分叉部及左束支起始段拉長(zhǎng)、變扁，細(xì)胞變細(xì)，脂肪浸潤(rùn)。
2、生理
HCM的主要病理生理特點(diǎn)為左室流出道梗阻、微血管性心肌缺血及舒張性心力衰竭而導(dǎo)致的心輸出量下降。
(1)左室流出道梗阻：HCM患者肥厚的室間隔突入左室流出道，同時(shí)加上流體力學(xué)上的“射流效應(yīng)(venturi effect)”，使左室流出道血流速度加快，二尖瓣前葉在心室收縮期前向移動(dòng)，導(dǎo)致左室流出道狹窄，使左室腔與左室流出道間出現(xiàn)壓力階差，此乃HCM最具特征性的改變。壓力階差是由于左室高動(dòng)力性收縮在收縮早期將大部分血液快速射入主動(dòng)脈后，左室仍繼續(xù)等容收縮造成的。心臟負(fù)荷狀態(tài)或心肌收縮力的改變可使壓力階差發(fā)生變化。強(qiáng)心藥、擴(kuò)血管藥及異丙腎上腺素等藥物、運(yùn)動(dòng)和Valsalva動(dòng)作時(shí)，可使壓力階差升高。左室流出道梗阻導(dǎo)致左室收縮壓、室壁張力和心肌需氧量增加，誘使心肌異常肥大。肥厚心肌是形成心律失常、產(chǎn)生心肌缺血、影響心肌順應(yīng)性和左室充盈的病理基礎(chǔ)。
(2)左室收縮功能和舒張功能障礙：由于HCM患兒心肌細(xì)胞間結(jié)締組織增多，心腔僵硬度增高，使心肌順應(yīng)性明顯減低，心室舒張功能障礙。心肌肥厚程度越明顯，分布越廣泛，心臟舒張功能受損越嚴(yán)重。心室舒張功能障礙與局部心肌排列紊亂誘發(fā)心肌在舒縮過(guò)程中不同步、心肌細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常導(dǎo)致心肌松弛減慢和電機(jī)械活動(dòng)異常，以及心室舒張壓升高和心室舒張期充盈阻力增加等有關(guān)。HCM患兒心腔變小，導(dǎo)致心室前負(fù)荷儲(chǔ)備能力下降，此可能是左室舒張功能障礙導(dǎo)致勞力性呼吸困難、疲勞和運(yùn)動(dòng)耐力下降的重要機(jī)制。心室舒張功能障礙常表現(xiàn)為左房排空減慢及左室早期舒張減慢和對(duì)左房收縮的依賴性增加，患兒常有左房壓升高和肺淤血等癥狀。少數(shù)(10%)HCM患兒可出現(xiàn)左室收縮功能異常，此與室壁變薄、明顯的心肌纖維化和心腔擴(kuò)大有關(guān)，常導(dǎo)致難治性心衰，預(yù)后差。
(3)微血管性心肌缺血：HCM患兒心肌缺血與下列因素有關(guān)：
?、僦湫募±w維化區(qū)域的心肌壁內(nèi)小動(dòng)脈中層和內(nèi)膜增厚，小動(dòng)脈狹窄或阻塞。
②冠狀動(dòng)脈毛細(xì)血管密度降低，冠脈儲(chǔ)備功能受損，心內(nèi)膜下心肌缺血的易感性升高。
③運(yùn)動(dòng)和心動(dòng)過(guò)速時(shí)，左室舒張壓升高及舒張功能損害加重，可使心內(nèi)膜下心肌冠脈灌注明顯降低。
?、茏笫业热菔湛s期不同步收縮導(dǎo)致心肌耗氧量增加。
?、菪募±w維索帶(肌橋)壓迫冠脈或小冠狀動(dòng)脈。同時(shí)，HCM患者心室舒張功能障礙，心搏出量下降，可造成心肌缺血而發(fā)生心絞痛或心肌梗死。心肌缺血和心絞痛是HCM的重要特征。
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