1肥厚型心肌疾病臨床診斷編輯本段
肥厚型心肌疾病臨床診斷
心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、高血壓心臟病、肺源性心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。
肥厚型心肌疾病臨床診斷內(nèi)容通常包括病史、體格檢查、影像學(xué)、心電圖等內(nèi)容。需要排除能夠?qū)е滦募》屎竦南到y(tǒng)性疾病史，如高血壓、瓣膜病、大動(dòng)脈狹窄等疾病。家族史是病史詢問(wèn)中的重要內(nèi)容，有本病家族史及家族成員猝死史者，應(yīng)當(dāng)積極建議其他家族成員進(jìn)行相應(yīng)的檢查和評(píng)價(jià)。心前區(qū)的雜音通常也是重要的診斷線索。
超聲心動(dòng)圖是最為簡(jiǎn)便而常用的影像診斷手段，能使絕大多數(shù)表型HCM患者得到診斷，少數(shù)情況下需要輔助磁共振成像。
HCM患者會(huì)有各種形式的異常心電圖變化，發(fā)生率在75%～95%以上。我們704例HCM患者心電圖大致正常者僅為3.7%，主要為特發(fā)的主動(dòng)脈瓣下肌性狹窄者。HCM患者心電圖異?？砂l(fā)生在心臟表型表達(dá)前，尤其是家族史確切者應(yīng)密切隨訪。
家族性預(yù)激、傳導(dǎo)阻滯和房顫伴有心室肌肥厚者，伴/不伴肌酶增高者，應(yīng)當(dāng)注意非肌節(jié)性HCM，如糖原儲(chǔ)積癥、系統(tǒng)性骨骼肌病累及心臟及線粒體疾病等，尤其是年少患者。而心電圖低電壓，伴有心肌肥厚影像證據(jù)則提示心臟淀粉樣變的可能。在HCM診斷不確切或存在鑒別診斷疑問(wèn)時(shí)，活檢，包括心內(nèi)膜活檢是必要的。
2肥厚型心肌疾病并發(fā)癥編輯本段
肥厚型心肌疾病并發(fā)癥
并發(fā)癥的防治，包括房顫及其導(dǎo)致的后果(癥狀的加重及栓塞性事件)，以及內(nèi)膜炎的治療和預(yù)防;
心房纖顫(房顫)是肥厚型心肌病(HCM)最常見(jiàn)的持續(xù)性心律失常，也是HCM患者癥狀惡化的最主要原因。HCM患者，由于左心室肥厚導(dǎo)致舒張?jiān)缙谧笮氖业氖鎻埮c順應(yīng)性減低，左心房的被動(dòng)排空功能受抑，因此左心室灌注會(huì)更多地依賴心房主動(dòng)收縮。因此，在伴有舒張功能不全的HCM患者，心房主動(dòng)收縮的功能是超過(guò)正常的。研究顯示，在HCM患者，心房主動(dòng)收縮對(duì)于左心室灌注的貢獻(xiàn)是正常人的2倍。許多臨床因素與HCM患者發(fā)生房顫相關(guān)，目前認(rèn)為，肯定相關(guān)的預(yù)測(cè)因素有年齡，左心房?jī)?nèi)徑與P波時(shí)程。①左心房?jī)?nèi)徑：在眾多因素中，左心房?jī)?nèi)徑對(duì)房顫發(fā)生的預(yù)測(cè)價(jià)值最大。
報(bào)道的HCM 房顫發(fā)生率為10%~28%。近來(lái)一項(xiàng)對(duì)兩家機(jī)構(gòu)480例HCM患者長(zhǎng)達(dá)9年的隨訪研究結(jié)果顯示，房顫發(fā)生率為22%，年增2%，因此，HCM患者發(fā)生房顫的可能是正常人的4~6倍。本中心對(duì)612例HCM患者的注冊(cè)研究結(jié)果顯示，住院患者房顫的發(fā)生率為15.4%。大約1/3患者能夠?qū)Ψ款澅容^好的耐受，因而并不作為SCD的確定因素;另一方面房顫導(dǎo)致的栓塞致死致殘和進(jìn)行性心衰加重。有時(shí)陣發(fā)性房顫會(huì)導(dǎo)致心功能急性失代償，需要緊急處置，包括藥物和電復(fù)律。胺碘酮是預(yù)防陣發(fā)性房顫復(fù)發(fā)最有效的藥物，抗凝治療有助于減少房顫患者的栓塞性事件發(fā)生。目前還沒(méi)有不同治療方法對(duì)房顫影響的更多資料供參考，預(yù)防、減少房顫的發(fā)生是臨床治療的重要內(nèi)容。
3肥厚型心肌疾病疾病簡(jiǎn)介編輯本段
肥厚型心肌疾病疾病簡(jiǎn)介
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一組主要以編碼心肌肌節(jié)蛋白基因突變導(dǎo)致的以心室肌肥厚為突出特征的原發(fā)心肌病。其表現(xiàn)型和基因型異質(zhì)性突出、且是遺傳基礎(chǔ)最為明確的心血管疾病。
HCM患者可見(jiàn)于不同地域和不同種族，男女患病概率相近，而且可發(fā)生于生命周期的任何階段。幾個(gè)以超聲為基礎(chǔ)的流行病學(xué)調(diào)查對(duì)象主要為成年人，美國(guó)人群發(fā)生率大約0.17%～0.19%，日本0.17%。根據(jù)我國(guó)0.16%的發(fā)生率保守地估計(jì)有200萬(wàn)表型HCM患者，加之基因攜帶者，我國(guó)可能是世界上HCM最多國(guó)家之一。根據(jù)我們收集的病例分析，患者的年齡分布以青壯年為主體，老年比例高于普通人群
4肥厚型心肌疾病治療編輯本段
肥厚型心肌疾病治療
藥物治療
絕大多數(shù)HCM患者表現(xiàn)為射血分?jǐn)?shù)正常或偏高些，但舒張功能評(píng)價(jià)參數(shù)異常幾乎見(jiàn)于所有明顯心臟表型的患者。舒張過(guò)程包含兩個(gè)過(guò)程，即主動(dòng)舒張和被動(dòng)的充盈過(guò)程。主動(dòng)舒張過(guò)程發(fā)生在等容期，是個(gè)耗能過(guò)程，與心肌的本身特性密切相關(guān)，并依賴于鈣的耦合效應(yīng)，這些明顯地受到藥物等干預(yù)的影響。被動(dòng)充盈發(fā)生在充盈和房縮期，影響因素較多，主要包括心室壁彈性(厚度)、細(xì)胞的紊亂排列和間質(zhì)的增生。目前的藥物治療主要是依據(jù)專家意見(jiàn)和經(jīng)驗(yàn)，還缺少循證基礎(chǔ)。一些藥物，如β-阻滯劑、verpamil和diltiazem有助于改善等容舒張?zhí)匦浴４蠖鄶?shù)的患者經(jīng)過(guò)藥物治療癥狀能夠得到有效的控制和改善。
已有充分的資料顯示HCM患者的心功能狀態(tài)與患者是否存在左心室內(nèi)梗阻密切相關(guān)，減輕、消除梗阻能使患者的臨床癥狀得到改善。因而，減輕、消除梗阻是癥狀性肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者治療的主要內(nèi)容。當(dāng)然，藥物治療仍是首選，β-腎上腺素能阻滯劑、維拉帕米最為常用，尤其是前者，但沒(méi)有證據(jù)顯示兩者并用效果會(huì)得到加強(qiáng)。還有就是Ⅰ類抗心律失常藥物丙比胺，并非用于抗心律失常，而是選其負(fù)性肌力特性，但此藥物在國(guó)內(nèi)沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)。β-阻滯劑尤其適合于潛在梗阻者。
大部分HOCM患者接受充分的藥物治療能夠得到改善并得到相當(dāng)時(shí)期內(nèi)的維持，但部分患者不耐受藥物治療或效果不佳(我們通常是3個(gè)月的觀察期)時(shí)應(yīng)當(dāng)考慮非藥物治療手段的應(yīng)用，主要包括起搏器植入、化學(xué)消融和外科的方法。外科治療效果通常最為前兩種方法的評(píng)價(jià)的參照。肌切除或加二尖瓣成形術(shù)為標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，不典型梗阻肌切除范圍需要比典型梗阻者要大些，使流出血液方向得到更正。有限的資料已經(jīng)顯示肌切除治療能夠改善患者的遠(yuǎn)期預(yù)后，但這只限于有經(jīng)驗(yàn)的外科中心。遺憾的是國(guó)內(nèi)還缺乏這種經(jīng)驗(yàn)。
非藥物治療
經(jīng)間隔支動(dòng)脈化學(xué)消融術(shù)具有創(chuàng)傷相對(duì)小、恢復(fù)快等特點(diǎn)，適宜的病例治療效果可與外科媲美，其應(yīng)用速度遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)外科，不足十年的時(shí)間接受此項(xiàng)治療的患者超過(guò)外科過(guò)去50年的總和。但其遠(yuǎn)期安全性還有待觀察。化學(xué)消融的原理是造成梗阻區(qū)域心肌的壞死，使其喪失收縮功能、流出道的重構(gòu)，拓寬流出道面積，達(dá)到減輕、消除梗阻的作用。人們?cè)鴮?duì)起搏器植入治療HOCM給予了很高的期望，并投入了很高的熱情，在過(guò)去的幾十年時(shí)間里曾是HOCM非藥物治療的主要手段。但控制實(shí)驗(yàn)的結(jié)果并非理想。具有一定臨床特征和形態(tài)學(xué)特點(diǎn)的可能能夠從右心室起搏受益。
5肥厚型心肌疾病飲食編輯本段
肥厚型心肌疾病飲食
(1)忌辛辣刺激之品：辛辣刺激之品如京蔥、大蒜、洋蔥、蓼蒿、芥末、韭菜、生姜等，可耗氣傷陰。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為辛辣之品可刺激心臟，使心跳加快，提高機(jī)體代謝，增加心肌耗氧量，刁;利于心肌炎的治療和調(diào)護(hù)。故心肌炎病人應(yīng)忌食。
(2)忌飲濃茶和咖啡：茶和咖啡中所含的茶堿和咖啡因?qū)π呐K都有類似的作用，即增加心跳頻率，提高心肌收縮力，從而引起心肌耗氧上升。此外，茶堿和咖啡因還可刺激大腦，使機(jī)體出現(xiàn)不安、興奮和失眠。這樣不僅妨礙了心肌炎病人的安靜休養(yǎng)，又可使心肌的損害加劇，引起嚴(yán)重的心律失常。
(3)忌酒：長(zhǎng)期酗酒可以直接損傷心肌，使心肌變性，功能減退。烈酒還可以通過(guò)提高機(jī)體代謝，擴(kuò)張血管，直接作用于心臟，引起心跳加快，心肌耗氧量上升，從而使存在炎癥的心肌發(fā)生更嚴(yán)重的損害。
(4)忌煙：吸煙有百害而無(wú)一利。對(duì)心臟而言，香煙中所含的尼古丁和香煙燃燒時(shí)的一氧化碳可使全身血管收縮，血紅蛋白含量下降，致使心臟負(fù)擔(dān)加重，心肌缺血缺氧。從而加劇心肌損害，心律失常等。
(5)忌腥膻發(fā)物：急性心肌炎病人應(yīng)忌腥膻之品，如橡皮魚、桂魚、黃魚、帶魚、鱔魚、黑魚、蝦、蟹等;這類發(fā)物可助時(shí)邪疫氣，釀痰生濕，瘀阻心絡(luò)，從而加重心肌炎，不利于疾病的早日康復(fù)。
6肥厚型心肌疾病注意事項(xiàng)編輯本段
肥厚型心肌疾病注意事項(xiàng)
生活指導(dǎo)以及一級(jí)血緣親屬的篩查和遺傳咨詢內(nèi)容。
編碼肌節(jié)蛋白基因突變導(dǎo)致的家族性HCM呈常染色體顯性遺傳，子代患病概率1/2，男女幾率相近?；蛲蛔?cè)诩膊⊥怙@中起到重要的作用，同時(shí)其他因素在表型表達(dá)中也可能產(chǎn)生影響，因而，致病基因攜帶者外顯時(shí)間和形式可能存在差異。這種基因型和臨床表型關(guān)系的研究在我國(guó)還非常有限，這對(duì)臨床策略的制定和有效地利用有限的醫(yī)療資源具有重要的意義。同時(shí)，對(duì)優(yōu)生優(yōu)育提高人口素質(zhì)具有重要意義。任何HCM 患者均應(yīng)定期接受臨床評(píng)價(jià)，內(nèi)容包括了主觀癥狀的描述與客觀檢查關(guān)系，SCD風(fēng)險(xiǎn)以及生活指導(dǎo)等內(nèi)容。
7肥厚型心肌疾病化學(xué)消融術(shù)治療肥厚心肌病編輯本段
肥厚型心肌疾病化學(xué)消融術(shù)治療肥厚心肌病
化學(xué)消融術(shù)是一種微創(chuàng)介入療法，是通過(guò)冠狀動(dòng)脈造影、測(cè)壓及心室間隔運(yùn)動(dòng)選擇肥厚心室間隔的供血支，經(jīng)過(guò)球囊導(dǎo)管中心腔注入無(wú)水酒精，使之閉塞，致間隔局部心肌梗死，室間隔變薄達(dá)到解除左室流出道梗阻的目的。
作為臨床上的棘手難題，近年來(lái)，化學(xué)消融術(shù)為肥厚梗阻性心肌病治療此病提供了新的方向和手段。專家表示，通常患者往往病情嚴(yán)重，可能表現(xiàn)為心悸、胸痛、胸悶、勞累性呼吸困難，頭暈、暈厥、心功能不全等反復(fù)發(fā)作，活動(dòng)耐量和生活質(zhì)量較差，是年輕人猝死的常見(jiàn)病因之一，而通常藥物及手術(shù)療效均不甚理想。
該法可減輕患者的臨床癥狀，使室間隔變薄，減輕左室流出道梗阻。肥厚梗阻性心肌病臨床上容易誤診，易伴發(fā)心絞痛、心源性猝死，由于梗死的部位局限可控，使之作為一項(xiàng)治療肥厚型梗阻性心肌病行之有效的新方法。
近些年來(lái)，化學(xué)消融術(shù)正被國(guó)內(nèi)外學(xué)者廣泛應(yīng)用，成為治療肥厚型梗阻性心肌病的重要手段。孟慶智主任對(duì)此項(xiàng)技術(shù)積累了豐富的經(jīng)常。在對(duì)患者術(shù)前超聲檢查中，所有病人均有室間隔不對(duì)稱性增厚，左室流出道減小。
手術(shù)成功的判定標(biāo)準(zhǔn)為雜音消失或明顯減輕，左室流出道壓力階差顯著下降，小于30毫米汞柱;經(jīng)超聲檢查室間隔肥厚心肌處收縮減弱，左室流出道增寬。術(shù)中及術(shù)后住院觀察期間，病人均未發(fā)生大面積心肌梗死、三度房室傳導(dǎo)阻滯和其他惡性心律失常等嚴(yán)重的并發(fā)癥。術(shù)后超聲隨訪，可見(jiàn)患者室間隔有逐漸變薄的趨勢(shì)。
首先對(duì)他們進(jìn)行左室造影及左室流出道測(cè)壓，確定有左室流出道變窄并經(jīng)測(cè)壓證實(shí)適合介入治療后，行冠狀動(dòng)脈造影觀察第一間隔支的血管大小及走行，若第一間隔支血管清晰，供血區(qū)域?yàn)榉屎竦男募〔糠?，接下?lái)經(jīng)導(dǎo)管注入95%乙醇，進(jìn)入第一室間隔支血管，致使血管閉塞，阻斷其血管的血液供應(yīng)。
8肥厚型心肌疾病肥厚型心肌病預(yù)后如何?編輯本段
肥厚型心肌疾病肥厚型心肌病預(yù)后如何?
肥厚型心肌病預(yù)后如何?病程發(fā)展緩慢，預(yù)后不定?？梢苑€(wěn)定多年不變，但一旦出現(xiàn)癥狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。
猝死多見(jiàn)于兒童及年輕人，其出現(xiàn)和體力活動(dòng)有關(guān)，與有無(wú)癥狀或有否梗阻有關(guān)，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速者為猝死的危險(xiǎn)因子，猝死的可能機(jī)制包括快速室性心律失常，竇房結(jié)病變與心傳導(dǎo)障礙，心肌缺血，舒張功能障礙，低血壓，以前二者最重要。
心房顫動(dòng)的發(fā)生可以促進(jìn)心力衰竭。少數(shù)患者有感染性心內(nèi)膜炎或栓塞等并發(fā)癥。
9肥厚型心肌疾病用藥注意編輯本段
肥厚型心肌疾病用藥注意
對(duì)肥厚型心肌病患者慎用降低心臟前、后負(fù)荷的藥的，以免加重心室內(nèi)梗阻。洋地黃加強(qiáng)心肌收縮力，也可加重左室流出道梗阻，進(jìn)一步降低心排血量，故亦慎用。對(duì)合并心絞痛的患者，因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重，故禁用。
肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不對(duì)稱性室間隔肥厚致主動(dòng)脈瓣下狹窄者稱特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄。
對(duì)肥厚型心肌病患者慎用降低心臟前、后負(fù)荷的藥的，以免加重心室內(nèi)梗阻。洋地黃加強(qiáng)心肌收縮力，也可加重左室流出道梗阻，進(jìn)一步降低心排血量，故亦慎用。對(duì)合并心絞痛的患者，因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重，故禁用。阻滯劑及鈣離子拮抗劑可減輕心室內(nèi)梗阻，緩解癥狀，常有一定療效。應(yīng)用異搏定治療的最初幾周約20%患者出現(xiàn)惡心和頭等不良反應(yīng)，需囑患者勿隨便停藥，續(xù)用后癥狀可逐漸消失。用藥宜從小量開(kāi)始，加量不宜過(guò)快，護(hù)理中注意觀察不良反應(yīng)，如心律失常和體位性低血壓等，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)立即通知醫(yī)生予以處理。
肥厚型心肌病中藥治療
肥厚性心肌病肥厚化瘀湯[2]由30余味中藥合成，下面為你詳細(xì)的介紹一下，希望對(duì)你有幫助。麥冬，制一又，五味子，炒枳實(shí)，制牟大，北沙參，茯苓，川芎，甲珠，赤芍，絲瓜絡(luò)，小麥，棗仁，柏子仁，五靈脂，三七，蒲黃，藏紅花，水蛭，膽星，遠(yuǎn)志，琥珀，朱砂。方中甲珠疏暢經(jīng)絡(luò)，透達(dá)關(guān)竅;三七散瘀止血、消腫定痛;水蛭破血、逐瘀、通經(jīng);以上三味中藥為本方君藥;麥冬養(yǎng)陰生津，潤(rùn)肺清心;制一又促細(xì)胞分裂作用;五味子收斂固澀，益氣生津，補(bǔ)腎寧心;炒枳實(shí)化痰散痞，破氣消積;制牟大活血通經(jīng)、祛瘀止痛;北沙參養(yǎng)陰清肺，益胃生津;以上六味中藥為本方臣藥;茯苓利水滲濕，健脾寧心;川芎活血行氣，祛風(fēng)止痛，用于安撫神經(jīng);赤芍清熱涼血，散瘀止痛;絲瓜絡(luò)通經(jīng)活絡(luò)，解毒消腫;小麥養(yǎng)心安神，除煩;棗仁養(yǎng)心，安神，斂汗;柏子仁養(yǎng)心安神，潤(rùn)腸通便;五靈脂活血散瘀;蒲黃止血，化瘀，通淋;藏紅花活血、祛瘀、止痛;膽星清火化痰，鎮(zhèn)驚定痼;遠(yuǎn)志安神益智，祛痰，消腫;以上十二味藥為本方佐藥;琥珀鎮(zhèn)靜，利尿，活血;朱砂重鎮(zhèn)，清心，安神;以上兩味藥為本方使藥。
10肥厚型心肌疾病類型編輯本段
肥厚型心肌疾病類型
心尖肥厚型心肌病
從國(guó)外資料看來(lái)，肥厚性心肌病在西方主要為非對(duì)稱性室間隔肥厚為主，美國(guó)明尼蘇達(dá)大學(xué)醫(yī)學(xué)院報(bào)道一組病例：
非對(duì)稱性室間隔肥厚占90%
累及乳頭肌水平2%
心尖部及左室后側(cè)壁肥厚3%
室間隔均勻肥厚5%
但是日本資料在肥厚性心肌病中心尖部肥厚占26.5—50%。在歐洲，心尖部肥厚也較少，約占肥厚性心肌病的2—4%。我國(guó)過(guò)去報(bào)道也很少，而在近年已發(fā)現(xiàn)逐漸增多。我所近年來(lái)已診斷此類心肌病有數(shù)十例之多，說(shuō)明在東方人種中此類心肌病頗為常見(jiàn)。
本病發(fā)病年齡可在15—80歲之間，以30—60歲間較多見(jiàn)，臨床上少有癥狀，中晚期病人則可有胸痛、心悸、呼吸不順、頭暈、疲乏等。
心電圖檢查常有胸導(dǎo)聯(lián)T波低平，有的T波也如冠狀T波樣，以V3、V4、V5、V6導(dǎo)聯(lián)最明顯。ST段有的也可壓低3—4mm，也多在心前導(dǎo)聯(lián)明顯，臨產(chǎn)上常被診斷為冠心病，甚至心內(nèi)膜下心肌梗死，但臨床上并無(wú)冠心病致病危險(xiǎn)因素。心電圖還有左室高電壓，部分病人有Q—T間期延長(zhǎng)，還可出現(xiàn)二尖瓣P(guān)波。在中晚期可有各種心律失常。另外部分病人ST段與T波有動(dòng)態(tài)變化，時(shí)好時(shí)壞。
超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)本病有特殊診斷價(jià)值，正常人心臟在舒張期時(shí)心尖部厚度為9.4±3.1mm，而在心尖部肥厚性心肌病時(shí)，心尖厚度可增厚至14—35mm，平均為24—25mm。Yamaquchi曾報(bào)道心尖肥厚性心肌病，其心尖部肥厚為24.8±6.6mm，但在超聲心動(dòng)圖檢查有時(shí)也可漏診，一是在早期，甚至在心電圖已出現(xiàn)T波改變時(shí)，超聲心動(dòng)圖檢查報(bào)告“正?！?，另外未作多個(gè)平面檢查，所以對(duì)臨床有可疑病例應(yīng)作多平面詳細(xì)觀察，則可以提高陽(yáng)性率。另外部分病人二尖瓣前葉在收縮期可有前向運(yùn)動(dòng)，或左心室舒張末壓升高，順應(yīng)性下降，除個(gè)別外多數(shù)無(wú)壓力階差。近年來(lái)臨床上也有核磁共振，核素心肌掃描檢查，對(duì)診斷有很大幫助，而心腔造影、心臟活檢等方法臨床已少用。
心尖肥厚性心肌病由于血流無(wú)梗阻，早期或且10—20年癥狀少，預(yù)后良好。Webb于1996年報(bào)道26例隨訪1—22年，平均7.3年，無(wú)猝死病例，但在晚期可出現(xiàn)胸痛、呼吸不順或心律失常，也可發(fā)生猝死，晚期可以合并心臟擴(kuò)張，發(fā)生心力衰竭。
如果發(fā)病在中年，又有冠心病危險(xiǎn)因素，也可以同時(shí)伴發(fā)冠心病。我所對(duì)此類病例多數(shù)進(jìn)行冠脈造影，有二例伴隨冠心病進(jìn)行冠脈搭橋手術(shù)。
肥厚性心肌病伴高血壓
高血壓病多在中年以后發(fā)病，如長(zhǎng)期未充分治療也可引起室間隔肥厚與左室肥厚，但室間隔厚度多數(shù)僅在1.3cm左右，心室肥厚程度不如肥厚性心臟病明顯，如二者同時(shí)存在則心室壁與室間隔肥厚程度更顯著。當(dāng)然在病史中應(yīng)了解，高血壓系出現(xiàn)在心肌肥厚之前或以后，另外還需了解高血壓病程、嚴(yán)重程度，是否有治療、治療效果等。
有關(guān)肥厚性心肌病的治療進(jìn)展
1、內(nèi)科治療
長(zhǎng)期以來(lái)肥厚性心肌病的藥物治療主要是應(yīng)用
(1)鈣阻滯劑：應(yīng)用長(zhǎng)效緩釋劑如維拉帕米、硫氮卓酮長(zhǎng)期治療，可以使病情緩解，或進(jìn)展減慢。國(guó)外報(bào)道一組病人連續(xù)治療14年仍然有效。
(2)β阻滯劑。
(3)莨菪堿類：調(diào)微一號(hào)(即克朗寧、冠脈蘇)長(zhǎng)期服用也有一定效果。但青光眼或有嚴(yán)重前列腺肥大時(shí)不用，我所十余年來(lái)使用此藥或與鈣阻滯劑合用，或交替使用，療效很好。對(duì)有頻發(fā)室性心律失常也可使用胺碘酮服用，或埋存DDD起搏器有良效。
2、外科治療
(1)如為梗阻型，心腔內(nèi)壓力階差>30mmHg，可考慮將室間隔肥厚心肌切除，療效好，國(guó)外報(bào)道死亡率僅有2—3%。
(2)如有明顯二閉，也可進(jìn)行人工瓣膜置換術(shù)。
(3)如有充足供心來(lái)源，本病中晚期患者也可進(jìn)行心臟移植術(shù)。
11肥厚型心肌疾病疾病檢查編輯本段
肥厚型心肌疾病疾病檢查
X線檢查
心臟大小正?；蛟龃?，心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比，壓力階差越大，心臟亦越大。心臟左心室肥厚為主，主動(dòng)脈不增寬，肺動(dòng)脈段多無(wú)明顯突出，肺淤血大多較輕，常見(jiàn)二尖瓣鈣化。
心電圖
由于心臟缺血，心肌復(fù)極異常，ST-T改變常見(jiàn)，左心室肥厚及左束支傳導(dǎo)阻滯也較多見(jiàn)，可能由于室間隔肥厚與心肌纖維化而出現(xiàn)Q波，本病也常有各種類型心律失常。
超聲心動(dòng)圖
是一項(xiàng)重要的非侵入性診斷方法。主要表現(xiàn)有：
?、?室間隔異常增厚，舒張期末的室間隔厚度>15mm。
?、?室間隔運(yùn)動(dòng)幅度明顯降低，一般≤5mm。
?、?室間隔厚度/左室后壁厚度比值可達(dá)1.5-2.5:1，一般認(rèn)為比值>1.5:1已有診斷意義。
?、?左心室收縮末內(nèi)徑比正常人小。
?、?收縮起始時(shí)間室隔與二尖瓣前葉的距離常明顯縮小。
?、?二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)，向室間隔靠近，在第二心音之前終止。
⑦ 主動(dòng)脈收縮中期關(guān)閉。以上7項(xiàng)應(yīng)綜合分析，方能得出正確結(jié)論，應(yīng)注意高血壓病，甲狀腺機(jī)能低下，均可引起類似表現(xiàn)。
心導(dǎo)管檢查
心導(dǎo)管檢查 及心血管造影
心導(dǎo)管檢查，左心室與左心室流出道之間出現(xiàn)壓力階差，左心室舒張末期壓力增高，壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關(guān)。心血管造影，室間隔肌肉肥厚明顯時(shí)，可見(jiàn)心室腔呈狹長(zhǎng)裂縫樣改變,對(duì)診斷有意義。
12肥厚型心肌疾病疾病癥狀編輯本段
肥厚型心肌疾病疾病癥狀
本病男女間有顯著差異，大多在30-40歲出現(xiàn)癥狀，隨著年齡增長(zhǎng)，癥狀更加明顯，主要癥狀有：
?、?呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴(yán)重呈端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難。
?、?心絞痛;常有典型心絞痛，勞力后發(fā)作。胸痛持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，用硝酸甘油含化不但無(wú)效且可加重。
③ 暈厥與頭暈;多在勞累時(shí)發(fā)生。血壓下降所致，發(fā)生過(guò)速或過(guò)緩型心律失常時(shí)，也可引起暈厥與頭暈。
?、?心悸;患者感覺(jué)心臟跳動(dòng)強(qiáng)烈，尤其左側(cè)臥位更明顯，可能由于心律失?；蛐墓δ芨淖兯隆?/p>
13肥厚型心肌疾病病理變化編輯本段
肥厚型心肌疾病病理變化
(1)肉眼觀心臟增大、重量增加，成人者心多重達(dá)500g以上，兩側(cè)心室壁肥厚、室間隔厚度大于左心室壁的游離側(cè)，二者之比 >1.3(正常0.95)。乳頭肌肥大、心室腔狹窄，左室尤其顯著。由于收縮期二尖瓣向前移動(dòng)與室間隔左側(cè)心內(nèi)膜接觸，可引起二尖瓣增厚和主動(dòng)脈瓣下的心內(nèi)膜局限性增厚。 (2)光鏡下心肌細(xì)胞彌漫性肥大，核大、畸形、深染，心肌纖維走行紊亂。電鏡下肌原纖維排列方向紊亂，肌絲交織或重疊排列，Z帶不規(guī)則，可見(jiàn)巨大線粒體。
14肥厚型心肌疾病預(yù)防保健編輯本段
肥厚型心肌疾病預(yù)防保健
任何明確的肥厚型心肌病患者，無(wú)論有無(wú)癥狀，均應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)。許多肥厚型心肌病患者的災(zāi)難性事件發(fā)生與劇烈運(yùn)動(dòng)有關(guān)。過(guò)重的體重會(huì)增加心臟的負(fù)擔(dān)。養(yǎng)成良好的生活習(xí)性，積極控制各種心血管病危險(xiǎn)因素。樂(lè)觀的生活態(tài)度，科學(xué)地對(duì)待疾病。同時(shí)要了解、掌握基本的心肺復(fù)蘇知識(shí)和方法，尤其是肥厚型心肌病家屬、同事。定期檢查、評(píng)價(jià)非常重要。體能活動(dòng)是生活質(zhì)量維持的前提，體能活動(dòng)也有助于心外系統(tǒng)適應(yīng)性變化。因而，肥厚型心肌病患者應(yīng)當(dāng)從事一定的體能活動(dòng)，但其程度需要通過(guò)耐量測(cè)定來(lái)指導(dǎo)。通常肥厚型心肌病
運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)應(yīng)在醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。
就受累病人傳給下一代而言，還不能做全面性的闡述，但每個(gè)病人都應(yīng)當(dāng)考慮這種危險(xiǎn)的可能性。因此，患者的直系親屬應(yīng)進(jìn)行檢查。如在一個(gè)顯形遺傳的家庭，這種異常遺傳基因傳給下一代可能性為1/2。有許多病例并沒(méi)有家族史，受累者下代患病率1/2危險(xiǎn)性。對(duì)于一個(gè)攜帶異常基因的兒童，其心肌受累的程度在以后的變化中也是無(wú)法預(yù)料的。只能在成年期前定期檢查。如果成年期(30歲前)還沒(méi)有發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病，在其生命后期發(fā)生肥厚型心肌病可能性比較小。
15肥厚型心肌疾病危害編輯本段
肥厚型心肌疾病危害
一、心性猝死
心性猝死是肥厚型心肌病最為嚴(yán)重的并發(fā)癥，室性心動(dòng)過(guò)速導(dǎo)致的心室顫動(dòng)最為常見(jiàn)，嚴(yán)重的心動(dòng)過(guò)緩也是不容忽視的因素。安置兼有起搏功能的體內(nèi)除顫器(ICD)是防止、終止致命性心律失常導(dǎo)致猝死最為有效的手段。
二、心內(nèi)膜炎
肥厚型心肌病患者心內(nèi)膜炎發(fā)生率約5%。HOCM患者應(yīng)注意感染性疾病或手術(shù)、創(chuàng)傷等有并發(fā)心內(nèi)膜炎的可能，應(yīng)預(yù)防性應(yīng)用抗生素。對(duì)已發(fā)生內(nèi)膜炎者，應(yīng)根據(jù)血培養(yǎng)的結(jié)果針對(duì)性地應(yīng)用抗生素，必要時(shí)需要外科的介入。
三、癥狀性房顫
應(yīng)用藥物是預(yù)防、治療肥厚型心肌病并發(fā)房顫的主要手段。通常受體阻滯劑和鈣離子拮抗劑(如異博定)，能較好的控制心室率。如沒(méi)有禁忌證，同時(shí)還要應(yīng)用抗凝劑預(yù)防血栓形成和栓塞性事件的發(fā)生。
乙胺碘呋酮是目前預(yù)防肥厚型心肌病患者出現(xiàn)陣發(fā)性房顫最常用的藥物。對(duì)于藥物控制不佳、癥狀仍然突出且與心室率過(guò)快相關(guān)者，或陣發(fā)性快速房顫又不宜用藥物維持竇性心律者，可選擇房室結(jié)消融+永久起搏器。
肥厚型心肌病常常伴隨生長(zhǎng)而發(fā)生增加，在10幾歲到20多歲發(fā)生更為多見(jiàn)。此期過(guò)后，在成人期心肌的厚度變化不是很明顯。家族性患者在兒童、青春期通?？梢酝ㄟ^(guò)臨床檢查而發(fā)現(xiàn)。晚發(fā)病例主要見(jiàn)于40歲和60歲的初期。應(yīng)說(shuō)明的是目前的資料主要源于因癥狀評(píng)價(jià)而就診的肥厚型心肌病患者，而非普通人群的普查。