病變以心肌肥厚為主,心臟重量增加。心肌肥厚可見于室間隔和游離壁,以前者為甚,常呈不對(duì)稱(非同心)性肥厚,即心室壁各處肥厚程度不等部位以左心室為常見,右心室少見。室間隔高度肥厚向左心室腔內(nèi)突出,收縮時(shí)引起左心室流出道梗阻者,稱為“肥厚型梗阻性心肌病”,舊稱“特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄”;室間隔肥厚程度較輕,收縮期未引起左室流出道明顯梗阻者,稱為“肥厚型非梗阻性心肌病”。前乳頭肌也可肥厚,常移位而影響正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚時(shí),左心室腔減小。不成比例的心肌肥厚常使室間隔的厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3,少數(shù)可達(dá)3。有一種變異型肥厚型心肌病,以心尖區(qū)的心肌肥厚較著。此型的心包下冠狀動(dòng)脈正常,但心室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈數(shù)增多而管腔狹窄。顯微鏡下見心肌細(xì)胞排列紊亂,細(xì)胞核畸形,細(xì)胞分支多,線粒體增多,心肌細(xì)胞極度肥大,細(xì)胞內(nèi)糖原含量增多,此外,尚有間質(zhì)纖維增生。電鏡下見肌原纖維排列也紊亂。2/3患者二尖瓣葉增大增長(zhǎng),與二尖瓣前葉相對(duì)處的左室內(nèi)膜壁上有一纖維斑塊是二尖瓣與室間隔碰擊所致。各年齡均可發(fā)生本病,但心肌肥厚在40歲以下者比40歲以上者嚴(yán)重,此種肥厚與年齡的關(guān)系原因未明。隨病程發(fā)展,心肌纖維化增多,心室壁肥厚減少,心腔狹小程度也減輕,呈晚期表現(xiàn)。