肺動脈高壓(PAH)是以血管增殖、重塑、原位血栓形成、肺血管床進行性閉塞和肺血管阻力進行性增加為特征的肺小動脈疾病。WHO定義PAH的診斷標準為：靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓大于25mmHg(1mmHg=0.133kPa) ，運動狀態(tài)下大于30mmHg 。
目前的治療藥物有
1 鈣通道阻滯劑(CCB)
CCB通過阻斷鈣離子內流引起的血管收縮使肺血管產生舒張作用，常用的CCB有長效硝苯地平和氨氯地平等。目前主張CCB治療PAH應從小劑量開始逐漸加量，以達到最合適劑量。同時，在使用CCB治療時應監(jiān)測其安全性和療效。但是，CCB僅對約20%的原發(fā)性P AH患者有效 。
2 前列環(huán)素類藥物
前列環(huán)素是血管內皮花生四烯酸的產物，它通過刺激環(huán)磷酸腺苷的生成引起肺血管平滑肌舒張并抑制平滑肌的生長，還具有強大的抗血小板聚集作用。臨床上使用的有靜脈用依前列醇，前列環(huán)素類似物包括皮下注射用曲前列尼爾、口服用貝雷普羅和吸人用伊洛前列環(huán)素等。
3 內皮素受體拮抗劑
內皮素一1(ET一1)具有收縮血管、刺激血管平滑肌細胞增殖和纖維化的作用，其作用由ETA和ETB受體介導。ETA受體激活引起血管持續(xù)收縮和血管平滑肌細胞增殖，ETB受體激活后調節(jié)血管內皮素的清除和誘導內皮細胞產生一氧化氮( NO) 和前列環(huán)素 PAH患者血漿和肺組織中ET一1的表達、產生和濃度與其疾病的嚴重程度具有相關 性。因此，內皮素受體拮抗劑能夠通過以上機制治療PAH，其代表藥物有波生坦和西他生坦等。
4 5型磷酸二酯酶( PDE5) 抑制劑
PDE5抑制劑能通過抑制PDE5而減少NO生成依賴物( 環(huán)磷酸鳥苷，cGMP) 的降解，有急性舒張肺血管的效應。在動物實驗中，PDE5抑制劑治療PAH 已經得到證實。其代表藥物有西地那非等，不良反應有頭痛、鼻腔充血和視力障礙等，但反應輕微且發(fā) 生率低 。但目前沒有指南推薦西地那非用于PAH 患者的常規(guī)治療，僅對各種藥物治療無效的患者可服用該藥治療。PAH是一種發(fā)病機制復雜、預后差的疾病，早期診斷和選取合理的藥物對治療PAH十分重要 。
肺動脈高壓的護理措施
1、適當調整日常體力活動
目前尚不清楚體力活動能否延緩肺動脈高壓的發(fā)展，但患者體力活動強度應以不出現癥狀(如呼吸困難、暈厥和胸痛)為宜，活動應避免在餐后、氣溫過高及過低的情況下進行。適當的調整日?；顒?，可以提高生活質量，減少癥狀發(fā)生。
2、避免到高海拔地區(qū)
低氧能夠加重肺動脈高壓患者肺血管收縮，海拔1500米到2000米為輕度低壓性低氧區(qū)，因此，應建議患者避免到此類地區(qū)。商業(yè)飛機上的環(huán)境類似于海拔1500米到2500米的狀態(tài)，應建議患者乘坐時吸氧。