肺動(dòng)脈高壓分為特發(fā)性(即原發(fā)性)和繼發(fā)性兩種，近年來(lái)，隨著該病病理學(xué)研究的進(jìn)展，治療措施也不斷增多，但是藥物治療的療效甚微。目前，肺動(dòng)脈高壓的藥物治療包括肺血管擴(kuò)張劑和(或)肺血管重構(gòu)復(fù)原劑等。
前列腺素
Kuhn等觀察了依前列醇治療91例肺動(dòng)脈高壓患者(特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓49例，繼發(fā)性42例)的結(jié)果。所有患者的1年、2年和3年的生存率分別為 79%、70%和50%，預(yù)后不良的顯著預(yù)測(cè)因素為發(fā)病年齡較大(44歲以上患者的風(fēng)險(xiǎn)比為3.2)、WHO功能為Ⅳ級(jí)(風(fēng)險(xiǎn)比為3.07)和伴有硬皮病 (風(fēng)險(xiǎn)比為2.32)。血液動(dòng)力學(xué)指標(biāo)不能預(yù)測(cè)預(yù)后。
雖然該研究結(jié)果顯示依前列醇治療的1年和2年生存率超過(guò)了預(yù)期值，但3年生存率降低，這表明肺動(dòng)脈高壓仍缺乏有效的治療手段。
Barst等研究了口服貝前列素(前列環(huán)素類似物)對(duì)肺動(dòng)脈高壓的治療作用，116例肺動(dòng)脈高壓患者隨機(jī)接受最大耐受劑量的貝前列素和安慰劑治療， 為期12個(gè)月。結(jié)果顯示，同安慰劑組相比，治療組患者在3個(gè)月和6個(gè)月時(shí)6分鐘步行距離分別較基線值提高了22米和31米，但在9個(gè)月或12個(gè)月時(shí)無(wú)改 變。
內(nèi)皮素拮抗劑
Sitaxsentan是一種口服的選擇性內(nèi)皮素受體A拮抗劑，Barst等研究了sitaxsentan在肺動(dòng)脈高壓治療中的安全性和有效性。將 患者分為安慰劑組(60例)、100mgsitaxsentan組(55例)和300mgsitaxentan組(63例)，治療期為12周。 Sitaxsentan100mg/d和300mg/d組患者6分鐘步行距離分別增加了35米和33米，顯著好于安慰劑組。因此，研究者認(rèn) 為，Sitaxsentan可有效提高運(yùn)動(dòng)耐量，但其長(zhǎng)期療效有待進(jìn)一步明確。
Bosentan是一種內(nèi)皮素受體的非選擇性拮抗劑，Sitbon等進(jìn)行了口服bosentan治療肺動(dòng)脈高壓的長(zhǎng)期療效及安全性的研究。研究表 明，Bosentan長(zhǎng)期治療超過(guò)1年可明顯改善患者血液動(dòng)力學(xué)指標(biāo)和修定的紐約心臟學(xué)會(huì)(NYHA)心功能分級(jí)，但需要進(jìn)行大樣本的臨床研究來(lái)明確對(duì)生 存率的影響。
磷酸二酯酶抑制劑
西地那非是磷酸二酯酶抑制劑，Bhatia等觀察了西地那非對(duì)接受血管擴(kuò)張劑治療的肺動(dòng)脈高壓患者血液動(dòng)力學(xué)和臨床療效的影響?；颊咴诜梦鞯啬欠? 后1～2小時(shí)，心輸出量明顯增加，而肺動(dòng)脈壓、肺血管阻力和平均肺動(dòng)脈壓則明顯降低。服用后8小時(shí)的肺動(dòng)脈壓和平均動(dòng)脈壓仍顯著低于用藥前的基線值。隨訪 (117±70)天的結(jié)果顯示，所有患者右心室收縮壓和右心指數(shù)無(wú)明顯改善?；颊叩腘YHA心功能分級(jí)變化不一致，6分鐘步行距離的增加也不顯著。
Ghofrani等前瞻性地研究了伊洛前列素吸入治療失敗的重癥肺動(dòng)脈高壓患者口服西地那非的作用。結(jié)果顯示，西地那非與伊洛前列素的聯(lián)合治療可逆 轉(zhuǎn)患者的病情惡化，在接受聯(lián)合治療的前3個(gè)月內(nèi)，患者的6分鐘步行距離增加至(346±26)米，而且這種作用持續(xù)至12個(gè)月(349±32米)?；颊叩? NYHA心功能分級(jí)、所有血液動(dòng)力學(xué)指標(biāo)均得到改善。因此，對(duì)于肺動(dòng)脈高壓的治療，前列環(huán)素類藥物和西地那非聯(lián)合治療可能有應(yīng)用前景。