自發(fā)性肺動(dòng)脈壓進(jìn)行性升高為特征，常伴右室肥大和右心功能不全表現(xiàn)的心血管疾病?；静∽?yōu)榉涡?dòng)脈的硬化、狹窄、栓塞或叢狀變。青壯年起病，常呈進(jìn)行性加重。
1.本癥的治療問題尚缺乏根本性手段，以對癥治療為主。
2.血管擴(kuò)張劑在本癥治療中得到肯定。
3.晚期病例可考慮心肺聯(lián)合移植治療。
用藥原則
本病治療的效果欠佳，缺乏特異方法及藥物，發(fā)生右心衰竭時(shí)常規(guī)治療效果較差，應(yīng)加強(qiáng)擴(kuò)血管藥物和利尿劑的應(yīng)用?？鼓幬镌趪?yán)重情況下可以選用。
治療方法
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的治療主要目的是降低肺動(dòng)脈壓、減低血管阻力、改善癥狀、延長生命。具體的治療方法如下：
一、血管擴(kuò)張劑
(一)血管擴(kuò)張劑，消心痛每次10mg，每6小時(shí)1次，可加量至每次50mg，主要的副作用是服藥后出現(xiàn)頭痛。
(二)α受體阻滯劑，酚妥拉明25mg，每6小時(shí)1次，可增至50mg，每日3～4次。酚芐明，10mg每日分3次服用，以后可每4天增加10mg至最大劑量40mg/d。
(三)鈣拮抗劑，硝苯吡啶10mg，每日3～4次，最高用量每日100mg。主要副作用為周圍性水腫、感覺遲鈍、面部潮紅。異搏定，用量可達(dá)80mg，每日3次，因能抑制心肌的收縮力，心衰患者慎用，此外還可導(dǎo)致心動(dòng)過緩。
(四)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，可選用巰甲丙脯酸，12.5～50mg/次，每日3 次。少數(shù)病人可出現(xiàn)白細(xì)胞減少、干咳、蛋白尿等副作用。
二、心肺移植
對晚期患者可進(jìn)行心肺移植術(shù)，據(jù)報(bào)道術(shù)后3年的生存率可達(dá)50%。