肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄。
對肥厚型心肌病患者慎用降低心臟前、后負荷的藥的，以免加重心室內(nèi)梗阻。同時，對于用藥宜從小量開始，加量不宜過快，護理中注意觀察不良反應(yīng)，如心律失常和體位性低血壓等，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)立即通知醫(yī)生予以處理。下列有幾種藥物可以用來治療肥厚型心肌病。
(1)β阻滯劑：心得安為首選，亦可使用阿替洛爾、美多心安和納多洛爾等。心得安起始劑量為10mg，3～4次/d，逐漸增加劑量最大劑量可達200mg/d 左右。對可能發(fā)生猝死的患者，要使用胺碘酮。
(2)鈣拮抗劑(CCB)：β阻斷劑療效不佳者，可使用維拉帕米，從小劑量開始，由120mg/d漸增至320～480mg/d ;可并用利尿劑。應(yīng)注意藥物不良反應(yīng)，如低血壓、竇房和房室傳導(dǎo)阻滯。維拉帕米療效不佳或不宜使用時可使用地爾硫?，用量為30～60mg/次，3次/d。
(3)胺碘酮：可控制室性心律失常和減少猝死，用于合并有室性心律失常的高?；颊摺Ｓ昧繛?00～300mg/d 。
(4)抗凝治療：凡是有心房顫動的HCM病人，均應(yīng)行抗凝治療，以防發(fā)生腦卒中?？鼓委熆蛇x用噻氯匹啶(首次300mg，以后75mg/d )、阿司匹林(200mg/d )及華發(fā)林(INR在1.8～2.4之間)，以華法林的抗凝效果最好。
(5)異丙吡啶：建議與小劑量β阻滯劑合用。
(6)奧曲肽(Octretide)：為生長激素拮抗劑，是近年來用于治療肥厚型心肌病的一種藥物。可減少生長激素在心肌增生中的作用。
(7)利尿劑：對于那些使用β阻滯劑或維拉帕米治療后仍有心力衰竭癥狀的病人，加用利尿劑可望改善癥狀;但由于病人多存在舒張功能不全，需要相對高的充盈壓才能達到心室充盈;并且使用利尿以后，心臟前負荷減輕，回心血量減少，因而可能加重梗阻癥狀及電解質(zhì)紊亂導(dǎo)致心律失常，故使用利尿劑要慎重。
(8)慎用血管擴張劑：包括ACEI、ARB、硝酸酯類以及二氫呲啶類CCB。由于患者的心肌肥厚是由基因突變引起的，所以使用ACEI或ARB治療是無效的。
最好的治療藥物是β阻滯劑，該藥不僅能減弱心肌收縮力，而且還能降低心率，這兩種藥理作用均有肋于減輕左室流出道梗阻的經(jīng)程度。肥厚性梗阻型心肌病心率控制范圍一般以降至60次/min左右為宜。
(9)慎用洋地黃：由于洋地黃增加心肌收縮力，因此必然加重左室流出道梗阻。但若病人合并快速性心房顫動，使用洋地黃類藥物減慢心室率，則可能會緩解病人的癥狀。但控制病人心房顫動的心室率應(yīng)首選β阻滯劑，次選非二氫呲啶類CCB(地爾硫卓或維拉帕米)。
(10)嚴(yán)重心力衰竭病人的治療：治療的方法取決于有無流出道梗阻。若無流出道梗阻而又伴有嚴(yán)重心力衰竭，說明病人多處于終末期，可加用利尿劑、ACEI等，合并快速性心房顫動者可給予洋地黃，必要時停用β阻滯劑。藥物治療仍無效或病情進一步惡化者，應(yīng)考慮手術(shù)治療。對于有流出道梗阻的病人，應(yīng)考慮雙腔起搏、經(jīng)皮腔內(nèi)心室間隔心肌化學(xué)消融術(shù)和手術(shù)切除室間隔基底部的部分心肌，以解除流出道梗阻。對于終末期病人還可考慮行心臟移植。
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