肥厚型心肌病的自然病史有高度差異。許多患者病程較緩慢，可多年無癥狀長期生存，但猝死可發(fā)生于病程中的各個(gè)時(shí)期。有些患者無癥狀或出現(xiàn)癥狀后不久即猝死，尸解才確診本病。Goodwin認(rèn)為多數(shù)患者可存活數(shù)十年。部分無心力衰竭的女性患者在內(nèi)科治療和嚴(yán)密觀察下往往能勝任妊娠與生育。
有報(bào)道資料顯示，50%～70%的患者隨訪數(shù)年病情仍然保持穩(wěn)定，其中20%～30%的患者病情惡化或死亡。有人對肥厚型心肌病患者平均隨訪5～8年，結(jié)果病死率為10%～40%，有部分病例經(jīng)治療后病情獲得改善。Koga等報(bào)道日本的肥厚型心肌病患者預(yù)后，5年隨訪的年病死率為2.3%～2.9%，其中心尖肥厚型心肌病病死率僅為0.3%，約1/10的患者逐漸發(fā)生左心室擴(kuò)張和心力衰竭，最后類似擴(kuò)張型心肌病被稱為擴(kuò)張期肥厚型心肌病。
肥厚型心肌病的年病死率為2%～4%，而兒童可高至6%，其中約半數(shù)為猝死。目前認(rèn)為猝死主要由于嚴(yán)重心律失常及急劇的血流動(dòng)力學(xué)障礙所致。雖有一些猝死危險(xiǎn)因素的預(yù)測，但無癥狀者也會(huì)猝死，因致命性心律失常多為室性心動(dòng)過速、心室顫動(dòng)及并發(fā)于預(yù)激綜合征的陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速或快速型心房顫動(dòng)。
多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，肥厚型心肌病的預(yù)后多數(shù)較好，但約50%可出現(xiàn)猝死，其他死亡的原因有充血性心力衰竭、動(dòng)脈栓塞及感染性心內(nèi)膜炎。Cecchi對33例肥厚型心肌病心臟驟停成功復(fù)蘇的患者進(jìn)行了長期觀察，其中約60%的患者在以后的22年中存活，但約1/3預(yù)后不好，發(fā)生猝死或死于心力衰竭。
預(yù)后
病程發(fā)展緩慢，預(yù)后不定?？梢苑€(wěn)定多年不變，但一旦出現(xiàn)癥狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。猝死多見于兒童及年輕人，其出現(xiàn)和體力活動(dòng)有關(guān)，與有無癥狀或有否梗阻有關(guān)，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持續(xù)性室性心動(dòng)過速者為猝死的危險(xiǎn)因子，猝死的可能機(jī)制包括快速室性心律失常，竇房結(jié)病變與心傳導(dǎo)障礙，心肌缺血，舒張功能障礙，低血壓，以前二者最重要。心房顫動(dòng)的發(fā)生可以促進(jìn)心力衰竭。少數(shù)患者有感染性心內(nèi)膜炎或栓塞等并發(fā)癥。