注冊
民??叼B(yǎng)生 > 查疾病 > 肥厚型心肌病內(nèi)科藥物治療

肥厚型心肌病內(nèi)科藥物治療

  (1)β-受體阻滯藥仍為治療HCM的首選藥物,因本病患者心肌對兒茶酚胺敏感性較高,β-受體阻滯藥可阻斷兒茶酚胺的作用,降低心肌收縮力,并可通過減慢心率,延長心室舒張充盈期,增加舒張期充盈量,減輕左室流出道梗阻,并有預(yù)防、治療心律失常的作用。此外,由于β-受體阻滯藥能減慢心率,延長舒張期心室充盈,并通過負(fù)性肌力作用減少心肌耗氧量,故能有效緩解患者的呼吸困難和心絞痛,改善運(yùn)動耐量,并可防止運(yùn)動時伴隨的流出道梗阻的加重,尤其適用于梗阻型HCM。據(jù)資料顯示,β-受體阻滯藥可使33%~50%患者的癥狀改善,以普萘洛爾(心得安)應(yīng)用歷史最長,可自30mg/d起,逐漸增加至120mg/d,或直至靜息態(tài)心室率不低于60次/min為最大有效劑量,維持應(yīng)用,至2年常可見療效。近年來亦有應(yīng)用美托洛爾(25~100mg/d)逆轉(zhuǎn)心肌肥厚。

  (2)鈣通道阻滯藥:是治療有癥狀性肥厚型心肌病的重要藥物。該藥可選擇性抑制細(xì)胞膜Ca2 內(nèi)流,降低細(xì)胞內(nèi)Ca2 利用度和細(xì)胞膜與Ca2 的結(jié)合力,減輕細(xì)胞內(nèi)鈣超負(fù)荷,減少心肌細(xì)胞內(nèi)ATP的消耗,干擾興奮收縮耦聯(lián),抑制心肌收縮,改善左室舒張功能及局部室壁運(yùn)動的非同步性,減輕心內(nèi)膜下心肌缺血,從而有利于減輕左室流出道梗阻,降低左心室流出道壓力階差,長期應(yīng)用可獲良好療效。

  鈣通道阻滯藥中以維拉帕米最為常用。當(dāng)β-受體阻滯藥無效時,改用維拉帕米后60%的病人癥狀可得到較好改善,這與維拉帕米能更好地減輕流出道梗阻,改善心室舒張功能有關(guān)。鈣通道阻滯藥應(yīng)避免與β-受體阻滯藥聯(lián)合使用,但對伴有明顯流出道梗阻和(或)明顯肺動脈壓升高或嚴(yán)重舒張功能異常者,可謹(jǐn)慎合用,但應(yīng)避免血流動力學(xué)發(fā)生嚴(yán)重改變。此外,其他鈣通道阻滯藥如地爾硫也可用于HCM,而硝苯地平則因具有強(qiáng)烈的擴(kuò)血管作用,導(dǎo)致血壓下降,流出道梗阻增加,對HCM不利,應(yīng)避免使用。

  (3)心力衰竭的治療:對伴有嚴(yán)重心力衰竭癥狀的HCM患者,可在應(yīng)用β受體阻滯藥或維拉帕米的基礎(chǔ)上適當(dāng)加用利尿藥,以改善肺淤血癥狀,但因存在心臟舒張功能異常,應(yīng)注意避免過度利尿,影響心室充盈。

  (4)房顫的治療:約20%的成人患者可合并房顫,是HCM的重要并發(fā)癥,亦為導(dǎo)致血栓性栓塞、心力衰竭與死亡增加的原因之一;此外,房顫時過快的心室率可降低心室的舒張期充盈,減少心排量,從而導(dǎo)致本病惡化,故應(yīng)積極治療。房顫一旦發(fā)生應(yīng)立即復(fù)律,或至少控制心室率,以改善多數(shù)患者的癥狀。胺碘酮對恢復(fù)及(或)維持竇性心律是有效的,β-受體阻滯藥或維拉帕米亦可有效控制心室率。此外,對慢性房顫或反復(fù)陣發(fā)性房顫患者還應(yīng)予以抗凝治療。

  (5)感染性心內(nèi)膜炎的預(yù)防:感染性心內(nèi)膜炎是HCM的主要并發(fā)癥,且與疾病的致殘率與死亡率有關(guān),其發(fā)生主要是由于左室流出道梗阻,使左心室射血流速高且形成湍流、心室收縮時二尖瓣前向運(yùn)動與室間隔反復(fù)接觸,以及二尖瓣反流等,造成慢性心內(nèi)膜損傷,構(gòu)成感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生的基礎(chǔ)。贅生物可發(fā)生于二尖瓣和(或)主動脈瓣及室間隔與二尖瓣接觸處。有報道HCM并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生率約為0.5%~5%,其中伴左心房明顯增大(≥50mm)者發(fā)生率更高。因此,對伴有左心房擴(kuò)大的HCM患者應(yīng)使用抗生素預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生。

  (6)猝死的防治:胺碘酮對防治HCM合并的室性心律失常有效,且可減輕癥狀,改善運(yùn)動耐量。HCM容易發(fā)生快速型室性心律失常與猝死,這可能與其心肌細(xì)胞排列異常及心肌纖維化導(dǎo)致的心電生理異常有關(guān)。猝死可發(fā)生于無癥狀或癥狀極輕的患者,或左心室肥厚程度亦不十分嚴(yán)重的患者,與左室流出道梗阻也無明顯的相關(guān)性。目前多數(shù)研究認(rèn)為,猝死與某些類型的基因突變有關(guān)。在臨床上,凡是有HCM早逝家族史者、有不可解釋的反復(fù)暈厥史者、反復(fù)發(fā)作的非持續(xù)性室速或持續(xù)性室速者、有嚴(yán)重的彌漫性左心室肥厚(室壁厚度≥30mm)者,以及運(yùn)動后血壓出現(xiàn)異常反應(yīng)等,均認(rèn)為系猝死的高?;颊?,對這些患者主張都應(yīng)用胺碘酮或安置ICD作為一級預(yù)防;而對有心臟驟停復(fù)蘇史者及反復(fù)發(fā)生的持續(xù)性室速者,ICD是防治猝死的首選。

  (7)其他:對癥狀明顯且藥物治療無效的患者,可考慮采用其他干預(yù)方式如手術(shù)、酒精消融或雙腔起搏治療等,以達(dá)到減輕流出道梗阻、緩解癥狀、預(yù)防并發(fā)癥的目的。

史上全明星資料