引起肺纖維化的病因有很多,如環(huán)境、職業(yè)、物理和化學(xué)因素等等,都可能引發(fā)系列的疾病,而導(dǎo)致肺纖維化。肺纖維化是很多疾病導(dǎo)致的表現(xiàn),很多肺疾病患者晚期都有肺纖維化,那么引起肺纖維化的病因有哪些呢?看看介紹吧。
肺活檢標(biāo)本的組織學(xué)對(duì)排除其他診斷及纖維化和炎癥程度的定量是很重要的。IPF 的主要病理學(xué)特征包括肺泡間隔(間質(zhì))和肺泡不同程度的纖維化和炎癥。
因?yàn)樵S多炎癥性肺疾病可有相似的表現(xiàn),所以必須排除肉芽腫、血管炎、無(wú)機(jī)肺塵埃沉著病或有機(jī)肺塵埃沉著病。
IPF 的病理改變是多種多樣的,且呈片狀分布,多位于肺外周(胸膜下)。即使在嚴(yán)重病變的肺葉,有些肺泡也可免于受累。在疾病早期,肺泡結(jié)構(gòu)可保持完整,但肺泡壁水腫增厚、間質(zhì)內(nèi)炎癥細(xì)胞聚集,以單核細(xì)胞為主(如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞),但也可見(jiàn)散在的多核中性粒細(xì)胞和嗜酸細(xì)胞。
疾病早期階段,可見(jiàn)肺泡巨噬細(xì)胞呈灶性聚集,中度或進(jìn)展期IPF 的肺泡內(nèi)巨噬細(xì)胞缺如。隨著疾病進(jìn)展,慢性炎癥浸潤(rùn)愈來(lái)愈不明顯,肺泡結(jié)構(gòu)被致密的纖維組織代替,肺泡壁斷裂破壞,導(dǎo)致氣道囊性擴(kuò)張(蜂窩肺)。
疾病晚期,肺間質(zhì)內(nèi)大量肺膠原、細(xì)胞內(nèi)基質(zhì)、成纖維細(xì)胞、炎癥細(xì)胞很少甚至缺如。病程較長(zhǎng)者,可見(jiàn)肺泡上皮增生、鱗狀化生。有些病人可發(fā)生平滑肌反應(yīng)性增生,肺動(dòng)脈擴(kuò)張,繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等改變。氣道可發(fā)生扭曲變形,導(dǎo)致“牽拉性支氣管擴(kuò)張”。如吸煙的IPF 患者可見(jiàn)肺氣腫改變
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