多發(fā)性骨髓瘤的病因介紹
一、病因和發(fā)病機(jī)制
多發(fā)性骨髓瘤病因尚未完全闡明，與遺傳因素、抗原慢性刺激、電離輻射、病毒 感染有關(guān)。由骨髓基質(zhì)細(xì)胞旁分泌和瘤細(xì)胞自分泌產(chǎn)生的白介素-6是的主要生長因子。
二、診斷標(biāo)準(zhǔn)
多發(fā)性骨髓瘤的診斷主要根據(jù)血液學(xué)、免疫學(xué)和影像學(xué)三方面的檢查，其診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
1.組織學(xué)證據(jù)
骨髓中漿細(xì)胞(瘤細(xì)胞) >15%或有髓外漿細(xì)胞瘤。
2.免疫學(xué)和影像學(xué)證據(jù)具有下列表現(xiàn)一項(xiàng)：
?、傺逯杏械鞍?。②血及尿中有單克隆輕鏈。③多發(fā)性溶骨病變。
三、分型
根據(jù)M蛋白特點(diǎn)，本病分為8型：
(l)IgG型此型最常見，占50%'"'60%，具有典型多發(fā)性骨髓瘤臨床表現(xiàn)。
(2) IgA型約占20%。此型髓外骨髓瘤較多見，病程進(jìn)展快，預(yù)后較差。
(3)IgD型國內(nèi)報(bào)告約占5%'"'10%。此型特點(diǎn)是發(fā)病年齡較早，骨外浸潤多見，骨質(zhì)破壞較重并常伴有局部或彌散性骨質(zhì)硬化，血清蛋白電泳常不出現(xiàn)成分。
(4)IgM型此型必須具有溶骨'性病變方可診斷，國內(nèi)少見，易發(fā)生高黠滯血癥、雷諾現(xiàn)象。
(5) IgE型此型罕見，國內(nèi)尚未發(fā)現(xiàn)。
(6)輕鏈型約占12%'"'20%。由于瘤細(xì)胞僅合成單克隆輕鏈，缺乏重鏈，故血清蛋白電泳不出現(xiàn)成分，但血和尿免疫電泳可檢測出大量單克隆輕鏈。多發(fā)性骨髓瘤瘤細(xì)胞生長最快，骨質(zhì)破壞顯著，常有腎功能損害。
(7)雙克隆型約占1%'"'2%。最常見的雙克隆型是IgM合并 IgA，或IgG合并IgM。
(8)不分泌型約占1%。此型血及尿中無蛋白或其多膚鏈亞單位，可再分為不分泌型和不合成型兩個(gè)亞型，前者瘤細(xì)胞漿內(nèi)有單克隆免疫球蛋白而后者無。