1格林巴利簡介編輯本段
格林巴利簡介
格林-巴利綜合征是常見的脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的脫髓鞘疾病。又稱急性特發(fā)性多神經(jīng)炎或對稱性多神經(jīng)根炎。臨床上表現(xiàn)為進行性上升性對稱性麻痹、四肢軟癱，以及不同程度的感覺障礙。病人成急性或亞急性臨床經(jīng)過，多數(shù)可完全恢復，少數(shù)嚴重者可引起致死性呼吸麻痹和雙側面癱。腦脊液檢查，出現(xiàn)典型的蛋白質增加而細胞數(shù)正常，又稱蛋白細胞分離現(xiàn)象。
本病是指一種急性起病，以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特征的綜合征。又稱格林巴利綜合征。任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見。
2格林巴利病因編輯本段
格林巴利病因
病因與發(fā)病機制目前尚未完全闡明，一般認為與發(fā)病前有非特異性感染史與疫苗接種史，而引起的遲發(fā)性過敏反應性免疫疾病，其主要病變是周圍神經(jīng)廣泛的炎癥性節(jié)段性脫髓鞘。其臨床癥狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗預防接種史。四季均可發(fā)病，夏秋季為多。
3格林巴利癥狀編輯本段
格林巴利癥狀
其臨床特點以感染性疾病后1~3周，突然出現(xiàn)劇烈的神經(jīng)根疼痛(以頸、肩、腰和下肢為多)，急性進行性
格林巴利綜合癥對稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主癥。其具體表現(xiàn)為：
(1)運動障礙
四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，可從一側到另一側。通常在1~2周內病情發(fā)展至高峰。癱瘓一般近端較遠端重，肌張力低下。如呼吸、吞咽和發(fā)音受累時，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發(fā)音困難而危及生命。
(2)感覺障礙
一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、消失或過敏，以及自發(fā)性疼痛，壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見節(jié)段性或傳導束性感覺障礙。
(3)反射障礙
四肢腱反射多是對稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)患者可因椎體束受累而出現(xiàn)病理反射征。
(4)植物神經(jīng)功能障礙
初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經(jīng)受損所致;大便常秘結;部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動過速和心電圖異常等。
(5)顱神經(jīng)癥狀
半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側或兩側面神經(jīng)的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經(jīng)。偶見視神經(jīng)乳頭水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液吸收有關。診斷本病根據(jù)感染性疾病后突然出現(xiàn)對稱性是四肢遠端感覺、運動及營養(yǎng)障礙和腱反射消失即可確診。
4格林巴利各類型臨床癥狀特點編輯本段
格林巴利各類型臨床癥狀特點
急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病
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?、诠?jié)段性髓鞘損失在脊髓周圍神經(jīng)根;
?、蹨p緩神經(jīng)傳導速度;
④延長遠端和F波潛伏期;
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?、廾庖叻磻?，停下來，修理和髓鞘一套快速。相關快速，通常完全康復;
⑦在有些國家，特別是那些嚴重的疾病炎性脫髓鞘伴隨變量破壞和損失的軸突。一定程度的復雜性軸索損失是一個重要的決定因素，復蘇速度，持久的赤字，并最終預后。
急性運動感覺軸索型神經(jīng)病
?、俦┌l(fā)性發(fā)病嚴重癱瘓及感覺赤字;
②急性軸索變性;
?、劢档突蛉狈φT發(fā)反應遠超大刺激的運動和感覺神經(jīng)。進展迅速，共損失電力興奮。
急性運動性軸索型神經(jīng)病
?、?0-20 %的散發(fā)病例;
②降低 /缺席遠端誘發(fā)復合運動動作電位(早期跡象的神經(jīng))，但正常的傳導速度和積極的感覺神經(jīng)電位;
?、壑饕绊戇\動神經(jīng)終端 。
米勒- Fisher綜合征
?、偈苡绊懙貐^(qū)的交點動眼神經(jīng)神經(jīng)，背根神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元細胞和小腦;
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?、酃矟д{;
④無反射。
5格林巴利病理編輯本段
格林巴利病理
1.空腸彎曲菌感染發(fā)病之前高達26-41%的散發(fā)病例
2.病毒感染(尤其是巨細胞病毒和EB病毒),HIV感染的早期(CD4大于500)。
3.手術/創(chuàng)傷
6格林巴利臨床診斷編輯本段
格林巴利臨床診斷
一、腦脊液中蛋白-細胞分離
二、治療前與四免疫球蛋白，可能會導致無菌性腦膜炎
三、神經(jīng)傳導的研究
四、±糞便培養(yǎng)和血清學的角 彎曲桿菌
五、±急性和恢復期血清的巨細胞病毒，EB病毒和M作為最低肺炎
六、±抗體神經(jīng)節(jié)苷脂神經(jīng)節(jié)苷脂GM1 ，GD1a和GQ1b
7格林巴利治療編輯本段
格林巴利治療
血漿置換
1、減少時間上的機械通氣;
2、應適用于早期;
3、1.5-2血漿量隔日，2治療方法對于那些輕微的疾病，4人中度或重度疾病;
4、早日完成血漿可隨后復發(fā)，這可能進一步作出反應血漿置換;
5、沒有證據(jù)表明，日常管理的四球蛋白后血漿提高成果。
免疫球蛋白
1、四匯集丙種球蛋白(2g/kg組分為劑量在2月5日)首次給出了2個星期的疾病是有效的血漿;
2、四抗體現(xiàn)在應該治療的首選治療重癥金紫荊星章的頭2周后開始的神經(jīng)癥狀的理由相當于效能，類似的成本，更大的方便和易于管理;
3、在有限的復發(fā)? 10% 。大多數(shù)回應重復課程。
心理
深靜脈血栓的預防，良好的神經(jīng)和胸部理療，心理支持。
呼吸
1、一些證據(jù)表明，早期氣管插管和通風降低肺部并發(fā)癥;
2、客觀標準通風包括用力肺活量“一○毫升/千克，最大吸氣力量”30厘米氫澳不依賴ABGs ?？赡苄枰獨夤懿骞軙r用力肺活量“一十五毫升/公斤，由于無法清除分泌物;
3、決定關于氣管切開術可最好留給以后血漿或四球蛋白完成，屆時病程可預測更容易。大約1/3的病人不再需要插管后2周;
4、沒有數(shù)據(jù)來支持使用證。無力咳嗽和要求相對較長ventilatin不贊成使用證。
心臟
1、癥狀性心動過緩，完成心臟傳導阻滯和心臟驟停的跡象插入臨時起搏導線;
2、謹慎與血管擴張劑和麻醉藥鑒于無法增加心輸出量在血管舒張反應。
藥物
1、可能涉及的領域和壓力可以部分緩解羊皮和頻繁的轉折點;
2、襪子和升溫設備可能提供了一些救濟;
3、非甾體抗炎藥可能有助于聯(lián)合疼痛通常是必要的，但阿片類藥物;
4、抗抑郁藥可作為輔助管理睡眠障礙，情緒paraesthetic痛苦和疾病的后果;
5、硬膜外阿片類藥物可能有助于控制疼痛反應遲鈍，以常規(guī)方法。
8格林巴利臨床分型編輯本段
格林巴利臨床分型
(按病情輕重來分型以便于治療)
1.輕型：四肢肌力III級以上，可獨立行走。
2.中型：四肢肌力III級以下，不能行走。
3.重型：IX、X和其他顱神經(jīng)麻痹，不能吞咽，同時四肢無力到癱瘓，活動時有輕度呼吸困難，但不需要氣管切開，人工呼吸。
4.極重型：在數(shù)小時至2天，發(fā)展到四肢癱，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必須立即氣管切開，人工呼吸，伴嚴重心血管功能障礙或爆發(fā)型亦并入此型。
5.再發(fā)型：數(shù)月(4-6月)至10多年可有多次再發(fā)，輕重如上述癥狀，應加倍注意。往往比首發(fā)重，可由輕型直至極重型癥狀。
6.慢性型或慢性炎癥脫髓鞘多神經(jīng)病：由2月至數(shù)月乃至數(shù)年緩慢起病，經(jīng)久不愈，顱神經(jīng)受損少，四肢肌肉萎縮明顯，腦脊液蛋白持續(xù)增高。
7.變異型：純運動型GBS;感覺GBS;多顱神經(jīng)GBS;純全植物神經(jīng)功能不全GBS，其它還有Fisher綜合征，少數(shù)GBS伴一過性錐體束征和GBS伴小腦共濟失調等。
9格林巴利臨床診斷編輯本段
格林巴利臨床診斷
一、腦脊液中蛋白-細胞分離
二、治療前與四免疫球蛋白，可能會導致無菌性腦膜炎
三、神經(jīng)傳導的研究
四、±糞便培養(yǎng)和血清學的角 彎曲桿菌
五、±急性和恢復期血清的巨細胞病毒， EB病毒和 M. 作為最低肺炎
六、±抗體神經(jīng)節(jié)苷脂神經(jīng)節(jié)苷脂GM1 ， GD1a和GQ1b