肝血管肉瘤為不明原因的肝大，伴有一些消化道癥狀，可有腹痛、腹部不適、乏力、惡心、食欲差、體重減輕、發(fā)熱等。病程進(jìn)展較快，晚期可有黃疸、腹水，腹水呈淡血性。常有肝外轉(zhuǎn)移，多為血行播散，可轉(zhuǎn)移至肺、胰、脾、腎和腎上腺等，以肺轉(zhuǎn)移最為常見(jiàn)。其主要病因如下。
一、病因
肝血管肉瘤是一種間質(zhì)性腫瘤，惡性程度很高，多數(shù)患者病因不明， Folk等調(diào)查168例，其中75%的病例原因不明，近年來(lái)國(guó)外報(bào)道一些與化學(xué)物質(zhì)有關(guān)的肝血管肉瘤，因此受到人們的關(guān)注,認(rèn)為與接觸氯乙烯有關(guān)，美國(guó)一個(gè)氯乙烯廠(chǎng)1183名工人中有7例發(fā)生肝血管肉瘤，平均潛伏期為17年，少數(shù)還可發(fā)生于服用合成類(lèi)固醇，雌激素及避孕藥后，其潛伏期在10年以上。
氯乙烯是聚乙烯制造過(guò)程產(chǎn)生的氣體，氯乙烯受內(nèi)質(zhì)網(wǎng)酶的作用轉(zhuǎn)化為致突變和致癌的代謝產(chǎn)物，然后再與DNA共價(jià)結(jié)合，實(shí)驗(yàn)表明讓大鼠或人長(zhǎng)期接觸氯乙烯能誘發(fā)肝血管肉瘤，飲水含無(wú)機(jī)砷，葡萄園內(nèi)使用無(wú)機(jī)砷及硫酸銅等殺蟲(chóng)劑，長(zhǎng)期接觸可發(fā)生肝血管肉瘤，廣島原子彈爆炸及鐳錠外照射治療乳癌分別在36年及3年后各發(fā)生血管肉瘤1例，該病也見(jiàn)于長(zhǎng)期應(yīng)用亞砷酸鉀治療牛皮癬的患者，引起肝血管肉瘤的其他物質(zhì)有鐳，無(wú)機(jī)銅和單胺氧化酶抑制劑，亦有特發(fā)性血色病發(fā)生血管肉瘤的報(bào)道，人類(lèi)肝血管肉瘤發(fā)病有關(guān)的因素。
二、病理生理
1、大體檢查：血管肉瘤往往呈多中心性發(fā)生，多累及兩個(gè)肝葉，其肉眼觀(guān)特征是許多充滿(mǎn)血液的囊，直徑可達(dá)1～15cm，5cm者多見(jiàn)，腫瘤多為單個(gè)圓形，實(shí)體瘤生長(zhǎng)大小不等，表面呈多結(jié)節(jié)狀，界限清楚，但無(wú)包膜，較大的腫塊呈海綿狀，最大的重達(dá)3kg，可伴有血栓形成和繼發(fā)壞死，切面為灰白或棕黃膠凍狀發(fā)亮組織與出血，壞死灶交錯(cuò)排列，瘤體內(nèi)可見(jiàn)充滿(mǎn)不凝血液的大腔隙，在接觸膠質(zhì)二氧化釷或氯乙烯的病例中還常見(jiàn)有網(wǎng)織狀纖維化，脾臟腫大，但合并肝硬化者少見(jiàn)。
2、病理組織學(xué)檢查：腫瘤由紡錘狀或不規(guī)則形狀的惡性?xún)?nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成，其邊界不清，細(xì)胞質(zhì)嗜酸性，核深染，形態(tài)狹長(zhǎng)或不規(guī)則，胞核核仁可大可小，同樣嗜酸性，亦可見(jiàn)大而異形的細(xì)胞核以及多核細(xì)胞，核分裂象常見(jiàn)，薄壁靜脈散布于腫瘤內(nèi)，約半數(shù)病例見(jiàn)有造血細(xì)胞灶，免疫組織學(xué)檢查可見(jiàn)瘤細(xì)胞中存在有Ⅷ因子相關(guān)抗原，腫瘤細(xì)胞沿著原有血管腔增殖，肝終端小靜脈和門(mén)靜脈分支亦顯示增殖。
腫瘤細(xì)胞在肝血竇內(nèi)增殖可導(dǎo)致進(jìn)行的肝細(xì)胞萎縮，肝板斷裂，血管腔增大形成大小不一的空腔，腔壁粗糙不平，內(nèi)壁襯以腫瘤組織細(xì)胞，有時(shí)為息肉樣或乳頭狀突出物，腔內(nèi)充滿(mǎn)凝血塊和腫瘤細(xì) 片，腫瘤侵及肝終端小靜脈和門(mén)靜脈分支可導(dǎo)致這些血管的堵塞，此可解釋為何腫瘤常易發(fā)生出血，梗死和壞死，有時(shí)腫瘤細(xì)胞密聚成小結(jié)節(jié)狀實(shí)性團(tuán)塊，類(lèi)似纖維肉瘤。