1肝血管瘤簡介編輯本段
肝血管瘤簡介
肝血管瘤是一種常見的肝臟良性腫瘤，包括硬化性血管瘤，血管內(nèi)皮細胞瘤，毛細血管瘤和海綿狀血管瘤。以海綿狀血管瘤最多見。我們一般所謂的肝血管瘤就是指海綿狀血管瘤。它可發(fā)生于任何年齡但多數(shù)發(fā)現(xiàn)于成年人，多見于30~~60歲，女性多于男性。以前認為單個居多，自從超聲顯像問世以來，所觀察到的常為多個。肝左右葉均可發(fā)生，以右葉較多見。血管瘤在肝臟表現(xiàn)為暗紅，藍紫色囊樣隆起。分葉或結節(jié)狀，柔軟，可壓縮，多數(shù)與鄰近組織分界清楚。病人一般無自覺癥狀。 血管瘤形成原因未明，有人認為是肝內(nèi)血管結構發(fā)育異常所致，也有人認為與雌激素水平有關。因本病無明顯癥狀，僅表現(xiàn)為肝內(nèi)占位性病變，故臨床上要注意與肝癌相鑒別。
2肝血管瘤發(fā)病原因編輯本段
肝血管瘤發(fā)病原因
目前對肝血管瘤的確切確切發(fā)病原因尚不明確，主要有以下幾種學說：
(1)先天性發(fā)育異常學說：目前多數(shù)學者認為血管瘤的發(fā)生為是先天性肝臟末梢血管畸形引起，一般認為在胚胎發(fā)育過程中由于肝血管發(fā)育異常，引起血管內(nèi)皮細胞異常增生而形成肝血管瘤;
(2)激素刺激學說：有學者觀察到在女性青春期、懷孕、口服避孕藥等可使血管瘤的生長速度加快，認為女性激素可能也是血管瘤的致病機制之一;
(3)其它：如毛細血管組織感染后變形，導致毛細血管擴張，肝組織局部壞死后血管擴張形成空泡狀，其周圍血管充血擴張;肝內(nèi)區(qū)域性血循環(huán)停滯，致使血管形成海綿狀擴張。
3肝血管瘤疾病分類編輯本段
肝血管瘤疾病分類
肝血管瘤依據(jù)其纖維組織多少，病理上可分為4型：
(1)海綿狀血管瘤，是最為常見的類型;
(2)硬化性血管瘤;
(3)血管內(nèi)皮細胞瘤;
(4)毛細血管瘤，此種少見。目前多采用按直徑大小分類：<5cm(小血管瘤);5-10cm(血管瘤);10cm-15cm(巨大血管瘤);>15cm(特大血管瘤)，可能具有一定的指導肝血管瘤患者治療方案的意義，為肝血管瘤的診治提供有效參考。
4肝血管瘤疾病危害編輯本段
肝血管瘤疾病危害
肝血管瘤在任何年齡段均可發(fā)病，以30-50歲多見，文獻報道女性多于男性，男女比例約1：3-6。但53859例健康人群體檢資料分析顯示，肝血管瘤的發(fā)生率為3.11%，男性和女性的發(fā)病率相當(3.36% VS.2.88%，P>0.05)，這一現(xiàn)象與文獻報告的結果不同，可能與以往的文獻報告分析的均是門診或住院暴露病例而非大樣本的人群普查，多數(shù)小血管瘤未被統(tǒng)計納入有關。深入分析該普查病例的男性和女性血管瘤的大小構成比，可以看到在>5cm的肝血管瘤病例占所有病例的比例中，女性是男性的2.56倍(2.90% VS.1.26%, P>0.05)，這一結果支持了先前的設想。
進一步分析年齡與發(fā)病率關系時可見隨著年齡的增大，發(fā)病率有所增加，到40-60歲時達高峰，隨后有所下降。這一現(xiàn)象可能的解釋是隨著年齡的增加，初始較難查出的隱匿血管瘤因逐漸生長而被檢查到，使發(fā)病率增加;在40-60歲后，部分血管瘤停止生長甚至部分血管瘤有所消退致發(fā)病率有所下降。
這一現(xiàn)象在隨訪超過5年的131例病例的分析中得到驗證，隨著年齡的增加，血管瘤增大的病例比例明顯下降，血管瘤最大徑增大的程度也明顯縮小。在性別、年齡與血管瘤大小的關系分析中發(fā)現(xiàn)女性血管瘤在各年齡段均較男性血管瘤為大，且血管瘤的大小隨年齡的增大而明顯增大，到40-60歲達高峰，此后略有縮小。從以上資料不難得出血管瘤發(fā)展可能受到激素水平的變化的影響，雌激素的影響可能更為明顯，這可能也能解釋為何在直徑>5cm的肝血管瘤中，女性發(fā)病率遠高于男性的原因。
5肝血管瘤疾病癥狀編輯本段
肝血管瘤疾病癥狀
多數(shù)肝血管瘤無明顯不適癥狀，多在健康體檢常規(guī)行B超檢查或行腹部手術時被發(fā)現(xiàn)，尚無證據(jù)說明它們有惡變可能，但偶可與肝臟的其他惡性腫瘤相混淆導致誤診。當血管瘤增大至5cm以上時，可能出現(xiàn)非特異性的腹部癥狀，包括：
(1)腹部包塊：包塊有囊性感，無壓痛，表面光滑或不光滑，在包塊部聽診有時可聽到傳導的血管雜音;
(2)胃腸道癥狀：可出現(xiàn)右上腹隱痛和不適，以及食欲不振、惡心、嘔吐、噯氣、食后脹飽和消化不良等;
(3)壓迫癥狀：巨大的血管瘤可對周圍組織和器官產(chǎn)生推擠和壓迫。壓迫食管下端，可出現(xiàn)吞咽困難;壓迫肝外膽道，可出現(xiàn)阻塞性黃疸和膽囊積液;壓迫門靜脈系統(tǒng)，可出現(xiàn)脾大和腹水;壓迫肺臟可出現(xiàn)呼吸困難和肺不張;壓迫胃和十二指腸，可出現(xiàn)消化道癥狀等;
(4)肝血管瘤破裂出血，可出現(xiàn)上腹部劇痛，以及出血和休克癥狀，是最嚴重的并發(fā)癥之一，多為生長于肋弓以下較大的肝血管瘤因外力導致破裂出血者，極為罕見的;
(5)Kasabach-Merritt綜合征，為血管瘤同時伴有血小板減少、大量凝血因子消耗引起的凝血異常。其發(fā)病機制為巨大血管瘤內(nèi)血液滯留，大量消耗紅細胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原，引起凝血機制異常，可進一步發(fā)展成DIC;
(6)其它：游離在肝外生長的帶蒂血管瘤扭轉時，可發(fā)生壞死，出現(xiàn)腹部劇痛、發(fā)熱和虛脫。也有個別病人因血管瘤巨大有動靜脈瘺形成，導致回心血量增多和加重心臟負擔，導致心力衰竭而死亡。另也有罕見的膽道出血者。
6肝血管瘤輔助檢查編輯本段
肝血管瘤輔助檢查
肝血管瘤缺乏特異性臨床表現(xiàn)，影像學檢查(如B超、CT、MRI)是目前診斷肝血管瘤的主要方法。綜合文獻報道提示肝血管瘤B超確診率為57.0%-90.5%，超聲造影為94%，CT為73.0%-92.2%，MRI為84.0-92.7%，肝動脈造影為62.5%。
B超
超聲檢查價格便宜，簡便易行，普遍率高，無創(chuàng)傷痛苦，安全可靠，可短期反復動態(tài)觀察病灶變化，獲得更多的信息，它是CT、MRI所不及的。肝血管瘤的B 超表現(xiàn)多為高回聲，呈低回聲者多有網(wǎng)狀結構，密度均勻，形態(tài)規(guī)則，界限清晰。較大的血管瘤切面可呈分葉狀，內(nèi)部回聲仍以增強為主，可呈管網(wǎng)狀，或出現(xiàn)不規(guī)則的結節(jié)狀或條塊狀的低回聲區(qū)，有時還可出現(xiàn)鈣化高回聲及后方聲影，系血管腔內(nèi)血栓形成、機化或鈣化所致。
造影超聲
近年來，造影超聲在肝臟占位的鑒別診斷中的作用逐漸被廣大醫(yī)生所認識。對影像學表現(xiàn)不典型的肝血管瘤病例，可考慮選擇性采用肝臟造影超聲檢查。典型的血管瘤超聲造影表現(xiàn)為動脈期于周邊出現(xiàn)結節(jié)狀或環(huán)狀強化，隨時間延長增范圍逐漸向中心擴展，此擴展過程緩慢，門脈期及延遲期病灶仍處于增強狀態(tài)，回聲等于或高于周圍肝組織，這種“慢進慢出”的增強特點與螺旋增強CT類似。有報道造影超聲對小肝血管瘤的敏感性、特異性及準確性達100%、87%、94%。
螺旋增強CT
CT平掃檢查表現(xiàn)為肝實質(zhì)內(nèi)境界清楚的圓形或類圓形低密度病灶，少數(shù)可為不規(guī)則形，CT值約30HU左右。動態(tài)CT或螺旋CT多期對比增強掃描多數(shù)具體典型表現(xiàn)：在快速注射對比劑后20-30s內(nèi)，動脈早期病灶邊緣出現(xiàn)結節(jié)狀強化，增強密度高于正常肝臟的增強密度;隨著時間的延長，在注射對比劑后50-60s，即進入門靜脈期增強，對比增強灶相互融合，逐漸向病灶中心推進，強度逐漸降低;數(shù)分鐘后延遲掃描，整個腫瘤均勻增強，增強密度也繼續(xù)下降，可高于或等于周圍正常肝實質(zhì)的增強密度，整個對比增強過程出現(xiàn)“早出晚歸”的特征。部分海綿狀血管瘤，延遲掃描時腫瘤中心可有無強化的不規(guī)則低密度區(qū)，然而腫瘤周圍部仍顯示這種“早出晚歸”的特征。
MRI
MRI檢查T1加權呈低信號，T2加權呈高信號，且強度均勻，邊緣清晰，與周圍肝臟反差明顯，被形容為“燈泡征”，這是血管瘤在MRI 的特異性表現(xiàn)。MRI 動態(tài)掃描的增強模式同CT。當CT和MRI的特征性征象已明確診斷時，則不必再行其他價格昂貴或有創(chuàng)檢查，更要避免肝穿刺活檢。
其它
肝穿活檢準確率低且可導致出血，肝動脈造影為有創(chuàng)檢查，多無必要。近年來出現(xiàn)的全身正電子發(fā)射計算機斷層掃描(PET/CT)，對于排除代謝活躍的惡性腫瘤有一定價值。
7肝血管瘤鑒別診斷編輯本段
肝血管瘤鑒別診斷
肝血管瘤主要的鑒別診斷有：
原發(fā)性或轉移性肝癌
原發(fā)性肝癌常有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史，有肝功能異常和AFP升高;轉移性肝癌，多為多發(fā)，常有消化系統(tǒng)原發(fā)病灶;
肝棘球蚴病
患者有牧區(qū)生活史，有羊、犬接觸史，肝包蟲皮內(nèi)試驗(Casoni試驗)陽性，嗜酸性細胞計數(shù)增高;
肝非寄生蟲囊腫
孤立單發(fā)肝囊腫易與肝血管瘤鑒別，只有少數(shù)多囊肝有時可能與肝血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊腎，病變自開始即為多發(fā)性，大多滿布肝臟，超聲、CT檢查示病變?yōu)榇笮〔坏?、邊界光滑完整的囊腔，可能有家族遺傳因素;
其他
肝腺瘤、肝血管內(nèi)皮細胞肉瘤均少見。前者發(fā)展緩慢，但腫塊堅硬似橡皮;后者發(fā)展較快，具惡性腫瘤特征，多見于青少年。
8肝血管瘤并發(fā)癥編輯本段
肝血管瘤并發(fā)癥
1、術后腹腔內(nèi)出血
多數(shù)發(fā)生在24h以內(nèi)，是術后常見且嚴重的并發(fā)癥，需要格外重視。肝血管瘤病人多無肝硬化基礎且術前肝功能良好，術后因凝血功能障礙導致出血較少，大多數(shù)是由于術中止血不徹底或血管結扎線脫落所引起的。對于血管瘤術后出血應積極剖腹探查，用血管縫線嚴密縫合可疑出血點，術后密切關注出血情況。
2、術后膽漏
肝血管瘤剝除術后創(chuàng)面較大，術中未能發(fā)現(xiàn)和縫扎某支細小膽管是導致術后膽漏的主要原因。肝血管瘤術后膽漏需要保持引流通暢，一般能自行愈合，必要時需要經(jīng)皮穿刺置管引流。
3、術后肝功能不全或衰竭
往往與術前未能充分評估殘余肝體積、伴有肝臟的其他基礎性疾病，術中大出血、長時間的低血壓休克，術中損傷了保留肝葉的入肝或出肝血管，術后發(fā)生門靜脈主干血栓、殘余肝的扭轉影響肝臟血流有關。肝血管瘤病人術中使用肝門阻斷的方法控制入肝血流，大多數(shù)病人術后出現(xiàn)轉氨酶升高，術后2-3天達到高峰，一般在1周左右降至正常范圍，部分病人還可出現(xiàn)膽紅素輕度增高，多能經(jīng)護肝支持治療逐漸好轉。如果發(fā)生難以扭轉的肝功能衰竭，惟一的辦法就是行急診肝臟移植。
9肝血管瘤手術治療編輯本段
肝血管瘤手術治療
目前對肝血管瘤的治療方法存在較大爭議，主要有血管瘤切除術、血管瘤縫扎術、肝動脈結扎術、微波固化術、射頻治療、肝動脈栓塞術等。對于彌漫性的肝血管瘤，或者無法切除的巨大血管瘤，如肝功能失代償或合并Kasabach-Merritt綜合征，也可行肝移植治療。對于需要治療的肝血管瘤，應綜合多種因素考慮，以病人獲益、安全、有效為原則，依據(jù)醫(yī)生的技術水平和經(jīng)驗，多種因素間權衡，選擇不同的治療方式。
下面僅對不同的治療方式做一闡述：
肝血管瘤切除術手術切除效果可靠、安全，完整切除是惟一能夠根治的方法。隨著外科技術的發(fā)展，目前手術相關并發(fā)癥發(fā)生率及病死率已很低。盡管如此，手術仍需嚴格掌握適應證。常見的手術方式包括肝段切除術、血管瘤剝除術、腹腔鏡肝切除術、血管瘤縫扎術、肝移植等。
肝段切除術
隨著外科技術的發(fā)展和肝臟外科手術技巧的提高，肝切除術的死亡率和并發(fā)癥大大減少，應用范圍已經(jīng)擴大到肝臟的良性病變，其中肝血管瘤是最常應用肝切除術的肝臟良性病變。肝血管瘤病人多無肝硬化病史，有較好的肝臟代償功能，能耐受較大范圍的肝切除手術。對于巨大肝血管瘤或多發(fā)血管瘤，通?？尚幸?guī)則性肝段、肝葉切除術，甚至半肝切除術，但肝切除量不可超過全肝的70%-75%。肝段切除治療肝血管瘤的主要問題是控制出血，由于血管瘤血供豐富，瘤體本身易出血，從而增加手術難度，甚至有時術中操作不當可導致難以控制的大出血，如何控制出血是手術成功與否的關鍵。
肝血管瘤剝除術
肝血管瘤多呈膨脹性生長，可壓迫正常肝組織和膽管、血管形成一層薄的纖維包膜，該界面血管少，可沿該界面進行鈍行分離，剝脫出血管瘤，即為“血管瘤包膜外剝除術”，可達到出血少、徹底切除病灶的目的。1988年Alper等首先報告了這種術式，多個大樣本的臨床研究對肝切除術和血管瘤剝離術進行比較發(fā)現(xiàn)：剝離術的手術時間、出血量和輸血量均明顯少于肝切除術;對肝臟損傷輕，最大限度地保留了正常肝組織，患者術后肝功能恢復快;減少對重要肝內(nèi)血管和膽管的損傷，減少出血，膽瘺發(fā)生率降低。
目前為國內(nèi)外許多學者所推崇，已成為治療肝血管瘤的主要術式。規(guī)則肝切除術僅用于疑有惡變、或者肝臟某葉完全被腫瘤占據(jù)時。但亦有學者認為有的病例術中確認血管瘤與肝實質(zhì)之間的間隙比較困難，剝除可能會出血較多，特別是靠近肝靜脈主干、肝后下腔靜脈等重要結構的血管瘤，鈍性剝離易撕裂大血管或損傷瘤體，導致難以控制的大出血。
腹腔鏡肝切除術
腹腔鏡肝切除技術已日趨成熟，其創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、恢復快等微創(chuàng)優(yōu)勢十分明顯，其應用率逐年增加。其術后并發(fā)癥與開腹手術相似，且術后恢復快，住院時間短。腹腔鏡下左外葉和左半肝切除有望成為治療肝血管瘤的標準術式。而右肝后葉、中肝葉和尾狀葉等部位的肝血管瘤，因位置特殊，易發(fā)生大出血，行全腹腔鏡肝切除術目前尚存在一定難度。盡管目前腹腔鏡下肝切除治療肝血管瘤的適用范圍有限，然而隨著腹腔鏡技術的發(fā)展和突破，腹腔鏡肝切除治療肝血管瘤這種手術方式將具有廣闊的應用前景。
肝移植術
肝血管瘤為良性病變，肝移植術僅用于不可切除的巨大肝血管瘤及出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥如Kasabach—Merritt綜合征，目前尚未廣泛開展。
縫扎術
肝血管瘤縫扎術肝血管瘤縫扎術是通過對血管瘤進行縫扎使瘤體萎縮、機化，甚至消失，以達到治療血管瘤的目的。由于既往對肝臟解剖認識的不足，采用血管瘤捆扎術，瘤體愈小，擁扎時間愈長，效果愈好，而瘤體愈大，捆扎時間愈短，則效果愈差。單純血管瘤瘤體縫扎術術后復發(fā)率非常高，目前已經(jīng)不建議常規(guī)使用。
肝動脈結扎術
肝血管瘤通常由肝動脈供血，結扎肝動脈后可暫時使瘤體縮小變軟。結合術后放療可使腫瘤機化變硬，對改善癥狀、控制腫瘤生長有一定作用。但由于側支循環(huán)的存在，療效多難以維持，長期效果有限。肝動脈結扎術主要用于無法切除的巨大血管瘤。由于近年來新技術的采用，以往認為不能切除的血管瘤現(xiàn)已能在技術條件較優(yōu)越的肝膽外科中心安全切除，故單純肝動脈結扎術治療肝血管瘤已很少采用。
10肝血管瘤非手術治療編輯本段
肝血管瘤非手術治療
肝動脈栓塞術(TAE)
TAE 治療肝血管瘤是借鑒于TAE治療肝癌的經(jīng)驗，理論是基于肝血管瘤主要由肝動脈供血，栓塞動脈后瘤體內(nèi)可形成血栓，血栓機化、纖維化使瘤體形成纖維瘤樣結構而達到縮小、硬化血管瘤的目的。但對TAE治療肝血管瘤仍有爭議，其原因是大血管瘤的長期效果差，難以使瘤體縮小機化。且栓塞劑術中在對血管瘤起栓塞作用的同時，也常常累及到肝門部及肝內(nèi)膽管的正常血液供應，可造成一些嚴重的并發(fā)癥，如膽汁瘤、肝細胞壞死、肝膿腫、膽汁性肝硬化、膽道缺血性狹窄及膽管動脈瘺等。同時，血管硬化劑平陽霉素副作用雖少，但引起肺纖維化和大劑量動脈內(nèi)使用時損傷動脈內(nèi)膜的副作用也不可低估。
肝血管瘤微波固化術及射頻治療
肝血管瘤微波固化術及射頻治療微波可轉化為熱能而使周圍組織凝結，使瘤體局部萎縮、變硬，達到固化腫瘤的目的。采用此法必須阻斷第一肝門，以減少瘤體內(nèi)血液流動。較大的肝血管瘤，微波治療難以將瘤體完全固化，術后復發(fā)率較高。射頻原理與微波相似，對小血管瘤治療效果尚可，對>8cm治療效果不佳，甚至會引發(fā)大出血。特別是瘤壁組織菲薄，纖維組織少的瘤體穿刺時易發(fā)生不可控制的出血，是微波固化或射頻治療的禁忌。同時肝血管瘤微波固化及射頻消融術可引起大量紅細胞破壞釋放出大量血紅蛋白，可引起急性腎衰和血紅旦白尿。故B超引導下穿刺微波固化或射頻治療血管瘤應非常慎重。對瘤體位于肝臟中心靠近大血管及臨近膽囊胃腸等臟器以及臨近膈肌的易引起臨近臟器的損傷引發(fā)嚴重并發(fā)癥，不適宜射頻消融治療。
11肝血管瘤專家觀點編輯本段
肝血管瘤專家觀點
隨著對肝血管瘤自然病程的深入了解，其手術的恰當時機和指征有著新的不同認識。血管瘤治療的重點在于如何解除癥狀及預防性控制巨大的、多發(fā)性的血管瘤引起的并發(fā)癥及破裂出血可能，同時還應充分考慮到可能不同治療方案帶來的相應的并發(fā)癥，對有爭議尤其無臨床癥狀體征患者，切勿過度治療，帶來不必要的并發(fā)癥。
肝血管瘤的治療目前的指證較為混亂，有以直徑大小來確定的，認為>4-5cm就應手術治療，有以癥狀及并發(fā)癥來確定的。從資料來看，大多數(shù)血管瘤的癥狀是不特異的，較難與胃腸道及膽道癥狀相鑒別，在血管瘤直徑小于5cm時較少引起癥狀，左肝及尾葉在直徑大于 6cm時才開始出現(xiàn)明確的血管瘤癥狀，而右肝血管瘤要到8cm以上才出現(xiàn)。因此手術指征目前認為：
(1)右肝>8cm、左肝及尾狀葉> 6cm，有明確癥狀或外生性或生長速度>1-2cm/年的;
(2)血管瘤直徑大于10cm;
(3)有并發(fā)癥，如感染發(fā)熱、出血及有明顯的血液學異常;
(4)對于年齡大于60歲病人，因血管瘤可能不再生長或生長較慢，故指征應更為嚴格。
(5)鑒于肝血管瘤可能在妊娠期瘤體增大加快，分娩時可致破裂大出血，故對青年女性的巨大肝血管瘤應積極手術切除。
(6)對于從事劇烈運動者，如拳擊手、足球運動員等可考慮手術切除。
(7) 隨訪中發(fā)現(xiàn)瘤體生長速度較快，不能除外其它病變可能者。明確臨床癥狀、外生性、生長速度快及伴發(fā)血液學異常應是這類病人的手術指征。
在肝血管瘤的治療方法中，血管瘤剝除術在安全性、徹底性、出血量、輸血量以及住院時間上均明顯優(yōu)于切除術。在一些位于邊緣、外生性以及左肝外葉的血管瘤，可應用腹腔鏡切除，以達到創(chuàng)傷小、恢復快的目的。TAE對小血管瘤治療有一定療效和微創(chuàng)的優(yōu)勢，但<5cm的血管瘤往往不必治療，而大血管瘤的TAE治療長期效果差，可能發(fā)生嚴重并發(fā)癥以及增加手術治療時的難度。
建議即使體檢發(fā)現(xiàn)肝血管瘤，也要參照手術適應癥決定治療方式，介入治療可在選擇性的特殊病例中應用，如高齡、全身并發(fā)癥手術禁忌、巨大血管瘤無法手術以及患者的強烈要求。
總之，肝血管瘤的診斷和治療在不斷進步，作為肝臟的常見病及多發(fā)病，臨床上要引起重視，治療的態(tài)度應該謹慎和嚴格，要注意和肝臟其他病變，特別是惡性疾病相鑒別。