POEMS綜合征臟器損害，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，早期診斷常有困難。對早期出現(xiàn)不明原因的周圍神經(jīng)損害、水腫(以雙下肢、顏面為主)，以及臟器腫大的病人應(yīng)想到本綜合征的可能性，并盡早進(jìn)行有關(guān)檢查以利確診，以防其他并發(fā)癥的發(fā)生。
POEMS綜合征的檢查
本病起病隱襲，進(jìn)展緩慢，主要臨床表現(xiàn)可歸納為以下幾組。
1.進(jìn)行性多發(fā)性周圍神經(jīng)病 常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為四肢對稱性運(yùn)動、感覺障礙，下肢較上肢重，遠(yuǎn)端較近端重，常有足下垂、肌萎縮和腱反射減弱或消失，套式感覺障礙，部分病人僅有運(yùn)動障礙。腦神經(jīng)損害主要為視盤水腫。
2.臟器腫大 主要為肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管靜脈曲張和脾功能亢進(jìn)表現(xiàn)。部分病人可有淋巴結(jié)腫大。
3.皮膚改變 呈彌漫性色素沉著(93%)，以四肢及頭面部為主，乳暈呈黑色，并有皮膚增厚、壞死和多毛(81%)。部分病人可有類似皮肌炎或硬皮病的皮膚改變。
4.內(nèi)分泌改變 表現(xiàn)為內(nèi)分泌腺功能紊亂，男性乳房發(fā)育，陽痿。女性乳房增大，溢乳、閉經(jīng)。也可伴有糖耐量異常以及甲狀腺功能低下，水腫較多見，多數(shù)為凹陷性，且常為首發(fā)癥狀。部分病人可合并有胸腔積液、腹水、低熱(76%)、多汗(66%)及杵狀指(56%)，類似于增殖性腎小球腎炎的腎病、急性動脈閉塞、肺動脈高壓、血小板增多和真性紅細(xì)胞增多。偶見心包積液。
5.合并漿細(xì)胞增生性疾病 最常見為骨硬化性骨髓瘤(osteosclerotic myeloma)，其次為髓外漿細(xì)胞瘤，溶骨性多發(fā)性骨髓瘤少見。
POEMS綜合征的預(yù)防
病因尚不明了。一般認(rèn)為是與漿細(xì)胞增生產(chǎn)生異常免疫球蛋白有關(guān)的自身免疫性疾病。有資料報道：通過放免示蹤法技術(shù)發(fā)現(xiàn)患者血清中存在IgG、IgA、 IgM、λ、k蛋白，神經(jīng)活檢超微結(jié)構(gòu)檢查發(fā)現(xiàn)大量的神經(jīng)軸索缺失及脫髓鞘，神經(jīng)內(nèi)膜特別是在神經(jīng)內(nèi)膜下有免疫球蛋白沉積，神經(jīng)髓鞘上也可有M蛋白沉積[20];臨床應(yīng)用免疫抑制劑、對孤立性漿細(xì)胞瘤切除或化療后，病情可好轉(zhuǎn)，血中γ-球蛋白下降，M-蛋白轉(zhuǎn)陰，支持上述觀點(diǎn)。
但本綜合征的誤診率較高。其主要原因有與理性認(rèn)識和感性認(rèn)識均不夠有關(guān)，診斷中常片面地著眼于本?？萍膊。鲆曉敿?xì)的病史詢問和全面的查體所致。