尤文式肉瘤原于骨髓內(nèi)的原始細胞，是常見骨的惡性腫瘤。系美國的病理學家詹姆斯·尤因(James Ewing)于1921年首先報道，取名為骨的彌漫性血管內(nèi)皮瘤。其后Oberling(1928年)認為起源于骨髓網(wǎng)狀細胞，稱之為網(wǎng)狀肉瘤。發(fā)病年齡10-15歲少年，以男性略多見，早期及可發(fā)肺轉(zhuǎn)移，預后差，但放射治療敏感。以第22號染色體上的EWS基因移位并形成融合基因為特點，根據(jù)腫瘤組織的遺傳子可以確定診斷。
目前尤文肉瘤已被公認是一種獨立的骨腫瘤，但對其來源和性質(zhì)仍存在有不同的意見，如間充質(zhì)細胞、成骨細胞，占惡性骨腫瘤的10%-14.2%，而我國此病并不多見。發(fā)病年齡多見于青少年，以男性略多見。
一、尤文式肉瘤的病因
病因尚不明確，可能與放射性因素、遺傳因素等有關。
二、尤文式肉瘤的發(fā)病機制
⑴肉眼所見
腫瘤多發(fā)生于骨干部，從骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破壞，腫瘤呈結節(jié)狀，質(zhì)地柔軟，無包膜，切面呈灰白色，部分區(qū)域因出血或壞死而呈暗紅色或棕色，腫瘤壞死后，可形成假囊腫，內(nèi)充滿液化的壞死物質(zhì)，腫瘤破壞骨皮質(zhì)后，可侵入軟組織，在骨膜及其周圍形成“洋蔥皮”樣成層的骨膜增生，此為X線典型表現(xiàn)的基礎。
(2)鏡下變化
瘤細胞呈圓形或多角形，形態(tài)相當一致，胞漿很少，染色淺，胞膜不清楚，細胞核呈圓形或橢圓形，大小比較一致，顆粒細，分布均勻，核分裂相多見，瘤組織內(nèi)細胞豐富，細胞排列成巢狀，偶見20個左右瘤細胞呈環(huán)形排列，形成“假菊形團”結構，瘤組織常有大片壞死，在腫瘤周圍可有新骨形成，為反應性新生骨，而不是腫瘤本身成分。
三、尤文式肉瘤的臨床表現(xiàn)
1.疼痛
是最常見的臨床癥狀。約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一，初發(fā)時不嚴重，但迅速變?yōu)槌掷m(xù)性疼痛;根據(jù)部位的不同，局部疼痛將隨腫瘤的擴散蔓延。如發(fā)生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影響髖關節(jié)活動;若發(fā)生于長骨臨近關節(jié)，則出現(xiàn)跛行、關節(jié)僵硬，還伴有關節(jié)積液。本腫瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱?？僧a(chǎn)生下肢的放射痛、無力和麻木感。
2.腫塊
隨疼痛的加劇而出現(xiàn)局部腫塊，腫塊生長迅速，表面可呈紅、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn)，壓痛顯著，表面可有靜脈怒張，有時腫塊在軟組織內(nèi)生長極快，2～3個月內(nèi)即可逐人頭大。發(fā)生于髂骨的腫瘤，腫塊可伸入盆腔內(nèi)，可在下腹部或肛診時觸及腫塊。
3.全身癥狀
患者往往伴有全身癥狀，如體溫升高達38℃～40℃，周身不適，乏力，食欲下降及貧血等。另外，腫瘤所在部位不同，還可引起其他癥狀，如位于股骨下端的病變，可影響膝關節(jié)功能，并引起關節(jié)反復積液;位于肋骨的病變可引起胸腔積液等。