系統(tǒng)性紅斑狼瘡雖然有共同的病理學(xué)基礎(chǔ),但在各個(gè)組織器官中的病理變化也不盡相同,為此特別敘述下系統(tǒng)性紅斑狼瘡對皮膚的病例變化。
一、皮膚的一般病變
系統(tǒng)性紅斑狼瘡在皮膚組織中的早期病變又隨病變程度而不同。一般而言,臨床表現(xiàn)為紅斑水腫,此時(shí)的組織改變?yōu)榉翘卣餍匝装Y,炎癥程度亦不很大。當(dāng)病變進(jìn)一步發(fā)展時(shí),組織學(xué)的變化相當(dāng)于盤狀紅斑狼瘡的紅斑水腫期皮損,特別是盤狀損害比較清楚時(shí),兩者頗難區(qū)別。當(dāng)基底細(xì)胞層液化變性發(fā)生時(shí),真皮上部出現(xiàn)水腫并伴有紅細(xì)胞溢出時(shí),對紅斑狼瘡的診斷頗有意義。在真皮的結(jié)締組織中及血管壁內(nèi)可以見到纖維蛋白樣沉積物,常規(guī)切片染色中常常顯示不出來。
如前所述,已往曾將上述類纖維蛋白樣變性看作是膠原纖維蛋白變性的產(chǎn)物。近年來則認(rèn)為在纖維蛋白變性前,先有基質(zhì)中的蛋白質(zhì)——粘多糖復(fù)合物的破壞,從而使游離的粘多糖及粘多糖解聚物增多。這種沉積物對膠原及血管壁作用,使得毛細(xì)血管通透性升高,血清組成部分的堿性蛋白即纖維蛋白原,很容易與此等沉積物接觸而形成類纖維蛋白。用熒光素標(biāo)記的免抗人纖維蛋白抗血清,作直接免疫熒光檢查,顯示纖維蛋白樣沉積物,至少部分是由纖維蛋白所組成,對于上述論點(diǎn)無疑是有力的支持。
在光學(xué)顯微鏡下,真皮中的結(jié)締組織,尤其是含量最多的膠原纖維失去了在常規(guī)染色中所見的紅色色澤,代之嗜堿性變以及混濁腫脹,乃至斷裂。這種病變可能是由于免疫復(fù)合物造成損傷的結(jié)果。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中的免疫復(fù)合物則是多種核抗原及相應(yīng)抗核抗體所組成。在常規(guī)染色切片中可見到在腫脹碎裂的纖維上和纖維問,有深紅色蠟樣物質(zhì)沉積。沉積物可被過碘酸錫夫氏(PAS)反應(yīng)呈強(qiáng)陽性,文姬薩(Van Gie Son)染色呈黃色。在纖維蛋白樣沉積物區(qū)域,基質(zhì)量常常增加,尤其是透明質(zhì)酸。因此阿新藍(lán)染色呈強(qiáng)陽性反應(yīng),甲基胺藍(lán)呈異染性。
二、基底細(xì)胞液化變性
系統(tǒng)性紅斑狼瘡在表皮病變中基底細(xì)胞液化變性最具特異性。正常的皮膚在表皮與真皮交界區(qū),有一層波浪起伏,蜿蜒整齊,呈柵欄狀排列的基底細(xì)胞。這層細(xì)胞在紅斑狼瘡(也
可見于扁平苔蘚等)病程中遭到不同程度的損傷與破壞。破壞的結(jié)果使得基底細(xì)胞以上的表皮細(xì)胞和真皮直接接觸,這樣的變化就是基底細(xì)胞液化變性.
光鏡下基底細(xì)胞失去了原有的柵欄狀排列,基底細(xì)胞零亂,交錯(cuò)不齊,獨(dú)個(gè)基底細(xì)胞或三五成群散在液化變性區(qū),病變嚴(yán)重時(shí)基底細(xì)胞完全消失?;准?xì)胞上層的棘細(xì)胞層,參
差不齊,零亂不齊,棘細(xì)胞與棘細(xì)胞之間失去連結(jié),孤立存在于液化區(qū)。液化區(qū)內(nèi)有程度不同的炎性細(xì)胞浸潤,如淋巴細(xì)胞,中性粒細(xì)胞及上皮樣細(xì)胞等。
造成基底細(xì)胞液化的原因,可以是棘細(xì)胞層、基底層或真皮層水腫所致.換言之,基底細(xì)胞的變性和壞死是炎性細(xì)胞浸潤,滲入表皮之內(nèi)的結(jié)果。
三、脂肪病變
皮下脂肪由纖維組織形成小葉,小葉中充滿脂肪細(xì)胞,小葉分野十分清楚。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的部分病例中,皮下脂肪可以受累。輕者僅于脂肪間隔中的血管周圍有炎細(xì)胞浸潤,
病變嚴(yán)重者炎癥反應(yīng)范圍廣泛,脂肪小葉結(jié)構(gòu)破壞,脂肪小葉之間的小梁厚度增加,水腫。同樣在皮下脂肪中有纖維蛋白樣物質(zhì)沉著,造成大片脂肪壞死。皮下脂肪的這種病變與近年所報(bào)道的狼瘡樣脂肪炎的病理變化相似。