我們知道人體的平衡能力與大腦、基底節(jié)小腦、前庭系統(tǒng)、深感覺(jué)等有密切的關(guān)系。共濟(jì)失調(diào)時(shí)會(huì)導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)不良、平衡障礙等,根據(jù)病變部位不同,共濟(jì)失調(diào)可分為深感覺(jué)障礙性共濟(jì)失調(diào)、小腦性共濟(jì)失調(diào)、前庭迷路性共濟(jì)失調(diào)、大腦型共濟(jì)失調(diào)等類型,患者的臨床癥狀有一定的特點(diǎn),下面我們一起看看共濟(jì)失調(diào)的癥狀吧。
1、球震顫及眼球運(yùn)動(dòng)障礙
?、傺矍蛘痤澮草^常見于IAs患者,其病理機(jī)制是由于前庭神經(jīng)核、小腦、前庭與小腦的聯(lián)系纖維等部位損害所致??杀憩F(xiàn)為水平性、垂直性、旋轉(zhuǎn)性或混合性眼球震顫。不協(xié)調(diào)眼震、周期交替性眼震、分離性眼震等偶可見到。眼震電圖(ENG)對(duì)眼震的檢查更為科學(xué)和敏感,如經(jīng)ENG檢查發(fā)現(xiàn)許多IAs患者有慢性眼球掃視(Slow saccadic)運(yùn)動(dòng),快速掃視眼動(dòng)消失。
?、诤松闲浴⒑诵?、周圍性眼肌麻痹等眼球運(yùn)動(dòng)障礙均可見于IAs患者,其中較多見核上性眼肌麻痹(麻痹【譯】:是指身體某部分的感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)功能部分喪失或完全喪失。),或注視麻痹,眼球急動(dòng)緩慢,上視困難等。
③突眼可見于部分SCA-3/MJD患者,有人認(rèn)為這不是一種真正的突眼,而是SCA-3/MJD患者眼眶肌萎縮,而使眼球相對(duì)突出。
2、構(gòu)音障礙
構(gòu)成發(fā)音器官肌肉的共濟(jì)失調(diào),以說(shuō)話時(shí)發(fā)音生硬(爆發(fā)性言語(yǔ))、聲調(diào)高低不一、音節(jié)含糊不清、音節(jié)停頓不當(dāng)或停頓延長(zhǎng),呈吟詩(shī)狀或斷續(xù)性言語(yǔ)。IAs患者晚期時(shí),幾乎所有患者有運(yùn)動(dòng)失調(diào)性構(gòu)音障礙。痙攣性構(gòu)音障礙也可見于IAs患者。
3、書寫障礙
IAs患者書寫時(shí)由于出現(xiàn)辨距不良、協(xié)調(diào)障礙、靜止不能等,致字線不規(guī)則、歪歪斜斜、字行間距不等,字越寫越大,筆尖將紙寫破。
4、步態(tài)異常
這是IAs患者常見的癥狀體征,以小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)最常見,站立時(shí)基底增寬,為雙下肢分開,上身及頭部左右搖晃;行走時(shí)也是基底增寬,搖晃不穩(wěn),足高抬,足跟用力著地,不能走直線。另外,HSP常呈痙攣性步態(tài),腓骨肌萎縮共濟(jì)失調(diào)可呈跨閾步態(tài)。
5、吞咽困難
吞咽困難和飲水反嗆是由于腦干神經(jīng)核團(tuán)損害引起,多見于ADCA I型、FRDA、 AT等IAs。隨病情進(jìn)展,臨床表現(xiàn)明顯而多見。
6、痙攣狀態(tài)
主要是由于錐體束受損產(chǎn)生的表現(xiàn),軀干及肢體肌張力高、腱反射活躍亢進(jìn)、膝踝陣攣、巴彬斯基征陽(yáng)性等。行走或站立明顯痙攣性步態(tài),伴姿勢(shì)性震顫或意向性震顫。
7、震顫
IAs的震顫主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性震顫、姿勢(shì)性震顫或意向性震顫,臨床上并不少見,常伴有痙攣狀態(tài)的出現(xiàn),病損主要在小腦及小腦齒狀核等處。如果有錐體外系損害,也可伴有靜止性震顫??梢娪贏DCAⅠ型。
溫馨提示
疾病中期講話不清,吞咽稍困難者,宜進(jìn)食半固體食物,因?yàn)榱髻|(zhì)食物易致咳嗆,固體食物難以下咽;更應(yīng)注意口腔衛(wèi)生,防止口腔中有食物殘?jiān)舸妗?/p>
【參考文獻(xiàn):《神經(jīng)系統(tǒng)疾病臨床與診斷》、《神經(jīng)疾病診斷學(xué)》】