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共濟(jì)失調(diào)有哪些表現(xiàn)及如何診斷

  共濟(jì)失調(diào)有哪些表現(xiàn)及如何診斷

  1.小腦性共濟(jì)失調(diào)(cerebellar ataxia)

  表現(xiàn)隨意運動的速度,節(jié)律,幅度和力量的不規(guī)則,即協(xié)調(diào)運動障礙,還可伴有肌張力減低,眼球運動障礙及言語障礙。

  (1)姿勢和步態(tài)改變

  蚓部病變引起軀干共濟(jì)失調(diào),站立不穩(wěn),步態(tài)蹣跚,行走時兩腳遠(yuǎn)離分開,搖晃不定,嚴(yán)重者甚至難以坐穩(wěn),上蚓部受損向前傾倒,下蚓部受損向后傾倒,上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯,小腦半球病變行走時向患側(cè)偏斜或傾倒。

  (2)隨意運動協(xié)調(diào)障礙(incoordination)

  小腦半球損害導(dǎo)致同側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào),表現(xiàn)辨距不良(dysmetria)和意向性震顫 (intentional tremor),上肢較重,動作愈接近目標(biāo)時震顫愈明顯,眼球向病灶側(cè)注視可見粗大的眼震,上肢和手共濟(jì)失調(diào)最重,不能完成協(xié)調(diào)精細(xì)動作,表現(xiàn)協(xié)同不能 (asynergy),快復(fù)及輪替運動異常,字跡愈寫愈大(大寫癥)。

  (3)言語障礙

  由于發(fā)音器官唇,舌,喉等發(fā)音肌共濟(jì)失調(diào),使說話緩慢,含糊不清,聲音呈斷續(xù),頓挫或爆發(fā)式,表現(xiàn)吟詩樣或暴發(fā)性語言。

  (4)眼運動障礙

  眼球運動肌共濟(jì)失調(diào)出現(xiàn)粗大的共濟(jì)失調(diào)性眼震,尤其與前庭聯(lián)系受累時出現(xiàn)雙眼來回擺動,偶可見下跳性(down-beat)眼震,反彈性眼震等。

  (5)肌張力減低

  可見鐘擺樣腱反射,見于急性小腦病變,患者前臂抵抗阻力收縮時,如突然撤去外力不能立即停止收縮,可能打擊自己的胸前(回彈現(xiàn)象)。

  2.大腦性共濟(jì)失調(diào)

  額橋束和顳枕橋束是大腦額,顳,枕葉與小腦半球的聯(lián)系纖維,病損可引起共濟(jì)失調(diào),癥狀輕,較少伴發(fā)眼震。

  (1)額葉性共濟(jì)失調(diào)

  見于額葉或額橋小腦束病變,表現(xiàn)類似小腦性共濟(jì)失調(diào),如體位平衡障礙,步態(tài)不穩(wěn),向后或向一側(cè)傾倒,對側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào),肌張力增高,腱反射亢進(jìn)和病理征,伴額葉癥狀如精神癥狀,強握反射等。

   (2)頂葉性共濟(jì)失調(diào)

  對側(cè)肢體出現(xiàn)不同程度共濟(jì)失調(diào),閉眼時明顯,深感覺障礙不明顯或呈一過性,兩側(cè)旁中央小葉后部受損出現(xiàn)雙下肢感覺性共濟(jì)失調(diào)和尿便障礙。

  (3)顳葉性共濟(jì)失調(diào)

  較輕,表現(xiàn)一過性平衡障礙,早期不易發(fā)現(xiàn)。

  3.感覺性共濟(jì)失調(diào)

  為脊髓后索損害,病人不能辨別肢體位置和運動方向,出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)如站立不穩(wěn),邁步不知遠(yuǎn)近,落腳不知深淺,踩棉花感,常目視地面行走,在黑暗處難以行走,檢查震動覺,關(guān)節(jié)位置覺缺失和閉目難立(Romberg)征陽性等。

  4.前庭性共濟(jì)失調(diào)

  前庭病變使空間定向功能障礙,以平衡障礙為主,表現(xiàn)站立不穩(wěn),行走時向病側(cè)傾倒,不能沿直線行走,改變頭位癥狀加重,四肢共濟(jì)運動正常,常伴嚴(yán)重眩暈,嘔吐和眼震等,前庭功能檢查內(nèi)耳變溫(冷熱水)試驗或旋轉(zhuǎn)試驗反應(yīng)減退或消失,病變愈接近內(nèi)耳迷路,共濟(jì)失調(diào)愈明顯。

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