發(fā)病原因
1.溶血性黃疸
凡能引起紅細(xì)胞大量破壞而產(chǎn)生溶血的疾病,都能引起溶血性黃疸,常見疾病有以下兩大類。
(1)先天性溶血性貧血
如地中海貧血(血紅蛋白病),遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。
(2)后天性獲得性溶血性貧血
如自身免疫性溶血性貧血,遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏(蠶豆病),異型輸血后溶血,新生兒溶血,惡性瘧疾,伯氨奎林等藥物,蛇毒,毒蕈中毒,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。
后天性獲得性溶血性貧血
2.肝細(xì)胞性黃疸
各種肝臟疾病,如病毒性肝炎,中毒性肝炎,藥物性肝病,各型肝硬化,原發(fā)與繼發(fā)性肝癌,敗血癥及鉤端螺旋體病等,都可因肝細(xì)胞發(fā)生彌漫損害而引起黃疸。
3.阻塞性黃疸(膽汁郁積性黃疸) 根據(jù)阻塞的部位可分為肝外膽管及肝內(nèi)膽管阻塞兩類。
(1)引起肝外膽管阻塞的常見疾病,有膽總管結(jié)石,狹窄,炎性水腫,蛔蟲,腫瘤及先天性膽道閉鎖等;引起膽管外壓迫而導(dǎo)致膽總管阻塞的常見疾病或原因,有胰頭癌,胰頭增大的慢性胰腺炎,乏特壺腹癌,膽總管癌,肝癌以及肝門部或膽總管周圍腫大的淋巴結(jié)(癌腫轉(zhuǎn)移)等。
(2)肝內(nèi)膽管阻塞又可分為肝內(nèi)阻塞性膽汁郁積與肝內(nèi)膽汁郁積,前者常見于肝內(nèi)膽管泥沙樣結(jié)石,癌栓(多為肝癌),華支睪吸蟲病等;后者常見于毛細(xì)膽管型病毒性肝炎,藥物性膽汁郁積癥(如氯丙嗪,甲睪酮,口服避孕藥等),細(xì)菌性膿毒血癥,妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸,原發(fā)性膽汁性肝硬化及少數(shù)心臟或腹部手術(shù)后等。
4.先天性非溶血性黃疸 系指膽紅素的代謝有先天性的缺陷,發(fā)病多見于嬰,幼兒和青年,常有家族史,如在嬰幼兒時(shí)期未死亡而能存活下來(lái)者,其黃疸可反復(fù)出現(xiàn),常在感冒或運(yùn)動(dòng),感染,疲勞后誘發(fā),但患者一般健康狀況良好,這類黃疸臨床上較少見,有時(shí)易誤診為肝膽疾病,屬這類黃疸的常見疾病有以下幾種。
(1)Rotor綜合征
發(fā)生黃疸的原因是肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素以及結(jié)合膽紅素向毛細(xì)膽管排泌均有部分障礙所致,本病特征為血清非結(jié)合與結(jié)合膽紅素都增高;靛青綠(ICG)排泄試驗(yàn)障礙(減低);膽囊造影大多顯影良好,僅少數(shù)不顯影;肝內(nèi)無(wú)色素顆粒沉著,肝活體組織檢查正常,本病預(yù)后一般良好。
(2)Gilbert綜合征
發(fā)生黃疸的機(jī)制是肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素障礙(輕型,是臨床上最常見的一種家族性黃疸)及肝細(xì)胞微粒體中葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足(重型,預(yù)后差)所致,本病特征為除黃疸外,其他肝功能試驗(yàn)正常,血清內(nèi)非結(jié)合膽紅素濃度增高,紅細(xì)胞脆性增加;口服膽囊造影劑后,膽囊顯影良好,肝活體組織檢查無(wú)異常。
(3)Crigler-Najjar綜合征
發(fā)生黃疸的原因是肝細(xì)胞微粒體內(nèi)缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶,使非結(jié)合膽紅素不能轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素,本綜合征可分為重型或輕型,前者因血液中非結(jié)合膽紅素濃度很高,與腦組織中脂肪組織有極強(qiáng)的親和力,故易發(fā)生膽紅素腦病(核黃疸),多見于新生兒,其預(yù)后極差,多在出生后1年內(nèi)死亡;后者系肝細(xì)胞微粒體內(nèi)部分缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶,故其癥狀較輕,預(yù)后比重型稍好。
(4)Dabin-Johnson綜合征
引起黃疸的原因是非結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素后,結(jié)合膽紅素的轉(zhuǎn)運(yùn)及向毛細(xì)膽管排泌功能發(fā)生障礙,本病特征為血清結(jié)合膽紅素增高;口服膽囊造影劑后膽囊不顯影;肝臟外觀呈綠黑色(腹腔鏡下觀察),肝活組織檢查可見肝細(xì)胞內(nèi)有彌漫的棕褐色色素顆粒沉著,本病預(yù)后良好。