布加氏征是一種罕見(jiàn)疑難病，因其無(wú)明顯特異性癥狀，常易被誤診誤治，因其臨床癥狀及其轉(zhuǎn)歸酷似肝炎后肝硬化，故有人稱(chēng)該病是肝炎的“姐妹”病。該病的誤診誤治率相當(dāng)高，據(jù)統(tǒng)計(jì)，該病誤診率高達(dá)83.6%。那么，準(zhǔn)確診斷布加氏征需要做哪些檢查呢?
1、實(shí)驗(yàn)室檢查
血液學(xué)檢查，急性期病例可有血細(xì)胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現(xiàn)，血常規(guī)檢查可有白細(xì)胞增高，但不具特征性。
慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進(jìn)者，可有貧血或血小板、白細(xì)胞減少。
肝功檢查，急性型者可有血清膽紅素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)和血清白蛋白減少，慢性型病例，肝功能檢查多無(wú)明顯變化。腹水檢查，若不伴有自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎，蛋白濃度常低于30g/L，細(xì)胞 數(shù)亦不顯示增加。
免疫學(xué)檢查，血清IgA、lgM、IgG、IgE 和C3 等無(wú)明顯特征性變化。
2、B超
腹部B超可對(duì)多數(shù)病例做出初 步正確診斷，其符合率可達(dá)95%以上。
可在膈面頂部、第二肝門(mén)處探測(cè)肝靜脈及下腔靜脈阻塞的部位和長(zhǎng)度以確定是否隔膜型。急性 Budd-Chiari綜合征時(shí)肝臟腫大和腹水多是突出的表現(xiàn)。
多普勒超聲對(duì)具有很高的診斷價(jià)值。因此，腹部超聲探查是Budd-Chiari綜合征應(yīng)首 選的、有價(jià)值的、非創(chuàng)傷性檢查。
3、肝靜脈、下腔靜脈、門(mén)靜脈及動(dòng)脈造影
血管造影是確立B-CS 診斷的最有價(jià)值的方法，常用的造影有以下幾種：(1)下腔靜脈造影及測(cè)壓;(2)經(jīng)皮肝穿肝靜脈造影(PTHV);(3)經(jīng)皮脾穿刺門(mén)靜脈造影 (PTSP); (4)動(dòng)脈造影。
下腔靜脈造影及測(cè)壓從股靜脈上行插管，經(jīng)下腔靜脈進(jìn)入肝靜脈開(kāi)口，注射造影劑看肝靜脈是否阻塞。
若為肝段下腔靜脈阻塞，除從股靜脈插管外，同時(shí)從前臂或 頸靜脈下行插管，經(jīng)右心房至下腔靜脈，上下同時(shí)注射造影劑造影，可顯示阻塞的部位、長(zhǎng)度和形態(tài)，肝靜脈通暢情況和側(cè)枝循環(huán)情況，有助于手術(shù)適應(yīng)證的決定和 手術(shù)方法的選擇。下腔靜脈插管造影時(shí)可測(cè)下腔靜脈壓力。
正常下腔靜脈壓力為0.78～1.18kPa(80～120mmH2O)，肝段下腔靜脈阻塞時(shí)上肢 靜脈壓正常，下腔靜脈壓力在2.94kPa(300mm H2O)以上。
單純肝靜脈阻塞時(shí)，尾葉代償性肥大可壓迫下腔靜脈，下腔靜脈造影時(shí)可見(jiàn)該段下腔靜脈變狹。
4、CT 掃描
在Budd-Chiari綜合征急性期，CT 平掃可見(jiàn)肝臟呈彌漫性低密度腫大且伴有大量腹水。
CT 掃描的特異性表現(xiàn)是下腔靜脈肝后段及主肝靜脈內(nèi)出現(xiàn)高度衰退的充盈缺損(60～70Hu)。增強(qiáng)掃描對(duì)Budd-Chiari綜合征的診斷具有重要意義。
注射造影劑后30s，可見(jiàn)肝門(mén)附近出現(xiàn)斑點(diǎn)狀增強(qiáng)(中心性斑點(diǎn)區(qū))，肝臟周?chē)鷧^(qū)域增強(qiáng)不明顯，并且出現(xiàn)門(mén)靜脈廣泛顯影，提示門(mén)靜脈血液離肝而去。
注射造影劑后60s，肝內(nèi)出現(xiàn)低密度帶狀影繞以邊緣增強(qiáng)，或稱(chēng)之為肝靜脈和下腔靜脈充盈缺損，此種征象高度提示管腔內(nèi)血栓形成，邊緣增強(qiáng)是由于血管壁滋養(yǎng)血管顯影 所致。
5、磁共振(MRI)顯像
Budd-Chiari綜合征時(shí)MRI 可顯示肝實(shí)質(zhì)的低強(qiáng)度信號(hào)，提示肝臟淤血，組織內(nèi)自由水增加，MRI 可清晰顯示肝靜脈和下腔靜脈的開(kāi)放狀態(tài)，甚至可將血管內(nèi)的新鮮血栓與機(jī)化血栓或瘤栓區(qū)分開(kāi)來(lái);MRI 還可顯示肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)呈現(xiàn)的蛛網(wǎng)樣變化，同時(shí)對(duì)肝外側(cè)支循環(huán)亦可顯示，因此可將MRI 作為Budd-Chiari綜合征的非創(chuàng)傷性檢查方法之一。
6、肝臟核素掃描
肝臟尾葉的靜脈血由肝短靜脈直接回流至下腔靜脈。單純肝靜脈阻塞時(shí)肝短靜脈通暢，同位素掃描檢查可見(jiàn)肝區(qū)放射性稀疏，而尾葉放射性密集。
核素掃描對(duì) Budd-Chiari綜合征的診斷不具特異性，僅部分病例于尾狀葉放射性吸收相對(duì)增加，在鑒別海綿狀肝血管瘤時(shí)有重要參考價(jià)值。
7、肝穿刺活組織檢查
單純肝靜脈血栓形成急性期，肝小葉中央靜脈、肝竇和淋巴管擴(kuò)張，肝竇郁血，肝彌漫性出血。血細(xì)胞從肝竇漏入竇周間隙，與肝板的細(xì)胞混在一起。
中央靜脈周?chē)懈渭?xì)胞壞死。隔一段時(shí)間，肝板細(xì)胞被紅血細(xì)胞替代。晚期肝小葉中央?yún)^(qū)壞死的肝細(xì)胞被纖維組織替代，形成肝硬化，其余部位肝細(xì)胞再生，肝靜脈和肝竇均擴(kuò)張。
8、內(nèi)鏡檢查
胃鏡對(duì)Budd-Chiari綜合征的診斷幫助不大。但在慢性病例，特別是對(duì)曾有消化道出血者，可進(jìn)一步了解出血原因、部位;對(duì)可疑的或鑒別困難的病例，直視下取活檢，更可明確診斷。腹腔鏡下活檢有更安全、可靠的優(yōu)點(diǎn)。