結(jié)締組織病以疏松結(jié)締組織粘液樣水腫及纖維蛋白樣變性為病理基礎(chǔ)的一組疾病。最早認為主要是膠原纖維發(fā)生纖維蛋白樣變性所致,故稱為彌漫性膠原病或膠原血管病,以后認為主要病變不僅限于膠原纖維,而改稱為結(jié)締組織病。病因不十分清楚,一般認為與遺傳、免疫及病毒感染等有一定關(guān)系,是多因性疾病。隨著免疫學的進展,發(fā)現(xiàn)多數(shù)結(jié)締組織病均伴有免疫學的異常,如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進,有些結(jié)締組織病有自身抗體存在,故也將這組病歸入免疫性疾病或自身免疫性疾病。風濕病學發(fā)展后,有人又將結(jié)締組織病概括于風濕病中。雖然這組疾病不太多見,但病情常較嚴重,有的可影響生命。皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑療效較好,可緩解病情,但不能根治。
結(jié)締組織病包括紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、類風濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、韋格納氏肉芽腫、巨細胞動脈炎及干燥綜合征等。美國風濕學會1982年修訂的風濕病分類中,結(jié)締組織病還可包括變應(yīng)性血管炎、貝赫切特氏病、結(jié)節(jié)性非化膿性發(fā)熱性脂膜炎等。結(jié)締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點,如多系統(tǒng)受累(即皮膚、關(guān)節(jié) 、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)等可同時受累),病程長,變化多,可伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表現(xiàn)。
廣義的結(jié)締組織病還包括一組遺傳性的結(jié)締組織病,即由于先天性的缺陷使結(jié)締組織中某種成分(如膠原、彈性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解發(fā)生異常而引起的疾病 。