若不進行手術(shù)治療的患者預(yù)后不良，病嬰出生后第1周30%死亡，1個月內(nèi)50%死亡，6個月內(nèi)70%死亡。如合并大房間隔缺損、室間隔缺損、單心室及有肺動脈口狹窄，則存活時間較長，平均壽命為5年。未經(jīng)治療的大動脈轉(zhuǎn)位患兒臨床多表現(xiàn)危重;新生兒早期患兒常見的致死因素包括組織缺氧和酸中毒;在嬰兒期為充血性心力衰竭。幼兒期則是以血栓栓塞和漸進性肺血管疾病為主。
1、Mustard和Senning術(shù)后
Sarker等在對226名Mustard手術(shù)和132名Senning手術(shù)患兒術(shù)后長期療效的比較研究中，發(fā)現(xiàn)Senning術(shù)術(shù)后生存率較Mustard術(shù)高。兩者術(shù)后5年、10年、15年的存活率分別為95%對86%、94%對82%、94%對77%。術(shù)后最重要的并發(fā)癥是晚期猝死，約占2%～8%，房性撲動可能是晚期死亡的高危因素。心房轉(zhuǎn)換術(shù)術(shù)后可出現(xiàn)進行性的竇性心率喪失。據(jù)報道，大約30%～40%行心房轉(zhuǎn)換術(shù)(包括Mustard術(shù)和Senning術(shù))患兒，在術(shù)后10年出現(xiàn)節(jié)性心律。主要的心律失常有交界性心動過緩、竇性心動過緩、室上性心動過速，尤其是房性撲動。由于常同時并發(fā)心動過速和心動過緩，抗心律失常藥應(yīng)用難度較大。如需監(jiān)測嚴重心動過緩的發(fā)作和當(dāng)用藥物控制伴嚴重心動過緩的心動過速患兒時，需做24小時心電監(jiān)護。隨訪中人工心房內(nèi)隧道的問題也逐漸出現(xiàn)。體循環(huán)靜脈通道梗阻可無明顯的臨床癥狀;而肺靜脈通道梗阻時可導(dǎo)致進行性呼吸窘迫、咯血。球囊膨脹可暫時緩解梗阻狀況，在體靜脈通路中植入支架可起到較好的效果，在肺靜脈通路植入的效果卻不理想。術(shù)后隨訪血管造影有時會見到小的心房內(nèi)板障漏，但通?？刹挥枰蕴幚?。對有嚴重的通道梗阻或補片漏的患兒則需再次手術(shù)。另一需要注意的是術(shù)后形態(tài)上的右心室長期作為功能左心室的承受能力。盡管大多患兒并沒有相應(yīng)臨床癥狀，術(shù)后有右心室功能不良已有大量的文獻報道。少數(shù)約占10%的患兒可出現(xiàn)嚴重的右心室功能低下，通常還伴發(fā)嚴重的三尖瓣反流。對于這些患兒，可選擇心臟移植或行大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)，之前如有必要可先行肺動脈環(huán)縮術(shù)以重新訓(xùn)練左室功能。
2、大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)后
現(xiàn)在大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)術(shù)后死亡率已不足10%。Losay等對1095例大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)患兒的遠期隨訪結(jié)果表明：單純的大動脈轉(zhuǎn)位患兒，術(shù)后1年、10年、15年生存率均為92%。而伴有室間隔缺損或Taussig-Bing畸形的患兒，術(shù)后1年、10年、15年生存率分別為81%、80%、80%。就遠期效果而言，行大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)患兒，術(shù)后心律失常的發(fā)生率少于行心房轉(zhuǎn)位術(shù)者，在早期和中期的隨訪中，超聲心動圖及心血管造影均提示左心室功能良好。大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)后有近80%患兒術(shù)后10年無須再次治療。