預(yù)后：本病不治療患者預(yù)后不良，病嬰出生后第1 周30%死亡，1 個(gè)月內(nèi)50%死亡，6 個(gè)月內(nèi)70%死亡。如合并大房間隔缺損、室間隔缺損、單心室及有肺動(dòng)脈口狹窄，則存活時(shí)間較長，平均壽命為5 年。
未經(jīng)治療的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒臨床多表現(xiàn)危重;新生兒早期患兒常見的致死因素包括組織缺氧和酸中毒;在嬰兒期為充血性心力衰竭。幼兒期則是以血栓栓塞和漸進(jìn)性肺血管疾病為主。
1.Mustard 和Senning 術(shù)后 Sarker 等在對226 名Mustard 手術(shù)和132 名Senning 手術(shù)患兒術(shù)后長期療效的比較研究中，發(fā)現(xiàn)Senning 術(shù)術(shù)后生存率較Mustard 術(shù)高。兩者術(shù)后5 年、10 年、15 年的存活率分別為95%對86%、94%對82%、94%對77%。術(shù)后最重要的并發(fā)癥是晚期猝死，約占2%～8%，房性撲動(dòng)可能是晚期死亡的高危因素。
心房轉(zhuǎn)換術(shù)術(shù)后可出現(xiàn)進(jìn)行性的竇性心率喪失。據(jù)報(bào)道，大約30%～40%行心房轉(zhuǎn)換術(shù)(包括Mustard 術(shù)和Senning 術(shù))患兒，在術(shù)后10 年出現(xiàn)節(jié)性心律。主要的心律失常有交界性心動(dòng)過緩、竇性心動(dòng)過緩、室上性心動(dòng)過速，尤其是房性撲動(dòng)。由于常同時(shí)并發(fā)心動(dòng)過速和心動(dòng)過緩，抗心律失常藥應(yīng)用難度較大。如需監(jiān)測嚴(yán)重心動(dòng)過緩的發(fā)作和當(dāng)用藥物控制伴嚴(yán)重心動(dòng)過緩的心動(dòng)過速患兒時(shí)，需做24 小時(shí)心電監(jiān)護(hù)。
隨訪中人工心房內(nèi)隧道的問題也逐漸出現(xiàn)。體循環(huán)靜脈通道梗阻可無明顯的臨床癥狀;而肺靜脈通道梗阻時(shí)可導(dǎo)致進(jìn)行性呼吸窘迫、咯血。球囊膨脹可暫時(shí)緩解梗阻狀況，在體靜脈通路中植入支架可起到較好的效果，在肺靜脈通路植入的效果卻不理想。術(shù)后隨訪血管造影有時(shí)會(huì)見到小的心房內(nèi)板障漏，但通常可不予以處理。對有嚴(yán)重的通道梗阻或補(bǔ)片漏的患兒則需再次手術(shù)。
另一需要注意的是術(shù)后形態(tài)上的右心室長期作為功能左心室的承受能力。盡管大多患兒并沒有相應(yīng)臨床癥狀，術(shù)后有右心室功能不良已有大量的文獻(xiàn)報(bào)道。少數(shù)約占10%的患兒可出現(xiàn)嚴(yán)重的右心室功能低下，通常還伴發(fā)嚴(yán)重的三尖瓣反流。對于這些患兒，可選擇心臟移植或行大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)，之前如有必要可先行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)以重新訓(xùn)練左室功能。
2.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)后 現(xiàn)在大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)術(shù)后死亡率已不足10%。Losay 等對1095 例大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)患兒的遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果表明：單純的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒，術(shù)后1 年、10 年、15 年生存率均為92%。而伴有室間隔缺損或Taussig-Bing 畸形的患兒，術(shù)后1 年、10 年、15 年生存率分別為81%、80%、80%。就遠(yuǎn)期效果而言，行大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)患兒，術(shù)后心律失常的發(fā)生率少于行心房轉(zhuǎn)位術(shù)者，在早期和中期的隨訪中，超聲心動(dòng)圖及心血管造影均提示左心室功能良好。
大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)后有近80%患兒術(shù)后10 年無須再次治療。再次手術(shù)的原因有肺動(dòng)脈狹窄、冠狀動(dòng)脈狹窄、轉(zhuǎn)位后的主動(dòng)脈反流、殘留水腫、腔靜脈栓塞;在復(fù)雜的大血管轉(zhuǎn)位，有時(shí)需安裝起搏器、關(guān)閉心內(nèi)殘余分流以及殘余左心室流出道梗阻的疏通等。
肺動(dòng)脈瓣上狹窄是最常見并發(fā)癥，隨著手術(shù)技巧的提高，此發(fā)生率已有所下降。相反，Lecompte 術(shù)對肺動(dòng)脈的牽拉引起的肺動(dòng)脈分支狹窄卻少見，球囊擴(kuò)張術(shù)有時(shí)效果不明顯，支架植入有望可獲得長期的效果。
新主動(dòng)脈瓣(原肺動(dòng)脈瓣)長期功能目前尚不清楚。盡管大多數(shù)患兒在術(shù)后早期主動(dòng)脈反流輕微，但一些研究表明新主動(dòng)脈瓣的反流會(huì)隨時(shí)間而逐漸增多。因此需密切觀察和長期隨訪以了解其發(fā)生率。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位后的冠狀動(dòng)脈能否長期生長和保持通暢，受到人們的關(guān)注。盡管大多數(shù)患兒的冠脈可保持良好的狀態(tài)，但有報(bào)道大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)后，晚期死亡的主要原因是冠狀動(dòng)脈狹窄所致，冠狀動(dòng)脈梗阻的發(fā)生率為7.8%。尤其重要的是，冠狀動(dòng)脈狹窄或梗阻患兒可無臨床癥狀。用心肌灌注掃描方法檢測心肌灌注不良尚有一定的爭議，選擇性冠狀血管造影術(shù)可準(zhǔn)確顯示冠狀動(dòng)脈梗阻，可作為大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)后遠(yuǎn)期了解冠狀動(dòng)脈通暢程度的理想方法。
預(yù)防：詢問家族史了解遺傳情況，調(diào)查環(huán)境因素的影響以探求先天性心臟病發(fā)病的病因。如果對病因有深入了解，則自妊娠前、妊娠中可對孕母及胎兒進(jìn)行母親疾病及胎兒畸形的監(jiān)測，如有可能則應(yīng)做到盡最大努力預(yù)防胎兒先天畸形發(fā)生。但是，從遺傳學(xué)角度及環(huán)境致害的角度來看，先天性心臟病的病因還不完全清楚，大部分在預(yù)防方面無能為力，因此解釋病因及從根本上預(yù)防先天性心臟病的發(fā)生還是一個(gè)極其艱巨的任務(wù)，尚需臨床及基礎(chǔ)方面的學(xué)者共同努力探索