完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位若不伴室間隔缺損，預(yù)后不良，約80～90%病例死于1歲內(nèi)。未經(jīng)手術(shù)約45%死于1個(gè)月內(nèi)，69%死于3個(gè)月內(nèi)，75%死于8個(gè)月內(nèi)，80%死于1歲內(nèi)。
近幾年我國(guó)由于嬰幼兒心臟外科的開展，小兒心內(nèi)科重視對(duì)大動(dòng)脈錯(cuò)位的診斷和治療，已使嬰兒生后的存活率增高，為心臟外科施行根治術(shù)創(chuàng)造了條件。
未經(jīng)手術(shù)的常見死亡原因?yàn)樾牧λソ呒胺尾扛腥?、缺氧、腦出血，以及紅細(xì)胞增多而引起腦栓塞。手術(shù)后常見原因?yàn)樾牧λソ?，低排量綜合征，呼吸衰竭及完全性房室傳導(dǎo)阻滯。