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大動(dòng)脈錯(cuò)位應(yīng)該如何預(yù)防

  (一)內(nèi)科治療

  新生兒一旦確診,立即應(yīng)用前列腺素E1靜脈滴注,治療劑量為0.1μg/(kg·min)。若見(jiàn)效果,可維持24小時(shí)或數(shù)日保持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放,血氧飽和度升高,紫紺減輕,另外控制心力衰竭,糾正缺氧、酸中毒,為進(jìn)一步治療創(chuàng)造條件。

  (二)手術(shù)治療

  手術(shù)適應(yīng)證

  (1)生后即有嚴(yán)重紫紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術(shù)時(shí),可急診行氣囊導(dǎo)管撐裂房隔術(shù)。如果手術(shù)失敗,紫紺不減輕,血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制,可施行部分房間隔切除術(shù)。

  (2)伴室間隔缺損的大動(dòng)脈錯(cuò)位,內(nèi)科治療不能控制充血性心力衰竭,應(yīng)在生后1~2日施行肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)。

  (3)大動(dòng)脈錯(cuò)位伴肺動(dòng)脈狹窄,施行體肺動(dòng)脈分流術(shù)。

  (4)生存的病孩在6月~1歲,則可施行糾治術(shù)。

  (三)姑息性手術(shù)方法

  1.氣囊導(dǎo)管撐裂房隔術(shù)(Rashkind術(shù))

  在新生兒擬診大動(dòng)脈錯(cuò)位時(shí)應(yīng)用氣囊導(dǎo)管插入右心室造影,明確診斷后將導(dǎo)管退入右心房,經(jīng)卵圓孔入左心房,經(jīng)測(cè)壓或測(cè)血氧證實(shí)后,注入1.5~2.0ml造影劑張開(kāi)氣囊,然后迅速將氣囊拉回右房或下腔靜脈。

  這樣重復(fù)操作2~3次,確保房間隔得到適當(dāng)?shù)乃毫选M意結(jié)果應(yīng)是血氧飽和度升高,酸中毒糾正,左、右心房間的壓差消失,一般緩解約在1歲左右,故主張?jiān)?月~1歲施行糾治術(shù)。常見(jiàn)并發(fā)癥為心臟穿破,三尖瓣和下腔靜脈撕裂傷,手術(shù)死亡率約5%。

  2.部分房間隔切除術(shù)(Blalock-Hanlon手術(shù))

  如Rashkind術(shù)后緩解仍不滿意,紫紺繼續(xù)加重可采用閉式手術(shù)方式,切除一部分房間隔的右緣,人為地造成較大的房間隔缺損,??商峁┳銐虻淖?、右心房混合血而減輕癥狀,常適用于幼兒。

  3.體-肺動(dòng)脈分流術(shù)(Shunt術(shù))

  包括各?a href="http://jbk.39.net/keshi/waike/gc/9d195.html " target="_blank" class=blue>痔?肺動(dòng)脈的吻合術(shù),適用于大動(dòng)脈錯(cuò)位合并肺動(dòng)脈狹窄的病例,改善缺氧效果較好,適用于幼兒,手術(shù)簡(jiǎn)單。但如吻合口過(guò)大而致分流入肺循環(huán)的血流量過(guò)多可引起心力衰竭。

  4.肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)(Banding術(shù))

  適用于嬰兒大動(dòng)脈錯(cuò)位因肺血管血流量過(guò)多引致充血性心力衰竭,而又不宜作糾治手術(shù)者。應(yīng)用束帶環(huán)扎肺總動(dòng)脈約50~60%,束帶長(zhǎng)度為24mm加體重公斤數(shù)mm。

  要求二端壓力差為5.332kPa(40mmHg),肺動(dòng)脈壓力比環(huán)扎前下降1/3,同時(shí)右心室壓力比環(huán)扎前上升1/4,束扎遠(yuǎn)端的肺動(dòng)脈壓力降至主動(dòng)脈壓的1/3~1/2,左心房壓力略有降低,主動(dòng)脈壓力略有上升。

  術(shù)后達(dá)到心內(nèi)左向右分流量減少,肺血流量減少,使肺血管床承受壓力減少,為糾治手術(shù)創(chuàng)造條件,主要并發(fā)癥為右心室流出道或肺動(dòng)脈阻塞而致右心衰竭。

  (四)糾治性手術(shù)方法

  1.心房?jī)?nèi)改道手術(shù)(Mustard術(shù))

  應(yīng)用心包或滌綸織物在右心房?jī)?nèi)建成屏障,置于上、下腔靜脈的周圍,將腔靜脈的血(即體循環(huán)的靜脈血)引向三尖瓣口而入后左側(cè)心室入肺,將肺靜脈血引向三尖瓣口而入前右側(cè)心室入主動(dòng)脈,雖在解剖學(xué)上使畸形更復(fù)雜,但在血流動(dòng)力學(xué)上達(dá)到生理功能的要求。

  并發(fā)癥有腔靜脈、肺靜脈阻塞,心律失常,慢性心力衰竭,三尖瓣關(guān)閉不全等。

  2.Senning術(shù)

  應(yīng)用房間隔組織與心房壁作成心內(nèi)與心外隧道,以糾轉(zhuǎn)靜脈血流。與Mustard術(shù)的不同點(diǎn)為:只需較小補(bǔ)片作心房?jī)?nèi)隧道,有利于保存心房的發(fā)育能力,不像Mustard術(shù)后血流在房間隔水平通過(guò),而是經(jīng)心臟外通道,不存在精確的補(bǔ)片設(shè)計(jì)問(wèn)題,術(shù)后心房功能不受影響,腔靜脈及肺靜脈阻塞少見(jiàn)。并發(fā)癥為心律失常和心力衰竭。

  3.Rastelli術(shù)

  應(yīng)用帶瓣心外導(dǎo)管重建右心室和肺動(dòng)脈的連續(xù)性,從而糾治右心室與肺動(dòng)脈之間的嚴(yán)重梗阻,甚至完全中斷。并發(fā)癥有外導(dǎo)管瓣膜鈣化、失靈和梗阻、出血、心力衰竭等。

  4.大動(dòng)脈的解剖學(xué)糾治術(shù)(Switch術(shù))

  將主動(dòng)脈移入左心室,肺動(dòng)脈移入右心室,是一種理想、合理的手術(shù)。但需進(jìn)行冠狀動(dòng)脈移植,在技術(shù)上要求很高。并發(fā)癥為心力衰竭,冠狀動(dòng)脈開(kāi)口狹窄而致心肌缺血。

  5.Damas-Kaye-Stanel術(shù)

  不需冠狀動(dòng)脈移植,在肺動(dòng)脈分叉處橫斷肺總動(dòng)脈,近端整修為斜口,主動(dòng)脈后外側(cè)從切開(kāi)與近端肺總動(dòng)脈作端側(cè)吻合。經(jīng)右心室流出道切口將室間隔缺損修補(bǔ),主動(dòng)脈瓣沿瓣環(huán)用滌綸補(bǔ)片將右心室流出道封閉,用帶瓣外導(dǎo)管架于右心室和遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈之間。并發(fā)癥有帶瓣外導(dǎo)管的鈣化、失靈、梗阻和心力衰竭。

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