視神經(jīng)脊髓炎,又稱Devic病或Devic綜合癥,是視神經(jīng)和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特征為急性或亞急性起病的,單眼或雙眼失明,其前或其后數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎。
視神經(jīng)脊髓炎好發(fā)于青年,男女均可發(fā)病,女性多于男性。視神經(jīng)脊髓炎主要有視神經(jīng)和脊髓兩大組癥候,部分患者合并有腦干損害癥狀。大約一半的病人以孤立視神經(jīng)炎起病,其中20%的病人雙側(cè)視神經(jīng)炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人視神經(jīng)及脊髓同時受累。視神經(jīng)癥候:眼痛、視力下降或失明、視野缺損;可單眼、雙眼間隔或同時發(fā)病。脊髓癥候:以橫慣性脊髓損害較為多見,包括有脊髓相應(yīng)病變平面以下傳導(dǎo)束型深淺感覺、運(yùn)動障礙及膀胱、直腸功能障礙,神經(jīng)根性疼痛、痛性痙攣,Lhermitte征,高頸段受累者可出現(xiàn)呼吸肌麻痹癥候。
本病的病因及發(fā)病機(jī)制還不清楚。中樞系統(tǒng)脫髓鞘病變中,西方人的多發(fā)性硬化以腦干病損為主,東方人則以視神經(jīng)和脊髓損害最常見,可能與遺傳素質(zhì)及種族差異有關(guān)。