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慢性粒細(xì)胞白血病分期診斷與鑒別

  慢粒性白血病細(xì)胞侵犯人體的各個(gè)臟器造成損害,如侵犯肝、脾和淋巴結(jié)時(shí),出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)的腫大;腦和腦膜受到白血病細(xì)胞侵犯時(shí),出現(xiàn)頭暈、頭痛、嗜睡、意識(shí)模糊不清,也可出現(xiàn)抽筋、肢體癱瘓、排尿困難;侵犯腎臟可出現(xiàn)腎功能受損;侵犯睪丸或卵巢時(shí),可出現(xiàn)性功能異常。

  一、慢性粒細(xì)胞性白血病在臨床分為3期:

  1.慢性期

 ?、?臨床表現(xiàn):無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀;

 ?、?血象:白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高,主要為中性中晚幼和桿狀粒細(xì)胞,原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5--10%,嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞增多,可有少量有核紅細(xì)胞。

  ③ 骨髓象:增生明顯至極度活躍,以粒系增生為主,中、晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞增多,原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。

 ?、?染色體:有Ph(費(fèi)城)染色體。

  ⑤ CFU-GM培養(yǎng):集落或集簇較正常明顯增加。

  2.加速期:具下列之二者,可考慮為本期

 ?、?不明原因的發(fā)熱、貧血、出血加重和或骨骼疼痛。

 ?、?脾臟進(jìn)行性腫大。

 ?、?不是因藥物引起的血小板進(jìn)行性降低或增高。

  ④ 原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%。

  ⑤ 外周血嗜堿粒細(xì)胞>20%。

 ?、?骨髓中有顯著的膠原纖維增生。

 ?、?出現(xiàn)費(fèi)城染色體以外的其它染色體異常。

 ?、?對(duì)傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無效。

 ?、?CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。

  3.急變期:具下列之一者可診斷為本期

  ① 原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原單+幼單在外周血或骨髓中>=20%。

 ?、?外周血中原始粒+早幼粒細(xì)胞>=30%。

 ?、?骨髓中原始粒+早幼粒細(xì)胞>=50%。

 ?、?有髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。

 ?、?CFU-GM培養(yǎng)呈小簇生長(zhǎng)或不生長(zhǎng)。

  二、在診斷本病的同時(shí),常需與下列疾病相鑒別。

  1.原發(fā)性骨髓纖維化

  貧血呈輕、中度并與脾腫大不一,白細(xì)胞減少或增多,但罕見有超過50×109/L者,骨髓干活檢示造血組織為纖維組織取代。無ph1陽性細(xì)胞。

  2.原發(fā)性血小板增多癥

  臨床上以出血為主,白細(xì)胞<50×109/L,血小板顯著增高,可見異型血小板,骨髓巨核系增生為主,ph1染色體陰性。

  3.真性紅細(xì)胞增多癥

  患者皮膚粘膜呈暗紅色、口唇紫暗、紅細(xì)胞增高顯著,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶增強(qiáng),ph1染色體一般均陰性,粒系無核漿發(fā)育不平衡現(xiàn)象。

  4.慢性淋巴細(xì)胞白血病

  多見于老年人,脾腫大程度不如慢粒,白細(xì)胞通常在100×109/L,血象及骨髓分類以成熟淋巴細(xì)胞為主,偶有原淋、幼淋細(xì)胞。

  5.類白血病反應(yīng)

  多有原發(fā)病灶,臨床上一般無貧血、出血及淋巴結(jié)、肝脾腫大,血象中雖見少數(shù)幼稚細(xì)胞,但以成熟細(xì)胞為主,細(xì)胞胞漿中有中毒性顆粒及空泡。骨髓增生明顯活躍,伴有核左移現(xiàn)象,無明顯的白血病變化,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶明顯增高,ph1染色體陰性。

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