對于可完全切除的軟組織肉瘤，必須是連同周圍的正常組織一并切除，也包括活檢部位、皮膚及其附近的肌肉。無法完全切除的軟組織腫瘤，采用減積手術的方法，術后繼以其他治療，具體治療方法如下介紹。
一、治療
良性腫瘤以手術治療為主，肉瘤多需要綜合治療。
1、手術治療
(1)腫瘤切除類手術
①根治性切除術(間室切除術)：腫瘤所在間室的整個切除。包括間室內(nèi)的所有內(nèi)容，從 各肌肉的起止點，連同腫瘤一并切除。圍成間室的壁也應同時切除。在筋膜室不甚明確的部位，應尋找能阻隔腫瘤生長的屏障，做這種屏障切除，也可以達到根治效果。在該區(qū)內(nèi)的神經(jīng)、血管等重要組織也應同期切除。一般認為，根治性切除后，無須追加其他局部輔助治療。
?、趶V泛切除術：切除的范圍一般應在腫瘤三維緣外3～5cm。G3可取上限，G1、G2可酌減。術中如能鑒定切緣，以指導切除范圍最理想，目前尚無更理想方法。切緣陰性是目的。廣泛切除可與屏障切除相結合，盡量少犧牲正常組織，以保留更多的功能。術后酌情給予放療。
③局部切除術(邊緣切除術、囊外切除術)：主要用于良性腫瘤的切除。特殊部位的低度惡性腫瘤也可采用。術后多需追加放療。
④囊內(nèi)切除術：一般僅用于切檢確診。
(2)截肢類手術
近年來截肢類手術明顯減少，多不足5%。手術包括4種，切除范圍概念可參考切除類手術。
(3)根治性截肢術。
(4)廣泛截肢術。
(5)邊緣截肢術。
(6)經(jīng)腫瘤截肢術。
2、放射治療
軟組織肉瘤對放療不甚敏感，臨床上有明顯腫塊時，單獨放療的局部控制率僅為29%～33%。因此，很少單獨使用。主要作為手術的輔助治療。特別是對HG肉瘤，切緣無法達到陰性時，可以減少局部復發(fā)率。但對生存期，一般認為無影響。常用的方法有3種。
(1)術前放療：常選擇腫瘤與局部重要結構關系密切，無法或暫時無法切除者。局部照射可使腫瘤部分縮小，減少周圍供血血管的數(shù)量，并產(chǎn)生一堅硬的囊包繞腫瘤，使大神經(jīng)血管易于分離。劑量一般不超過50Gy。3周左右手術，切口愈合后補足照射劑量，總劑量65Gy左右。對術前放療褒貶不一，國內(nèi)使用較少。
(2)近距離后裝置入放療：主要用于腫瘤附近有重要的血管神經(jīng)等組織，無法切除干凈，或切除后無修復重建條件者。方法是，腫瘤切除后，將內(nèi)徑1mm的尼龍管等距離平行排列在病床上。術后4～7天內(nèi)置放射性銥，劑量42～45Gy，4～6天給完，6天后除去施源器。2～3周后切口拆線，追加外照射20～30Gy。Brennan等通過對1600例軟組織肉瘤的多種形式治療的分析認為，四肢軟組織肉瘤應用組織間照射可以減少局部復發(fā)率，HG腫瘤有效。
(3)術后放療：切口愈合后施行，劑量65～70Gy，臨床應用廣泛。一般認為，術后放療的主要優(yōu)點是對腫瘤的病理類型、惡性侵犯程度有了充分了解，利于方案的制訂，并且劑量可以集中進行。主要缺點是手術破壞了放療區(qū)血供，致腫瘤細胞乏氧，降低了放療的敏感性。外照射對LG和HG腫瘤都有效。
3、化學治療
化療作為全身治療的重要手段之一，在軟組織肉瘤臨床應用日漸增多。不同的化療方案，反應率也不同，較理想者可達40%～57%。雖然也有對軟組織肉瘤化療持反對意見者，但總的評價是加入輔助化療的療效優(yōu)于單一手術，輔助化療對延長生存期有益，有利于減低局部的復發(fā)率。
(1)常用藥物
軟組織肉瘤化療，主要選擇了單藥療效較好者。其中包括ADM(表柔比星、吡柔比星)、環(huán)磷酰胺(CTX)、達卡巴嗪(DTIC)、異環(huán)磷酰胺(IFO)、長春新堿(VCR)、放線菌素D(ACD)、DDP等，反應率在20%左右。近年來經(jīng)篩選，認為ADM、達卡巴嗪(DTIC)和異環(huán)磷酰胺(IFO)效果最好。臨床真正使用單藥者較少。
(2)聯(lián)合用藥
幾種藥物聯(lián)合應用是臨床化療常用方式。ADM、異環(huán)磷酰胺(IFO)和達卡巴嗪(DTIC)聯(lián)合應用，是近年來的較好方案。Demetri等統(tǒng)計的劑量和療效的關系可以借鑒。
(3)化療的適應證
到目前為止，對化療的確切的、絕對的適應證未確定。臨床經(jīng)驗分析，橫紋肌肉瘤(特別是胚胎型)、脂肪肉瘤(黏液型)、滑膜肉瘤(上皮型)、惡性纖維組織細胞瘤、軟組織骨肉瘤和軟組織尤文肉瘤等對化療的反應率較高。也有的作者統(tǒng)計，化療僅對Ⅱ、Ⅲ期，腫瘤直徑在5～10cm有效，直徑小于5cm者無需化療，大于10cm者一般劑量難以阻止遠隔轉移的發(fā)生。臨床經(jīng)驗，組織學分級為G2、G3者，都應考慮化療。