出血性疾病發(fā)病確定是否為出血性疾病范疇;大致區(qū)分為血管壁異常、血小板異常、凝血異常、抗凝及纖維蛋白溶解異常;判斷是數(shù)量異常或功能缺陷;初步確定為先天性、遺傳性還是獲得性;如為先天性、遺傳性,應(yīng)進(jìn)行基因或其他分子生物學(xué)檢測(cè)。
1.病史和體格檢查
病史中特別要注意發(fā)病年齡、出血誘因、出血部位、伴隨癥狀及家族史等。在全面體格檢查的基礎(chǔ)上,注意出血部位及特點(diǎn)。對(duì)于各種臟器出血,必須排除局部病變的可能性。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)篩選試驗(yàn)
常用的有出血時(shí)間(Ivy法)、血小板計(jì)數(shù)、束臂試驗(yàn)、血塊退縮試驗(yàn)、凝血時(shí)間(試管法)、活化的部分凝血活酶時(shí)間(APTT)、凝血酶原時(shí)間(PT)、凝血酶時(shí)間(TT)等。
根據(jù)篩選試驗(yàn)結(jié)果,結(jié)合臨床可將出血性疾病大致歸為兩類:出血時(shí)間延長(zhǎng)、血小板數(shù)醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理正?;驕p少,凝血象正常者,歸類為血管壁功能異常和(或)血小板異常所致的出血性疾病;凝血時(shí)間、APTT、PT中一項(xiàng)或多項(xiàng)延長(zhǎng)而其他結(jié)果正常者,歸類為凝血異常所致的出血性疾病。
(2)特殊試驗(yàn)
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毛細(xì)血管鏡和內(nèi)鏡檢查、病理學(xué)檢查、vWF檢測(cè)等;
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血小板形態(tài)、血小板功能(黏附、聚醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理集、釋放等)、血小板膜糖蛋白、血小板相關(guān)抗體檢測(cè)等;
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凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)、凝血酶原時(shí)間糾正試驗(yàn)、凝血酶時(shí)間甲苯胺藍(lán)糾正試驗(yàn)、凝血因子含量及活性測(cè)定。