三尖瓣下移畸形癥狀 常見癥狀 觸診無肺動脈關(guān)閉感 卵圓孔閉合不全 紫紺 乏力 主動脈和肺動脈影偏小 收縮期雜音 房間隔缺損 肺動脈狹窄 三尖瓣狹窄 心血管造影見雙球征
(一)癥狀
少數(shù)病人在出生后1周內(nèi)即可呈現(xiàn)呼吸困難，紫紺和充血性心力衰竭，但大多數(shù)病人進入童年期后才逐漸出現(xiàn)勞累后氣急乏力，心悸，紫紺和心力衰竭，各個年齡組病人均可呈現(xiàn)室上性心動過速，一部分病人則有預(yù)激綜合征。
(二)體征
多數(shù)病人生長發(fā)育差，體格瘦小，約1/3病人顴頰潮紅類似二尖瓣面容，常有不同程度的紫紺，心臟擴大的病例左前胸隆起，心濁音界擴大，胸骨左緣可捫到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期震顫，心尖區(qū)下部和心尖區(qū)搏動正?；驕p弱，由于右心房和房化右心室高度擴大，頸靜脈搏動不明顯，心臟聽診，心音輕，胸骨左緣可聽到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期雜音，有時還可聽到三尖瓣狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音，吸氣時雜音響度增強，由于增大的三尖瓣前葉延遲閉合，第1音分裂，且延遲出現(xiàn)的成份增強，第2心音亦常分裂而肺動脈瓣關(guān)閉音較輕，有的病例可呈現(xiàn)奔馬律，腹部檢查可能捫到腫大的肝臟但極少出現(xiàn)肝搏動，童年病人紫紺嚴重者可出現(xiàn)杵狀指(趾)，
病理改變
Ebstein畸形的病理改變頗多差異，基本病變是三尖瓣瓣葉和右心室發(fā)育異常并伴有膈瓣葉和后瓣葉向右心室下移，通過腱索乳頭肌附著于三尖瓣瓣環(huán)下方的右心室壁上，三尖瓣瓣葉增大或縮小，往往增厚變形縮短，病變最常累及膈瓣葉，次之為后瓣葉，膈瓣葉和后瓣葉可部分缺失，病變累及前瓣葉者則很少見，前瓣葉起源于正常三尖瓣瓣環(huán)，可增大如船帆，有時可有許多小孔，通過縮短和發(fā)育不全的腱索及乳頭肌附著于心室壁，下移的瓣葉使右心室分成兩個部份，瓣葉上方擴大的心室稱為房化心室，其功能與右心房相似;瓣葉下方為功能右心室，右心房擴大，房壁纖維化增厚，右心房和高度擴大薄壁的房化右心室連成一個大心腔，起貯積血液的作用，而瓣葉下方的功能右心室則起排出血液的功用，三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣環(huán)和右心室高度擴大以及瓣葉畸形往往呈現(xiàn)關(guān)閉不全，如若瓣葉游離緣部份粘著，則增大的前瓣葉可在房化心室與功能右心室之間造成血流梗阻產(chǎn)生不同程度的三尖瓣狹窄，房室結(jié)及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心內(nèi)膜壓迫產(chǎn)生右束支傳導阻滯，約5%病例有異常Kent傳導束呈現(xiàn)預(yù)激綜合征，三尖瓣下移病例中約50～60%伴有卵圓孔未閉或心房間隔缺損，心房水平呈現(xiàn)右至左分流，動脈血氧飽和度降低，臨床上出現(xiàn)紫紺，其它合并畸形尚有肺動脈狹窄，室間隔缺損，動脈導管未閉，法樂四聯(lián)癥，大動脈錯位，主動脈縮窄和先天性二尖瓣狹窄等。