三尖瓣下移畸形患者預(yù)后也有較大差異，臨床上呈現(xiàn)重度紫紺者約80%在10歲左右死亡，而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡。呈現(xiàn)充血性心力衰竭后大多在2年內(nèi)死亡，約3%的病例發(fā)生猝死。常見(jiàn)的死亡原因?yàn)槌溲孕牧λソ?、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人則常死于反復(fù)栓寒、腦血管意外和腦膿腫，大多數(shù)病人在20歲前死亡，平均死亡年齡為20歲。
(一)手術(shù)適應(yīng)癥
適應(yīng)證患者有乏力、心悸、氣急、心律失常、紫紺、心力衰竭等癥狀。在心房水平?jīng)]有右向左分流的病例，其右心衰竭尤其嚴(yán)重和頑固。相反，在合并有卵圓孔未閉或房間隔缺損的病例中，則因右向左分流而出現(xiàn)明顯紫紺，右心衰竭癥狀較輕，活動(dòng)能力仍顯著受限。上述有右心衰竭或紫紺的病員均為手術(shù)適應(yīng)證，診斷明確后應(yīng)施行手術(shù)治療。
(二)術(shù)前準(zhǔn)備與術(shù)后處理
1、術(shù)前應(yīng)用強(qiáng)心、利尿治療，減輕肝腫大、腹水等右心衰竭癥狀。
2、患者肝臟腫大，淤血引起肝功能損害，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。術(shù)前需用維生素K和凝血酶原復(fù)合物等加以治療。
(三)手術(shù)方法
1、Glenn手術(shù)即上腔靜脈-右肺動(dòng)脈吻合術(shù)?？蓽p輕右心負(fù)荷，減少右至左的分流，增加動(dòng)脈血氧含量，改善癥狀，減輕紫紺，但是一種姑息性手術(shù)，并沒(méi)有解決畸形，常應(yīng)用于有嚴(yán)重紫紺，不宜施行根治手術(shù)的幼兒。此手術(shù)近期效果尚好，但遠(yuǎn)期療效不佳，患者常因心律失常而死亡。
2、瓣膜替換術(shù)體外循環(huán)下切開(kāi)右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳頭肌。選用適當(dāng)?shù)娜嗽彀昴ぁ榱吮苊鈸p傷心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，把人工瓣膜在前面縫在房室環(huán)上，而后側(cè)縫在離冠狀竇開(kāi)口頭側(cè)數(shù)毫米的右心房間隔上，使冠狀竇開(kāi)口移至室腔。合并的心房間隔缺損同期縫閉。三尖瓣下移的病員，由于右心房極度擴(kuò)大，血流緩慢，容易形成血栓。在替換三尖瓣時(shí)，生物瓣有中央血流通道，血流動(dòng)力學(xué)功能優(yōu)于機(jī)械瓣。且右心室收縮期壓力不高，置于三尖瓣位置生物瓣膜壽命明顯高于左心生物瓣膜，可作為瓣膜替換術(shù)的首選瓣膜。
3、瓣膜成形術(shù)用多根褥式穿有Teflon氈片將下移的隔瓣葉和后瓣葉根部附著區(qū)固定到三尖瓣環(huán)上，從而縮小擴(kuò)大的瓣環(huán)，消除房化的心室。為了避免發(fā)生傳導(dǎo)束阻滯，可用后瓣作成形術(shù)，以帶墊片雙頭針線，自膈后瓣交界至后前瓣交界處作兩排平行縫合，相距3～4mm加墊片收縮縫合后結(jié)扎，縮小三尖瓣瓣環(huán)，以兩指寬為客觀標(biāo)準(zhǔn)。利用發(fā)育正常的前瓣葉恢復(fù)三尖瓣的關(guān)閉功能。這種手術(shù)保留自然瓣膜，消除人工瓣膜潛在危險(xiǎn)，但只能用于三尖瓣前瓣葉發(fā)育正常的病例中，術(shù)后仍有一定程度關(guān)閉不全。
術(shù)后仍須積極作內(nèi)科治療，控制心力衰竭和心律紊亂，密切觀察血清鉀、鈉、氯化物測(cè)定和心電圖改變，及時(shí)補(bǔ)充氯化鉀。術(shù)后注意保持引流管通暢，采取輸入纖維蛋白原、新鮮血等措施止血。術(shù)后紫紺消失，肝臟縮小，腹水消失，心影也明顯縮小，療效滿意。