大動脈炎常見于兒童到老年的各年齡組中,但絕大多數(shù)在30歲以下,好發(fā)于青年女性。 在疾病急性期,可以出現(xiàn)非特異性的全身癥狀,如發(fā)熱、盜汗、軟弱、肌肉關(guān)節(jié)痛、厭食、嘔吐、心悸等。受累局部動脈可能出現(xiàn)壓痛。血沉加速。由于臨床表現(xiàn)缺乏特征性,此期常不能作出診斷。
1.胸部x線檢查
(1)心臟改變
約1/3患者有不同程度的心臟擴大,多為輕度左心室擴大,重度擴大較少見。其原因主要由于高血壓引起的后負(fù)荷增加;其次由于主動脈瓣關(guān)閉不全或冠狀動脈病變引起的心肌損害所致。
(2)胸主動脈的改變
常為升主動脈或弓降部的膨隆,凸出,擴張,甚至瘤樣擴張,可能系高血壓的影響或大動脈炎的表現(xiàn),與病變類型及范圍有關(guān)。降主動脈,尤以中下段變細(xì)內(nèi)收及搏動減弱等,是提示胸降主動脈廣泛狹窄的重要指征。
2.心電圖檢查
約半數(shù)患者為左心室肥厚、左心室勞損或高電壓。少數(shù)表現(xiàn)為冠狀動脈供血不足或心肌梗死改變。由于肺動脈狹窄引起的肺動脈高壓可表現(xiàn)為右心室肥厚,左心室后負(fù)荷增加可能部分掩蓋心電圖右心室肥厚的特征。
3.眼底檢查
無脈病眼底為本病的一種特異性改變,發(fā)生率約為14%??煞譃?期:第1期(血管擴張期),視神經(jīng)盤發(fā)紅、動靜脈擴張、淤血、靜脈管腔不均、毛細(xì)血管新生、小出血、小血管瘤、虹膜玻璃體正常;第2期(吻合期),瞳孔散大、反應(yīng)消失、虹膜萎縮、視網(wǎng)膜動靜脈吻合形成、周邊血管消失;第3期(并發(fā)癥期),表現(xiàn)為白內(nèi)障、視網(wǎng)膜出血和剝離等。
4.肺功能檢查
肺功能改變與肺動脈狹窄和肺血流受損有一定關(guān)系。通氣功能下降以雙側(cè)肺血流受損為多,而彌散功能障礙則少見。由于長期肺血流受損使肺順應(yīng)性降低,或肺動脈高壓引起心肺功能改變所致。
5.血流圖檢查
可檢查頭部及四肢血流量,并可同時測定動脈管腔直徑大小,對診斷及了解病情變化或手術(shù)后隨訪觀察有價值。
6.b型超聲檢查
可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等),也可對其遠(yuǎn)端分支探查。
7.ct檢查
血管造影(包括dsa)仍是確診大動脈炎的主要方法,主要顯示動脈管腔的改變,但不能觀察管壁的改變?yōu)槠淙秉c。ct可以觀察動脈管壁的變化,對大動脈炎的早期診斷及病變活動具有較大的價值。可見管壁增厚及鈣化,增強ct掃描,發(fā)現(xiàn)管壁強化和環(huán)狀低密度影提示為病變活動期。血管造影正常,但可有管壁異常者,有助于大動脈炎的早期診斷。尤其三維重建可立體顯示主動脈及其主要分支病變,對重疊部位的血管畸形和復(fù)雜血管結(jié)構(gòu)顯示最佳。
大動脈炎術(shù)后患者生活要有規(guī)律,適應(yīng)四季變化。如春、夏、秋天氣暖和,宜早起到室外散步、做操、打太極拳等相對較緩和的運動,同時要注意勞逸結(jié)合。冬季天氣寒冷應(yīng)注意保暖。
8.核磁共振(mri)檢查
本法屬無創(chuàng)性檢查,具有多體位、多層面成像的能力。應(yīng)用mri自旋回波和梯度回波的快速成像序列,可以檢測大動脈炎管腔和管壁形態(tài)學(xué)及主動脈血流動力學(xué)變化,可判定主動脈瓣關(guān)閉不全。本法可以顯示完整的主動脈及其主要分支形態(tài)學(xué)的改變。