大動脈錯位是比較危險(xiǎn)的疾病,很多患者因?yàn)樵摷膊《鴨噬?,因此很多人對于該疾病都會比較恐慌,下面我們一起看看關(guān)于大動脈錯位的病理及診斷說明介紹。
病理生理
1、大動脈的完全錯位
使從周圍靜脈回流的未氧合血,到右心房和右心室后不經(jīng)肺而直接噴人主動脈:從肺靜脈回流的氧合血到左心房和左心室后,再噴入肺動脈回到肺。體、肺循環(huán)之間互不溝通,病兒無法生存。
心房間隔缺損、心室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉等畸形的合并存在,將兩循環(huán)溝通,但周圍動脈的血氧含量仍低,其病理生理的改變?nèi)Q于這些溝通的大小和是否合并肺動脈口狹窄。
2、糾正型大動脈錯位(左型大動脈錯位)
主動脈位于肺動脈的前左,在大動脈錯位的同時有心室和房室瓣的轉(zhuǎn)位,由于心室的轉(zhuǎn)位從功能上糾正了錯位的大動脈所引起的血流異常。
即周圍靜脈血回流到左心室(執(zhí)行右心室的功能)噴人肺動脈;肺靜脈血回流到右心室(執(zhí)行左心室的功能)噴入主動脈。
3、右心室雙出口
是大動脈錯位不夠完全,以致主動脈和肺動脈都從右心室發(fā)出。其中肺動脈的位置近乎正常或騎跨在左、右心室上;主動脈則在肺動脈的右側(cè)完全從右心室發(fā)出。常同時伴有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和其他畸形。
根據(jù)心室間隔缺損的位置和是否伴有肺動脈口狹窄,可將本病分為5型:
第Ⅰ型心室間隔缺損位于主動脈瓣下,又分為1a型(不伴有肺動脈口狹窄)和1b型(伴有肺動脈口狹窄);
第2型心室間隔缺損位于肺動脈瓣下,不伴有肺動脈口狹窄(亦稱Taussig- Bing綜合征);
第3型心室間隔缺損位于兩半月瓣之下;
第4型心室間隔缺損遠(yuǎn)離兩半月瓣;
第5型心室間隔完整無缺損。
此外,在極罕見的情況下,主動脈和肺動脈都從左心室發(fā)出,形成左心室雙出口畸形。此時左心室可為轉(zhuǎn)位的右心室或?yàn)檎嬲淖笮氖?,前者可看作是右心室雙出口的心室轉(zhuǎn)位,后者的右心室則常無功能。