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明確多發(fā)性骨髓瘤的分型

  多發(fā)性骨髓瘤很容易與其他疾病混淆,一般通過(guò)血清蛋白電泳,免疫電泳,輕鏈定量方法可以準(zhǔn)確確定骨髓瘤細(xì)胞是否分泌單克隆免疫球蛋白以及所分泌的單克隆免疫球蛋白的類(lèi)型,據(jù)骨髓瘤細(xì)胞是否分泌和分泌的單克隆免疫球蛋白類(lèi)型的不同,可將多發(fā)性骨髓瘤分為下述8個(gè)類(lèi)型,具體介紹如下:

  1、IgG型

  其單克隆免疫球蛋白的重鏈?zhǔn)铅面?,輕鏈?zhǔn)铅舒溁颚随湥琁gG型是最常見(jiàn)的MM亞型,約占MM的50%左右,此型具有MM的典型臨床表現(xiàn),此外,正常免疫球蛋白減少在此型尤為顯著,繼發(fā)感染更為常見(jiàn)。

  2、IgA型

  其單克隆免疫球蛋白的重鏈?zhǔn)铅伶?,輕鏈?zhǔn)铅舒溁颚随?,IgA型約占MM的15%~20%,除具有MM的一般表現(xiàn)外,尚有骨髓瘤細(xì)胞呈火焰狀,IgA易聚集成多聚體而引起高黏滯血癥,易有高鈣血癥和高膽固醇血癥等特點(diǎn),在血清蛋白電泳上,單克隆IgA所形成的M成分常處于α2區(qū)而非γ區(qū)。

  3、輕鏈型

  其單克隆免疫球蛋白是單克隆κ鏈或單克隆λ鏈,而重鏈缺如,此型約占MM的15%~20%,由于輕鏈的分子量?jī)H23000,遠(yuǎn)小于血清白蛋白(分子量69000),故在血清蛋白電泳上不出現(xiàn)M成分,必須應(yīng)用免疫電泳和輕鏈定量測(cè)定,方可發(fā)現(xiàn)患者血和尿中存在大量單克隆輕鏈(尿本-周蛋白陽(yáng)性),此型瘤細(xì)胞常分化較差,增殖迅速,骨骼破壞多見(jiàn),腎功能損害較重。

  4、IgD型

  其單克隆免疫球蛋白的重鏈?zhǔn)铅逆湥p鏈?zhǔn)铅舒溁颚随?,?guó)外報(bào)告此型僅占MM的1%~2%,但國(guó)內(nèi)報(bào)告此型約占MM的8%~10%,并不少見(jiàn),此型除具有MM的一般表現(xiàn)外,尚具有發(fā)病年齡相對(duì)較年輕,髓外浸潤(rùn),骨質(zhì)硬化病變相對(duì)多見(jiàn)等特點(diǎn)。

  5、IgM型

  其單克隆免疫球蛋白的重鏈?zhǔn)铅替?,輕鏈?zhǔn)铅舒溁颚随湥诵蜕僖?jiàn),僅占MM的1%左右,除具有MM的一般臨床表現(xiàn)外,因其分子量較大(分子量950000)且易形成五聚體而使血液黏滯性增高,故易發(fā)生高黏滯綜合征是其特點(diǎn)。

  6、IgE型

  其單克隆免疫球蛋白(免疫球蛋白【正常值及臨床意義】)的重鏈?zhǔn)铅逆?,輕鏈?zhǔn)铅舒溁颚随湥诵秃币?jiàn),至今國(guó)際上僅有數(shù)例報(bào)告,國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)有報(bào)告,據(jù)國(guó)外報(bào)告,此型患者血清中單克隆IgE可高達(dá)45~60g/L,輕鏈多為λ鏈,溶骨性病變少見(jiàn),但外周血中漿細(xì)胞增多,可呈現(xiàn)漿細(xì)胞白血病的征象。

  7、雙克隆或多克隆型

  此型少見(jiàn),僅占MM的1%以下,雙克隆常為單克隆IgM聯(lián)合單克隆IgG,或單克隆IgM聯(lián)合單克隆IgA,雙克隆免疫球 蛋白的輕鏈多屬于同一類(lèi)型(κ或λ鏈),偶為兩種輕鏈即κ鏈和λ鏈,雙克隆輕鏈型MM(即單克隆κ鏈聯(lián)合單克隆λ鏈)雖有病例報(bào)告,但屬罕見(jiàn),多克隆(三克隆或四克隆)型MM罕見(jiàn),雙克隆免疫球蛋白既可來(lái)自單一克隆漿(瘤)細(xì)胞的分泌,也可來(lái)自?xún)蓚€(gè)克隆漿(瘤)細(xì)胞的分泌。

  8、不分泌型

  此型約占MM的1%,患者有骨髓中漿(瘤)細(xì)胞增生顯著,骨痛,骨質(zhì)破壞,貧血,正常免疫球蛋白減少,易發(fā)生感染等MM的典型臨床表現(xiàn),但血清中無(wú)M成分,尿中無(wú)單克隆輕鏈(尿本-周蛋白陰性),此型骨髓瘤可用免疫熒光法進(jìn)一步分為不合成型和不分泌型,前者的瘤細(xì)胞不合成免疫球蛋白,后者的瘤細(xì)胞雖有單克隆免疫球蛋白合成,但卻不能分泌出來(lái)。

  溫馨提示:多發(fā)性骨髓瘤患者的飲食宜清淡,選用抑制骨髓過(guò)度增生的食品,如海帶、紫菜、裙帶萊、海蛤、杏仁。對(duì)癥選用抗血栓、補(bǔ)血、壯骨和減輕脾腫大的食品,穩(wěn)定期可長(zhǎng)期服用藥茶。

  【參考文獻(xiàn):《多發(fā)性骨髓瘤診療常規(guī)》《多發(fā)性骨髓瘤理論與實(shí)踐》《臨床腫瘤診療指南》】

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