主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張
近端主動(dòng)脈和主動(dòng)脈根部增寬,導(dǎo)致主動(dòng)脈關(guān)閉不全。主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張的病人約50%有馬方綜合征或該病的變異,其余為特發(fā)性。
肺動(dòng)脈閉鎖
室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum,PAIVS)是指主肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈左右分叉部這三者中的一處或幾處發(fā)生閉鎖,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣發(fā)育不良。室間隔完整,大動(dòng)脈關(guān)系正常。
肺動(dòng)脈狹窄
是指右心室與肺動(dòng)脈間的通道,因先天性畸形產(chǎn)生的狹窄,而室間隔完整。此為常見的先天性心血管病之一。常見狹窄類型有瓣狹窄,漏斗部狹窄,肺動(dòng)脈狹窄。其可各自單獨(dú)存在,亦可并在。本病癥狀和病情發(fā)展與狹窄程度有關(guān),輕度狹窄者可無癥狀,重度狹窄者癥狀出現(xiàn)早,并逐漸發(fā)展出現(xiàn)紫紺及心功能衰竭。
主動(dòng)脈瓣上膈膜型狹窄
主動(dòng)脈瓣上狹窄在先天性主動(dòng)脈出口狹窄中最為少見,約占5~10%。男女性發(fā)病率相近。瓣上狹窄病例可伴有智力發(fā)育遲鈍。狹窄病變位于冠狀動(dòng)脈開口的上方。主動(dòng)脈瓣上狹窄病變以局限型較為多見,約占90%。大多數(shù)病例在童年期才呈現(xiàn)主動(dòng)脈出口狹窄癥狀。由于冠狀動(dòng)脈粥樣硬化病變發(fā)生較早,心絞痛較為多見。有的病人有家族史。
一、癥狀:分流量小,常無癥狀
分流量大量,由于主動(dòng)脈壓高于肺動(dòng)脈壓,故在全心動(dòng)周期有持續(xù)的左至右分流,肺循環(huán)血流量增多,肺動(dòng)脈及其分支擴(kuò)大,回流到左心房及左心室的血流也相應(yīng)增加,左心房、室舒張期負(fù)荷增加,升主動(dòng)脈擴(kuò)張。分流量的大小取決于未閉動(dòng)脈導(dǎo)管腔的粗細(xì)及主-肺動(dòng)脈間的壓力階差。大量左至右分流,可引起肺動(dòng)脈高壓,晚期,若已有阻塞性肺動(dòng)脈高壓,肺動(dòng)脈壓接近或超過主動(dòng)脈壓,則分流減少,停止或出現(xiàn)右至左的分流,并出現(xiàn)右心室肥厚,紫紺和杵狀指(趾)。因分流水平在降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)側(cè),紫紺以下肢為明顯,左到右分流在主動(dòng)脈水平,主動(dòng)脈舒張壓降低,出現(xiàn)脈壓增大等一系列周圍血管體征。
二、體征
心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位,心濁音界向左下擴(kuò)大。胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側(cè)有響亮的連續(xù)性雜音。向左上頸背部傳導(dǎo)。伴有收縮期或連續(xù)性細(xì)震顫。出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓后,可能僅聽到收縮期雜音。肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)及分裂,肺動(dòng)脈瓣可有相對性關(guān)閉不全的舒張期雜音。分流量較大時(shí),由于通過二尖瓣口血流增多。增速,心尖部有短促的舒張中期雜音??捎兄車荏w征,包括:頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng),脈壓加大,水沖脈,毛細(xì)血管搏動(dòng)。槍擊音和杜氏征等。