主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張
近端主動(dòng)脈和主動(dòng)脈根部增寬，導(dǎo)致主動(dòng)脈關(guān)閉不全。主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張的病人約50%有馬方綜合征或該病的變異，其余為特發(fā)性。
肺動(dòng)脈閉鎖
室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈左右分叉部這三者中的一處或幾處發(fā)生閉鎖，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣發(fā)育不良。室間隔完整，大動(dòng)脈關(guān)系正常。
肺動(dòng)脈狹窄
是指右心室與肺動(dòng)脈間的通道，因先天性畸形產(chǎn)生的狹窄，而室間隔完整。此為常見的先天性心血管病之一。常見狹窄類型有瓣狹窄，漏斗部狹窄，肺動(dòng)脈狹窄。其可各自單獨(dú)存在，亦可并在。本病癥狀和病情發(fā)展與狹窄程度有關(guān)，輕度狹窄者可無癥狀，重度狹窄者癥狀出現(xiàn)早，并逐漸發(fā)展出現(xiàn)紫紺及心功能衰竭。
主動(dòng)脈瓣上膈膜型狹窄
主動(dòng)脈瓣上狹窄在先天性主動(dòng)脈出口狹窄中最為少見，約占5～10%。男女性發(fā)病率相近。瓣上狹窄病例可伴有智力發(fā)育遲鈍。狹窄病變位于冠狀動(dòng)脈開口的上方。主動(dòng)脈瓣上狹窄病變以局限型較為多見，約占90%。大多數(shù)病例在童年期才呈現(xiàn)主動(dòng)脈出口狹窄癥狀。由于冠狀動(dòng)脈粥樣硬化病變發(fā)生較早，心絞痛較為多見。有的病人有家族史。
一、癥狀：分流量小，常無癥狀
分流量大量，由于主動(dòng)脈壓高于肺動(dòng)脈壓，故在全心動(dòng)周期有持續(xù)的左至右分流，肺循環(huán)血流量增多，肺動(dòng)脈及其分支擴(kuò)大，回流到左心房及左心室的血流也相應(yīng)增加，左心房、室舒張期負(fù)荷增加，升主動(dòng)脈擴(kuò)張。分流量的大小取決于未閉動(dòng)脈導(dǎo)管腔的粗細(xì)及主-肺動(dòng)脈間的壓力階差。大量左至右分流，可引起肺動(dòng)脈高壓，晚期，若已有阻塞性肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈壓接近或超過主動(dòng)脈壓，則分流減少，停止或出現(xiàn)右至左的分流，并出現(xiàn)右心室肥厚，紫紺和杵狀指(趾)。因分流水平在降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)側(cè)，紫紺以下肢為明顯，左到右分流在主動(dòng)脈水平，主動(dòng)脈舒張壓降低,出現(xiàn)脈壓增大等一系列周圍血管體征。
二、體征
心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心濁音界向左下擴(kuò)大。胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側(cè)有響亮的連續(xù)性雜音。向左上頸背部傳導(dǎo)。伴有收縮期或連續(xù)性細(xì)震顫。出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓后，可能僅聽到收縮期雜音。肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)及分裂，肺動(dòng)脈瓣可有相對性關(guān)閉不全的舒張期雜音。分流量較大時(shí)，由于通過二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒張中期雜音?？捎兄車荏w征，包括：頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動(dòng)。槍擊音和杜氏征等。