皮層下動(dòng)脈硬化性腦病多見(jiàn)于55歲以上年齡的人,常伴有高血壓及動(dòng)脈硬化病史,多數(shù)有思維遲鈍、記憶障礙,嚴(yán)重者可有情緒不穩(wěn)和精神錯(cuò)亂等癡呆表現(xiàn)。隨著生活水平的不斷提高,人們?cè)絹?lái)越重視皮層下動(dòng)脈硬化性腦病的早期發(fā)現(xiàn)和早期治療。
一般資料
本組58例中,男32例,女26例,年齡55~86歲,平均71.4歲。臨床表現(xiàn)有頭暈、頭痛、肢體乏力、偏癱等癥狀。58例患者中最常見(jiàn)頭暈、頭痛,表情淡漠、妄想、輕度神經(jīng)錯(cuò)亂,記憶力減退,肢體無(wú)力麻步態(tài)不穩(wěn),惡心等;部分有高血壓、糖尿病病史。其中38例有癡呆。
檢查方法
所有病例均進(jìn)行常規(guī)CT平掃,掃描設(shè)備為GE400OCT機(jī),患者取仰臥位,掃描基線(xiàn)為OM線(xiàn),層厚和間距常規(guī)用10mm,必要時(shí)行薄層及增強(qiáng)掃描。
結(jié)果
CT表現(xiàn)及分型:CT平掃側(cè)腦室周?chē)鞍肼褕A區(qū)腦白質(zhì)可見(jiàn)斑片狀低密度影,以側(cè)腦室前角、后角周?chē)顬槊黠@,嚴(yán)重者大腦各葉白質(zhì)全部明顯累及,往往雙側(cè)對(duì)稱(chēng)分;皮層下腦白質(zhì)側(cè)腦室周?chē)?,緊貼側(cè)腦室壁有片狀、不規(guī)則低密度影,邊緣不清,呈月暈狀,兩側(cè)對(duì)稱(chēng)或相對(duì)對(duì)稱(chēng)。CT值比正常腦白質(zhì)低 5~10Hu,在側(cè)腦室體旁,融合的低密度影長(zhǎng)軸與體部一致,注射對(duì)比劑不強(qiáng)化。其中病灶發(fā)生在前角周?chē)?9例,后角周?chē)?6例,側(cè)腦室體旁者43 例,半卵圓區(qū)者32例。伴有腔隙性腦梗塞者4l例,大片腦梗塞者13例,腦出血者22例。根據(jù)SAE低密度病灶發(fā)生的部位可分為三型。I型:低密度影在前角或后角周?chē)X白質(zhì);Ⅱ型:低密度影在前角或后角、側(cè)腦室體旁;m型:低密度影在Ⅱ基礎(chǔ)半卵圓區(qū)也有低密度影。
討論
病理學(xué)改變SAE與引起腦血流量減低的動(dòng)脈疾病有關(guān)。腦白質(zhì)終末動(dòng)脈供血,其間吻合支其少;而灰質(zhì)卻有很多側(cè)支循環(huán),其接受血液及血管的調(diào)節(jié)能力是白質(zhì)的3~4倍,故存血流灌注壓下降時(shí),首先殃及深部腦白質(zhì)。長(zhǎng)期高恤壓、動(dòng)脈硬化及其他原因引起腦白質(zhì)區(qū)廣泛的小動(dòng)脈壁硬化、增厚致局部缺氧、酸中毒和腦室周?chē)[,使腦自質(zhì)彌漫性和局限性脫髓鞘、星形細(xì)胞變性、小血管周?chē)g隙擴(kuò)大,并引起腦實(shí)質(zhì)多發(fā)性腔隙性梗死、囊變及液化,由于彌漫性脫髓鞘,患者多數(shù)有側(cè)腦事擴(kuò)大、胼胝體變薄的腦萎縮征象。又由于有高血壓及動(dòng)脈硬化的病理基礎(chǔ),可以發(fā)生腦梗塞、腦出血,基底節(jié)和半即圓中心集中了與學(xué)習(xí)、記憶和認(rèn)知功能有關(guān)的大量神經(jīng)元和纖維,與額葉有廣泛的聯(lián)系。丘腦與邊緣系統(tǒng)的聯(lián)系對(duì)于記憶也有蘑要作用。小動(dòng)脈的病變導(dǎo)致基底節(jié)、丘腦多發(fā)性小灶性梗死以及側(cè)腦室周?chē)?、半卵圓中心白質(zhì)病變,使白質(zhì)與皮質(zhì)之間聯(lián)系纖維中斷,發(fā)生癡呆,這是逐漸或階梯式進(jìn)展的病理過(guò)程,因此臨床表現(xiàn)出程度不同的智能減退。
臨床表現(xiàn)
臨床上可以?xún)x表觀(guān)為頭暈、頭痛等非特異性癥狀。只有當(dāng)病變發(fā)展到一定程度,如病變累及額葉,病變的總體積較大或有腦萎縮,臨床可表現(xiàn)為明顯的精沖障礙:如記憶力減退,抽象思維障礙,語(yǔ)言障礙等。以往多數(shù)臨床醫(yī)師對(duì)此病沒(méi)有足夠的認(rèn)識(shí),患者平時(shí)癥狀不明顯而未被本人注意,多因發(fā)生牢中而就診。CT的廣泛應(yīng)用,為診斷SAE提供了充分的影像學(xué)證據(jù),結(jié)合臨床資料不難作出診斷,對(duì)期病例無(wú)或很少有癥狀體征。癡呆早期不常發(fā)覺(jué),可根據(jù)影像學(xué)改變,在出現(xiàn)神經(jīng)及智能缺陷之前,作出早期診斷。否則臨床表現(xiàn)將隨著病程延長(zhǎng),病理改變加重而加重。
CT表現(xiàn)及分型
兩側(cè)大腦自質(zhì)有斑片狀、點(diǎn)狀或彌漫性互相融合的低密度區(qū),邊緣模糊呈月暈狀。病灶CT值較正常白質(zhì)低5~10Hu,不被強(qiáng)化;常兩側(cè)對(duì)稱(chēng),也可不對(duì)稱(chēng),以腦室周?chē)黠@。早期病灶局限于額葉,以后向側(cè)腦室周?chē)?、中央半卵圓區(qū)中心、枕葉發(fā)展;病灶長(zhǎng)軸與體部一致。觀(guān)察發(fā)現(xiàn)低密度影緊貼側(cè)腦室壁是本病特點(diǎn)。
幾乎均有不同程度晌萎縮,且常與多發(fā)性腔隙性腦梗死并存。CT分型按Goto分類(lèi)法:I型呈雞冠狀低密度影;II型側(cè)腦室體旁、半卵圓區(qū)片狀低密度影;III型病變環(huán)繞側(cè)腦室彌漫于整個(gè)半球。本組按照病灶部位分型,容易操作掌握,目的是反映SAE早期,CT只有輕度改變,有利于早期診斷。要正確反映病變嚴(yán)重程度,還需要注意病灶面積,低密度程度,臨床表現(xiàn)等。
診斷當(dāng)CT表現(xiàn)上有以側(cè)腦室前角周周腦白質(zhì)對(duì)稱(chēng)性脫髓鞘改變?yōu)橹鬟@一征象,而臨床上無(wú)癡呆和精神障礙方面的癥狀時(shí),可以結(jié)合臨床其他癥狀作出早期 SAE的診斷。這有助于SAE的早期預(yù)防、診斷和治療,減少各種并發(fā)癥的發(fā)生。SAE診斷要點(diǎn)為:①55歲以上(少數(shù)可50歲以上)發(fā)病,常見(jiàn)頭暈、頭痛等癥狀;②緩慢逐漸式或階梯式起病,可有數(shù)月或數(shù)年的病情穩(wěn)定期;③早期可無(wú)智能障礙神經(jīng)系統(tǒng)定位體征,隨著病情的發(fā)展出現(xiàn)不同程度的智能衰退且逐漸加重;④有影像學(xué)檢查的典型改變;⑤結(jié)合臨床資料,排除其他一些疾病。