如果要更好地了解什么是多囊腎,首先要了解多囊腎都有什么臨床表現(xiàn)。因?yàn)榕R床表現(xiàn)是幫助患者和醫(yī)生判斷自己病情的一個標(biāo)準(zhǔn)。同時大家還要掌握一些判斷多囊腎的依據(jù),這些判斷依據(jù)和大家的家族史有關(guān)。如果要更好地確定自己患有了多囊腎,還需要去醫(yī)院進(jìn)行一些輔助性的檢查。下面我們就一起來了解一下多囊腎的這些常識。
診斷
1.家族史
2.臨床表現(xiàn)
(1)泌尿系表現(xiàn) :大多數(shù)患者在40歲左右才出現(xiàn)癥狀。a.腰背部或上腹部脹痛、鈍痛或腎絞痛;b.血尿;c.上尿路感染;d.合并腎結(jié)石;e.頭痛、惡心嘔吐、軟弱、體重下降等慢性腎功能衰竭癥狀。
(2)心血管系統(tǒng)表現(xiàn):高血壓,有時為首發(fā)癥狀;可伴發(fā)左心室肥大、二尖瓣脫垂、主動脈瓣閉鎖不全、;顱內(nèi)動脈瘤等疾病。
(3)消化系統(tǒng)表現(xiàn):30%~40%患者伴肝囊腫,10%患者有胰腺囊腫,5%左右有脾囊腫。
3.體檢
體格檢查時可觸及一側(cè)或雙側(cè)腎臟,呈結(jié)節(jié)狀。伴感染時有壓痛。50%患者腰圍增大。
4.輔助檢查
(1)尿常規(guī),早期無異常,中晚期時有鏡下血尿,部分患者出現(xiàn)蛋白尿。伴結(jié)石和感染時有白細(xì)胞和膿細(xì)胞。
(2)尿滲透壓測定。病變早期僅幾個囊腫時,就可出現(xiàn)腎濃縮功能受損表現(xiàn),提示該變化不完全與腎結(jié)構(gòu)破壞相關(guān),可能與腎臟對抗利尿激素反應(yīng)不良有關(guān)。腎濃縮功能下降先于腎小球?yàn)V過率降低。
(3)血肌酐隨腎代償能力的喪失呈進(jìn)行性升高。肌酐清除率為較敏感的指標(biāo)。
(4)KUB平片顯示腎影增大,外形不規(guī)則。
(5)IVP顯示腎盂腎盞受壓變形征象,腎盂腎盞形態(tài)奇特呈蜘蛛狀,腎盞扁平而寬,盞頸拉長變細(xì),常呈彎曲狀。
(6)B超顯示雙腎有為數(shù)眾多之暗區(qū)。
(7)CT顯示雙腎增大,外形呈分葉狀,有多數(shù)充滿液體的薄壁囊腫。
分類及其特點(diǎn)
1.圍產(chǎn)期型:圍產(chǎn)期時已有嚴(yán)重的腎囊性病變,累及90%集合管,同時有少量門靜脈周圍纖維增殖,于圍產(chǎn)期死亡。
2.新生兒型:累及60%集合管,伴輕度門靜脈周圍纖維增殖 于出生后1月出現(xiàn)癥狀,于幾個月時死于腎功能衰竭。
3.嬰兒型:嬰兒型表現(xiàn)為雙腎腫大,25%腎小管受累,肝、脾腫大伴中度門靜脈周圍纖維增殖。出生后3~6月出現(xiàn)癥狀,于兒童期因腎功能衰竭死亡。
4.少年型:少年型在13~19歲出現(xiàn)癥狀。腎臟損害相對輕微,僅有10%以下的腎小管顯示囊性變,偶爾發(fā)展成為腎功能衰竭。肝臟門靜脈區(qū)嚴(yán)重纖維性變。一般于20歲左右因肝臟并發(fā)癥、門靜脈高壓死亡。
如果多囊腎得到了很好的治愈:癥狀體征就會消失,腎功能恢復(fù)到發(fā)病前水平。