先天性耳聾是指因母體妊娠過(guò)程、分娩過(guò)程中的異?；蜻z傳因素造成的耳聾，多為感音神經(jīng)性耳聾。先天性耳聾可分為遺傳性和非遺傳性兩大類。根據(jù)病理類型又可分為傳導(dǎo)性、感音神經(jīng)性和混合性三類。以下內(nèi)容是先天性耳聾的檢查診斷方法。
一、檢查
檢查外耳道及鼓膜;進(jìn)行音叉檢查及純音聽(tīng)閾測(cè)聽(tīng)，以查明耳聾的性質(zhì)及程度。對(duì)兒童及不合作的成人，還可進(jìn)行客觀測(cè)聽(tīng)，如聲阻抗測(cè)聽(tīng)、聽(tīng)性腦干反應(yīng)測(cè)聽(tīng)及耳蝸電圖等。同時(shí)進(jìn)行體格檢查了解是否有外耳道的發(fā)育異常以及外耳道的閉塞等先天性異常造成的耳聾。
二、診斷
1、詳細(xì)詢問(wèn)病史以確定耳聾發(fā)生的時(shí)間是否為先天性，根據(jù)正常嬰兒聽(tīng)力言語(yǔ)發(fā)育規(guī)律提示家長(zhǎng)進(jìn)行回憶，以提供診斷線索，如正常新生兒應(yīng)對(duì)聲響引起驚跳反射，4個(gè)月以后應(yīng)能注意及尋找聲源，9-12月開(kāi)始咿呀學(xué)語(yǔ)等。
2、獲取病因診斷線索
了解是否存在聽(tīng)力高危因素。
(1)胎兒期因素
?、偌易寤蛑毕涤H屬中有耳聾患者，特別是兒童期即發(fā)現(xiàn)耳聾者;
?、谀溉焉锲谟胁《靖腥臼?
?、鄹改附H婚配;
④母妊娠期應(yīng)用耳毒性藥物史;
?、菽富即x病或內(nèi)分泌病。
(2)新生兒期因素
①顱面結(jié)構(gòu)異?；蚧?
?、谘懠t家超過(guò);
③出生體重低于1500g;
?、蹵pggar評(píng)分5分鐘低于5;
?、軳ICU監(jiān)護(hù)史。
3、耳科及全身檢查確定有無(wú)畸形或智力發(fā)育障礙。
4、聽(tīng)力學(xué)檢查可根據(jù)患幾年齡及設(shè)備條件選擇適當(dāng)測(cè)試方法，如腦干電反應(yīng)測(cè)聽(tīng)或耳聲發(fā)射。
5、CT掃描可確定有無(wú)內(nèi)耳耳蝸及前庭或內(nèi)聽(tīng)道畸形。亦可發(fā)現(xiàn)外耳道有無(wú)骨性閉鎖或中耳畸形。
三、鑒別診斷
本病應(yīng)該和應(yīng)注意傳導(dǎo)性耳聾和神經(jīng)性耳聾的鑒別診斷
1、傳導(dǎo)性耳聾
耳部傳音系統(tǒng)有外耳道、鼓膜、聽(tīng)骨、蝸窗等。因此無(wú)論何種原因引起上述部位的損害均可導(dǎo)致耳聾。如外耳道先天性閉鎖、耵聹、異物、炎癥及腫瘤等;鼓膜的疾病，如鼓膜破裂、穿孔，中耳的畸形、炎癥、外傷及腫物等。但比較多見(jiàn)的是中耳炎及外耳道阻塞性病變，因此積極防治中耳炎對(duì)預(yù)防耳聾有重要意義。
2、神經(jīng)性耳聾
神經(jīng)性耳聾是指內(nèi)耳聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)、大腦的聽(tīng)覺(jué)中樞發(fā)生病變，而引起聽(tīng)力減退，甚至聽(tīng)力消失的一種病證，常常伴有耳嗚。