原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)的典型癥狀是疲勞和瘙癢。其他的臨床表現(xiàn)包括皮膚色素沉著、黃斑瘤。晚期患者可出現(xiàn)腹水、食管胃底靜脈曲張破裂出血、肝性腦病等肝硬化并發(fā)癥的表現(xiàn)。由于腸腔內(nèi)膽鹽缺乏導(dǎo)致脂肪瀉常見。嚴(yán)重骨質(zhì)疏松患者可能發(fā)生自發(fā)性骨折。因此要及時(shí)治療。
1、免疫抑制藥
?、侪h(huán)胞素A，對(duì)Ts有明顯作用，但因有肝腎毒性不宜久用，每日10mg/kg，治療8周后血清堿性磷酸酶明顯下降。
?、诎奔奏┻?，早期小劑量(每日15mg，分3次口服，每周1次)應(yīng)用可改善組織學(xué)變化。
?、哿蜻蜞堰剩筛纳颇懝艿呐判?，似對(duì)皮膚瘙癢有效，但副作用較大，且不能阻止肝細(xì)胞功能衰竭。用量為2mg/kg，需長(zhǎng)期用藥。
2、對(duì)癥治療
?、兖W 可用抗組織胺藥物，如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺每日5～10g，劑量從小量開始，以能控制瘙癢為度。氫氧化鋁，每日4～20g，能與膽汁酸結(jié)合，對(duì)肝性瘙癢有效。
?、诠琴|(zhì)疏松及骨化 可采用維生素D每日1～2萬U肌肉注射。葡萄糖酸鈣每日15mg/kg，稀釋到葡萄糖液靜脈滴注，每日1次，10日1療程，需要時(shí)間隔2～3月重復(fù)1療程。
?、垡姑ぐY 維生素A，每日2.5～5萬U。血清鋅低于正?？煽诜蛩徜\，每日220mg，連服4周，至暗適應(yīng)恢復(fù)正常。
?、苣獧C(jī)制障礙者 維生素K1，每日10mg。
?、莞我浦?PBC終末期患者為肝移植對(duì)象。
?、揎嬍?低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白飲食，多食蔬菜。
?、呤车牢傅嘴o脈曲張破裂出血、肝昏迷治療同肝硬化。
3、熊去氧膽酸治療
Heathcote等用熊去氧膽酸(每日14mg/kg)治療222例PBC患者，發(fā)現(xiàn)熊去氧膽酸可使膽汁淤積癥的血清標(biāo)志物得到改善，3個(gè)月內(nèi)可使血清膽紅素明顯熊去氧膽酸治療膽汁性肝硬化機(jī)理下降，血清堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶、膽固醇及IgM均明顯2.D-青霉胺能降低肝內(nèi)銅水平，抑制炎性反應(yīng)，減輕纖維化，延長(zhǎng)患者生存期，開始量為每日0.125g，每2周增加0.125g，直至維持量每日0.5g，應(yīng)長(zhǎng)期治療。嚴(yán)重不良反應(yīng)有皮疹、蛋白尿、血小板或粒細(xì)胞減少，應(yīng)每周查尿蛋白，4周后每月查1次，觀察白細(xì)胞計(jì)數(shù)變化，必要時(shí)需中止治療。
溫馨提示：患者在接受治療的過程中應(yīng)注意避免食用帶刺帶骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黃豆芽等含粗糙纖維的食物，更不能食用硬、脆的干食品，以防止刺傷食道造成破裂出血。