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什么是先心病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的診斷

  健康與我們每個(gè)人都息息相關(guān),是我們生活中不可缺少的一個(gè)重要組成部分,也是全世界都在關(guān)注的重大課題之一,關(guān)愛(ài)健康是生命中一個(gè)永恒不變的話(huà)題。

  相關(guān)介紹

  CHD-PAH患者的臨床表現(xiàn)多樣,與患者年齡、心臟缺損類(lèi)型、矯治情況、分流方向及程度都密切相關(guān)。主要癥狀有呼吸困難、胸痛、乏力和暈厥等。隨著病情進(jìn)展,當(dāng)分流方向逆轉(zhuǎn)發(fā)生Eisenmenger綜合征時(shí),患者會(huì)出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指等表現(xiàn);由于嚴(yán)重缺氧,紅細(xì)胞代償性增多,部分患者可能出現(xiàn)高粘滯血癥的相關(guān)征象;鐵缺乏在 Eisenmenger綜合征患者中也很普遍,可能由多因素造成,但這無(wú)疑會(huì)使患者攜氧能力下降,加重缺氧,故應(yīng)盡量避免發(fā)生。相關(guān)體征有P2亢進(jìn),心臟雜音等,但當(dāng)患者進(jìn)展到Eisenmenger綜合征時(shí),原來(lái)左向右分流引起的心臟雜音會(huì)減弱甚至消失。由于以上各項(xiàng)臨床表現(xiàn)缺乏特異性,往往需要相關(guān)輔助檢查進(jìn)一步明確診斷。

  心電圖提示右房增大、右室勞損、電軸右偏等;胸片出現(xiàn)肺動(dòng)脈擴(kuò)張、鈣化等表現(xiàn);尤其是超聲心動(dòng)圖有心臟解剖異常,如缺損、異常分流、PAP增高等表現(xiàn)有助于識(shí)別CHD-PAH患者,可根據(jù)相關(guān)征象初步判斷病情。如為進(jìn)一步評(píng)估患者,臨床上可借助心臟MRI證實(shí)缺損的大小、位置以及評(píng)價(jià)右心功能;HRCT判斷有無(wú)肺栓塞,評(píng)估肺實(shí)質(zhì)情況;肺通氣灌注掃描對(duì)PAH進(jìn)行鑒別診斷;另外,還可利用運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)評(píng)估患者的運(yùn)動(dòng)耐量,右心導(dǎo)管評(píng)價(jià)血流動(dòng)力學(xué)情況。其中血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)在CHD-PAH患者的評(píng)估中發(fā)揮重要作用.

  可根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)分期判斷手術(shù)的可行性

  ①左向右分流期,Qp/Qs≥1.5,壓力和阻力可正?;蛏?,肺總阻力多在10 wood單位以下,可采用手術(shù)或者介入治療。

  ②雙向分流期,Qp/Qs為1.0?1.5,肺動(dòng)脈壓力和阻力均明顯升高,肺總阻力在10 wood單位以上,能否手術(shù)干預(yù)尚存爭(zhēng)議。

 ?、塾蚁蜃蠓至髌冢琎p/Qs<1,肺總阻力顯著升高,肺血管表現(xiàn)為不可逆病變,為手術(shù)禁忌證,降低PAP 的藥物能否延長(zhǎng)此部分患者的壽命甚至逆轉(zhuǎn)肺血管病變,目前尚無(wú)明確證據(jù)。

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